"Старый" пациент.

[Pyankov Vasily]

Совершенно случайно проездом в мой кабинет заглянул пациент которого уже ранее разбирали в разных медицинских чатах.

Мужчина 63 лет, с многолетними атипичными болями в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой. В анамнезе несколько КАГ и многочисленные обследования в разных ЛПУ РФ, в том числе в Санкт-Петербурге. Из сопутствующих заболеваний артериальная гипертония, мультифокальный атеросклероз (БЦА, аорта, артерии нижних конечностей). Принимает периндоприл, амлодипин, метопролол сукцинат, розувастатин, эзетимиб, кардиомагнил.

ЭКГ пациента (заранее извиняюсь за фото, срезано отведение V6, но там такие же изменения сегмента ST как и в V5).

1773780847948.jpg (458.48 КБ) 613 просмотров

[Pyankov Vasily]

Очередная 3-я или 4-я КАГ!!!

111-ezgif.com-gif-maker.mp4

(363.83 КБ) 43 скачивания

222-ezgif.com-gif-maker.mp4

(371.72 КБ) 47 скачиваний

[Pyankov Vasily]

Вопрос: Чем могут быть обусловлены жалобы и изменения на ЭКГ у пациента?!

[kvtim]

ГКМП

[Тахир]

ГКМП , возможно с обструкцией

[Pyankov Vasily]

Пациент был у меня проездом буквально 15 минут, поэтому я провел ему только аускультацию и фокусированное УЗИ. И сразу узнал это сердце.

202603161007210041CARD-ezgif.com-optimize.gif (2.09 МБ) 471 просмотр

[kvtim]

Да уж! Некомпактный миокард))) Как не узнать губку Боба)

[Pyankov Vasily]

Да уж! Некомпактный миокард))) Как не узнать губку Боба)

Нет сейчас уже некомпактного миокарда! Теперь это называется Excessive trabeculations of the left ventricle или Left ventricular hypertrabeculation.

https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026

https://www.mdpi.com/2077-0383/14/3/695

Во всяком случае ESC его не признает как отдельное заболевание. Хотя некоторые исследователи умудряются выделять 9 фенотипов LVNC.

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/P ... 02023-t001

Но у данного пациента другое заболевание, хотя при нем тоже встречается гипертрабекуляция.

[Pyankov Vasily]

202603161008120045CARD-ezgif.com-optimize.gif (2.83 МБ) 401 просмотр

[kvtim]

Более вероятно болезнь накопления Андерсона-Фабри. Клиника неспецифичная из-за поражения микроциркуляторного русла

[Pyankov Vasily]

Более вероятно болезнь накопления Андерсона-Фабри. Клиника неспецифичная из-за поражения микроциркуляторного русла

У пациента нет сердечной недостаточности и других клинических признаков болезни Фабри. На ЭКГ нет укорочения интервала PQ и других видов аритмий. Да и манифестация болезни Фабри обычно бывает в молодом возрасте.

https://www.sciencedirect.com/science/a ... via%3Dihub

[kvtim]

Всё же больше похоже на апикальную форму ГКМП и аневризму (и коронарография подозрительная ). Если не ГКМП, то проявление системного заболевания

[Pyankov Vasily]

Всё же больше похоже на апикальную форму ГКМП и аневризму (и коронарография подозрительная ). Если не ГКМП, то проявление системного заболевания

Совсем не похоже на апикальную ГКМП. И ЭКГ не характерное для апикальной ГКМП. Но это действительно фенотип ГКМП. Только какой?

123.jpg (193.8 КБ) 145 просмотров

234.jpg (154.04 КБ) 145 просмотров

[kvtim]

Сегментарная гипертрофия с вовлечением свободной стенки. Латеральный (боковой) фенотип гипертрофической кардиомиопатии

[Pyankov Vasily]

Да это фенотип ГКМП с преимущественным вовлечением боковой стенки левого желудочка!

В последних классификациях его чаще всего называют mixed вариант.

За последние 10 лет пациенту неоднократно выполнялась ЭхоКГ и в некоторые врачи (в т.ч. и коллеги с Вальсальвы) указывали на наличие у пациента такого варианта гипертрофии левого желудочка. Несмотря на это пациенту так и не были назначены МРТ сердца, генетическое тестирование, семейный скрининг и пр. для верификации диагноза и оценки риска.