Некомпактный миокард?

[Pyankov Vasily]

ЭКГ выложить не могу, в отпуске. Сократимость тут снижена, у детей обычно 66-71%. Согласен и с Артемием про гипертрабекулярность, хотя про критериям - как бы есть. Заметил интересный факт (постараюсь написать статью) У плодов ни разу (вернее один раз и то правый желудочек при ЕЖ) не видел некомпакта! Между прочим основная теория- это губчатый неразвитый эмбриональный миокард (впрочем есть и альтернативная). Наблюдали случаю у детей послеоперационных, которые многие годы периодически у нас бывают, появление некомпакта причем в достаточно жесткой форме. Все записано и и зарегистрировано , в начале как бы легкая гипертрабекулярность - спустя годы жесткая некомпактность со снижением контрактильности и нарастанием сферификации. Немного и новородков с некомпактом....

Если бы гипертрабекулярность ЛЖ была у здорового подростка с нормальной систолической функцией ЛЖ (вот здесь GLS нужен обязательно), без экстрасистолии (у спортсменов мы считаем аномальной ЭКГ если есть 2 и более эктопических желудочковых комплекса за 10 секунд) то я бы ничего кроме ЭхоКГ в динамике через 2-3 года тоже не рекомендовал. Но в данном случае как минимум нужен тщательный сбор анамнеза, особенно семейного (возможен семейный ЭхоКГ-скрининг), физикальное обследование, холтер и решение вопроса о проведении МРТ для уточнения диагноза.

[Pyankov Vasily]

Думаете при нормальной сократимости, неишемическом генезе и желудочковой экстрасистолии оценка риска поменяется от того, что мы эти трабекулы назовем некомпактом?
И больному будет польза от ИКД?

Мы же не знаем всех данных пациента. Например это может быть молодой спортсмен, занимающийся высокоинтенсивным видом спорта...

[AOkhotin]

Это может быть пациент на ЭКМО, реанимированный после длительной остановки кровообращения.
Но в посте написано, что это здоровый подросток с жалобами на экстрасистолию и нормальной сократимостью.

Если вдруг считать ФВ 58% ненормальной сократимостью (?), то можно еще много всего придумать. Но я бы подростку с желудочковой экстрасиситолией и без других жалоб, наверное, не стал бы даже делать ЭхоКГ. А если уж сделал, то этим бы и ограничился.

Чем глубже обследование, тем выше риск ятрогении.

Напомню классику: https://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NE ... 5042761804

[Aleksandr]

Чаще всего такая гипертрабекулярность попадается мне у детей-пациентов неврологического отделения. Но, некомпактом я это всё же не назвал бы.

[Pyankov Vasily]

Коллеги! Давайте хотя бы измерения проведем по самым известным ЭхоКГ-критериям.

ЭхоКГ критерии некомпактного миокарда.jpg (135.15 КБ) 9119 просмотров

[Pyankov Vasily]

На клипах представленных Александром Анатольевичем ЭхоКГ-критерии LVNC сомнительные.

55555.jpg (27.51 КБ) 9052 просмотра

А вот на клипах, представленных Александр Александровичем некомпактный миокард, на мой взгляд, отчетливо видно (правда это исследование высокочастотным секторным датчиком и мы не знаем анамнез ребенка).

33333.jpg (60.41 КБ) 9052 просмотра

[Pyankov Vasily]

Чаще всего такая гипертрабекулярность попадается мне у детей-пациентов неврологического отделения. Но, некомпактом я это всё же не назвал бы.

Stöllberger в своих работах как раз и писал о связи некомпактного миокарда с нейромышечными заболеваниями.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12372586/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10068850/

[Aleksandr]

Stöllberger в своих работах как раз и писал о связи некомпактного миокарда с нейромышечными заболеваниями.

Наверное, скорее с митохондриальными болезнями, да может и с нейромышечными.
Анамнез: Мальчик 2-х лет с ДЦП, ЭКГ нормальная, ФВ 63-64%. Вроде, не подходит. Но, ДЦП порой такой предварительный диагноз. Может потом поменяться и на что-нибудь митохондриальное. Может и ФВ снизится потом

[Aleksandr]

https://ng.neurology.org/content/nng/5/4/e339.full.pdf

[sokolov166]

Вот еще кейс. Ребенок 9 дней. ДМПП, небольшой проток , персистирующая левая верхняя полая вена. (дМПП я тут не показал). Рискнул написать про некомпакт. Да за счет расширенного КС- узкое фиброзное кольцо митрального клапана- так часто бывает Ребенок появился через 3месяца...

[sokolov166]

Вот представление текущее.. Zфк митрального клапана -1,7, проток более очевиден (2мм), более убедительно выглядит и некомпактность.... . Я это к тому, что прогрессирует по жизни эта кмп однако. Фетально у нас не был. QpQS- 2/ - не набирает вес, надо оперировать. Градиент на МК пока не значимый (10/5), а вот вероятность его нарастания после закрытия есть, каковы мнения? Как-то неприятны все эти некомпакты .

[Pyankov Vasily]

Вот еще кейс. Ребенок 9 дней. ДМПП, небольшой проток , персистирующая левая верхняя полая вена. (дМПП я тут не показал). Рискнул написать про некомпакт. Да за счет расширенного КС- узкое фиброзное кольцо митрального клапана- так часто бывает Ребенок появился через 3месяца...

Кроме сердечно-сосудистой патологии, другие заболевания у ребенка есть? Семейный анамнез известен? Какая оперативная тактика планируется?

[sokolov166]

Половина семейного анамнеза неизвестна (абсолютно), ребенок еще не госпитализирован. ДМПП придется закрыть, как и проток. Посмотрим.

[sokolov166]

Этот кейс представлен к тому, что НКМ не статический процесс (зародившийся "тормоз" эмбрионального созревания), а динамический и скорее всего не связанный только с одним фактором...

[Aleksandr]

... У плодов ни разу (вернее один раз и то правый желудочек при ЕЖ) не видел некомпакта! ... Немного и новородков с некомпактом....

Вот такой некомпакт уже в роддоме видел. А это его картинки в возрасте 2-х месяцев. Вероятно, и внутриутробно было бы видно. За 2 месяца сократимость снизилась.