На ловца и зверь бежит: случай 8

[Аннета]

Небольшой чреспищеводный ребус. Всё бы ничего, но декстракардия , и поэтому всё итак слегка не на месте. Итак, взрослая пациентка, декстракардия и ещё вижу две врождённые патологии сердца. Какие? Думаю, в понедельник-вторник будет и описание КТ уже. Тогда и проверим себя. А пока выдвигайте ваши версии по ребусу.

[Аннета]

продолжение...

[Тахир]

ТТЕ ролики не покажете?

[sokolov166]

Тахир, согласен с пожеланием,- иногда ТТЕ лучше демонстрируют ситуацию. Тут локально криво-косо (из-за декстракардии) показан синус венозус ДМПП с вероятным частичным дренажем вПЛВ в впв. ТК регургитация, не очень понятно есть ли проблемы с выходом из ПЖ? Вообще желательно показать хотя бы 1 кадр 4к- чтобы понять разбаланс

[Аннета]

Тахир, согласен с пожеланием,- иногда ТТЕ лучше демонстрируют ситуацию. Тут локально криво-косо (из-за декстракардии) показан синус венозус ДМПП с вероятным частичным дренажем вПЛВ в впв. ТК регургитация, не очень понятно есть ли проблемы с выходом из ПЖ? Вообще желательно показать хотя бы 1 кадр 4к- чтобы понять разбаланс

Бинго, Александр Анатольевич, ASD типа sinus venosus (SVC) и аномальный дренаж правой лёгочной вены, но только нижней (и томография это нам подтвердила). Я там оставила подсказки в названии файлов именно из-за криво-косо. Другой патологии в сердце или situs inversus нет.

Согласна, Тахир, неплохо было бы ТТЕ, но оно было накануне и не моё, и мало чем мне помогло, когда я пересмотрела петли перед ТЕЕ, поэтому и не выкладывала. Коллега смотрела только субкостально, там не было петель бикавальной позиции субкостально и супрастернально по короткой оси аорты позиции я тоже не увидела. Градиент на ТК там 47 мм рт.ст. В защиту коллеги должна сказать, что у взрослых пациентов и без декстракардии не всегда удаётся визуализировать все нужные позиции при ТТЕ. И так как явно увеличены правые отделы (дисбаланс, о котором говорил Александр Анатольевич), вопрос интракардиальных причин лёгочной гипертензии остался открытым, и пациентка попала на ТЕЕ.

[Аннета]

Ещё есть ФП и увеличено ЛП, но эти изменения редко соответствуют такому расширению правых камер сердца, особенно ПЖ (5,4 см) и степени ЛГ (систДЛА 67 мм рт. ст.) при контроле ЧСС. Зато декстракардия часто сочетается с аномальным дренажом легочных вен и дефектами МПП.

[Тахир]

Спасибо!

[sokolov166]

Ещё есть ФП и увеличено ЛП, но эти изменения редко соответствуют такому расширению правых камер сердца, особенно ПЖ (5,4 см) и степени ЛГ (систДЛА 67 мм рт. ст.) при контроле ЧСС. Зато декстракардия часто сочетается с аномальным дренажом легочных вен и дефектами МПП.

Вообще-то декстракардия не очень часто (редко) сочетается с дмпп и АДЛВ (во всех видах вариантах) - с чем угодно . мы чаще встречаемся с DORV, Single ventricle, L-tga, наверное до врослости доживают только атриосептальные пациенты.

[Аннета]

Ещё есть ФП и увеличено ЛП, но эти изменения редко соответствуют такому расширению правых камер сердца, особенно ПЖ (5,4 см) и степени ЛГ (систДЛА 67 мм рт. ст.) при контроле ЧСС. Зато декстракардия часто сочетается с аномальным дренажом легочных вен и дефектами МПП.

Вообще-то декстракардия не очень часто (редко) сочетается с дмпп и АДЛВ (во всех видах вариантах) - с чем угодно . мы чаще встречаемся с DORV, Single ventricle, L-tga, наверное до врослости доживают только атриосептальные пациенты.

Всё верно, из невыявленных при декстракардии до пожилого возраста доживают небольшие стенозы ЛА, ДМПП, ЧАДЛВ (а они при sinus venosus часто) и коррегированные ТМА. Но т.к. у нас ещё есть центр лёгочной гипертензии, то мы часто видим практически все врождённые пороки у взрослых пациентов более молодого возраста, оперированных и нет. Например, на прошлой неделе у нас лежало два дауненка с АВК (один с коррекцией, другой без) и одна D-TGA после Рашкинда, будучи новородком, и с последующей коррекцией методом Сеннинга. Мы их у себя концентрируем, наблюдаем, лечим и регулярно катетеризуем. Поэтому большое спасибо за науку и Ваши кейсы.

[sokolov166]

существует во всём мире, а у нас тем более проблема "adult congenital" / Детские кардиохирурги "понаоперировали" кучу всяких ВПС , детские кардиологи худо-бедно наблюдали - вели - они выросли (18) пошли к взрослым кардиологам, а там,,, про фонтены-сениннги -ДКС если слыхали то хорошо..." кто ими будет заниматься , Я так понял в Белоруссии как-то это продумано, да?

[Аннета]

существует во всём мире, а у нас тем более проблема "adult congenital" / Детские кардиохирурги "понаоперировали" кучу всяких ВПС , детские кардиологи худо-бедно наблюдали - вели - они выросли (18) пошли к взрослым кардиологам, а там,,, про фонтены-сениннги -ДКС если слыхали то хорошо..." кто ими будет заниматься , Я так понял в Белоруссии как-то это продумано, да?

Я уже там не живу

[sokolov166]

понятно), норм