Некомпактный миокард- вторичен????

[sokolov166]

Чем больше видим некомпактный миокард- тем более уверен, что это не врожденная , а вторичная патология. Попалась и одна фундаментальная публикация

Jensen B , van der Wal AC , Moorman A, Christoffels VM. Excessive trabeculations in noncompaction do not have the embryonic identity Int J Cardiol . 2017 Jan 15;227:325-330. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.11.089. Epub 2016 Nov 9

Никогда не видел новородков с некомпактом, в сердцах плодов..., а вот там где не было - появился стали замечать. При разных патологиях, чаще при Эбштейне, ДМПП.

[AOkhotin]

В JACC была программная статья Petersen, Jansen et al., предлагающая вообще отказаться от использования термина "некомпактный миокард".
Именно на основании отсутствия эмбриологического базиса (второй автор статьи в JACC -- Bjarke Jansen -- автор статьи, приведенной вами).

Я пересказывал ее недавно в канале: https://t.me/valsalvaru/3290
Мне кажется, убедительно, но не все с этим согласились

Вполне вероятно, что некомпактный миокард ждет именно такая судьба: диагноз исчезнет. В мартовском номере JACC группа авторов во главе с Стиффеном Петерсеном из Лондона предлагает прекратить употребление этого термина. Статья стоит прочтения, но я приведу кратко основные аргументы.

Исходно, болезнь была предложена для описания кардиомиопатии, возникающей в результате нарушения перехода трабекулярного миокарда в компактный за счет закрытия крипт в эмбриогенезе. Это — определение болезни, того, что происходит "на самом деле". Сначала она была описана у детей, потом у взрослых. Потом ее стали находить все чаще и придумали разные наборы критериев. В том числе валидированных вот таким причудливым образом, как я описал в предыдущем посте. Однако позже стало выясняться, что это какая-то очень разнообразная болезнь, и что прогноз при ней определяется не столько самой некомпактностью, сколько другой патологией сердца, в первую очередь сократимостью. То есть при ДКМП с ФВ 30% и при некомпактном миокарде с такой же сократимостью, прогноз примерно одинаковый. А при случайно обнаруженной некомпактности без других нарушений прогноз благоприятный. Вопрос, нужно ли тогда отдельно смотреть на некомпактность? То есть возникают сомнения в клинической осмысленности такого диагноза.

Но дальше оказалось еще интереснее. Исследования эмбриогенеза показали, что никакой "компактизации" трабекулярного миокарда не происходит. Компактный и трабекулярный слои развиваются сами по себе, их относительная толщина зависит от разных факторов (в том числе генетических), но никакой компактизации — перехода трабекулярного слоя в компактный — не происходит. То есть у нас появляется проблема с определением болезни в смысле того, что она представляет собой "на самом деле". А раз нет компактизации, значит не может быть не-компактизации (напомню, что по-английски болезнь называется не "некомпактный миокарда", а "non-compaction", то есть "некомпактизация миокарда").

Авторы предлагают избавиться от термина "non-compaction" и соответствующего диагноза и просто говорить об избыточной трабекуляции левого желудочка. Наверное, кто-то спросит — что изменится от смены названий? Авторы предлагают считать избыточную трабекулярность симптомом, а не заболеванием. То есть по их мнению это всего лишь вторичные изменения миокарда, возникающие под действием разных факторов (в основном увеличения преднагрузки). Это хорошо согласуется, например, с тем фактом, что избыточная трабекулярность обнаруживается у беременных и спортсменов. А я еще вспомнил, что были публикации об "обратимой некомпактности" у больных с кардиомиопатией после имплантации CRT.

Вот такая эпопея длиной в четверть века. А ведь как мы гордились, когда выявляли некомпактный миокард!

Ссылка на статью: https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026
t.me/valsalvaru
/3290


https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026

[sokolov166]

1. Болезнь есть, -"некомпактизации" нет?
2. Мы наблюдали тяжелое течение у детей "вторичной" некмпактности со смертельным исходом
3. Вроде пытается "прижиться" термин "неклассифицируемая кардиопатия"?
4. Если есть снижение сократимости на фоне некомплектности - это опасно, если нет- наверное можно смело говорить о гипертрабекулярности (мое мнение), если нарастает сферификация и снижается ФВ- плохой признак
Не доводилось видеть "ухода" некомпктности при каких-либо мероприятиях, типа CRT . Мне кажется, что раньше так часто это не встречалось.. или разрешимость систем была хуже. Впрочем, как оказалось и ДКМП-то как таковой нет, а термин -ходит и живет

[AOkhotin]

Скорее наоборот: болезни нет, некомпактность -- есть, как вторичная реакция на увеличение пре- или постнагрузки.
Снижение сократимости, сферический левый желудочек и пр. -- это все плохо само по себе, независимо от некомпактности.

[sokolov166]

Предзагрузка и постнагрузка совершенно разные вещи. Почему же часто у Эбштейнов (ЛЖ деформирован длинный как кишка)? И никогда при аортальной недостаточности?