Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Неофит »

Pyankov Vasily писал(а):
Чт фев 14, 2019 12:14 pm
Я с большим сомнением отношусь к тому, что выявленный фенотип гипертрофии ЛЖ является следствием болезни Ямагучи. Апикальную гипертрофию описывают и при рестриктивной кардиомиопатии (например при болезни Фабри). В любом случае нужна мультимодальная визуализация (очень ждем результатов МРТ) и дообследование у клиницистов.
Я склонен согласиться в этом с Василием Алексеевичем. Конечно, трансформация в рестриктивные диаcтолические нарушения и развитие вторичной легочной гипертензии встречаются при ГКМП и тоже считаются скверным прогностическим признаком, но я не встречал в своей практике "чистую ГКМП" в любой форме с такой рестрикцией (соотношение E\e` почти под 30), и с такой тяжелой легочной гипертензией (естественно, это не может быть критерием, может коллеги поделятся своими наблюдениями). Также возможно, что легочная гипертензия - это отдельная история, а не проявление одного процесса, а тот же стрейн правого желудочка так резко снижен тоже только из-за неё.
Но ведь стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией или в апикальном сегменте с аневризмой (кстати топический паттерн совсем не похож на Фабри, хотя специфики в этом не так уж и много).
Мы обязательно сделаем и КТ легких (если будут признаки легочного фиброза - будет веский аргумент в пользу системного склероза), и как только будет возможно - МРТ сердца.
С уважением, Туркин Александр
Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Vasilich »

Неофит писал(а):
Чт фев 14, 2019 6:38 pm
Pyankov Vasily писал(а):
Чт фев 14, 2019 12:14 pm
Я с большим сомнением отношусь к тому, что выявленный фенотип гипертрофии ЛЖ является следствием болезни Ямагучи. Апикальную гипертрофию описывают и при рестриктивной кардиомиопатии (например при болезни Фабри). В любом случае нужна мультимодальная визуализация (очень ждем результатов МРТ) и дообследование у клиницистов.
Я склонен согласиться в этом с Василием Алексеевичем. Конечно, трансформация в рестриктивные диаcтолические нарушения и развитие вторичной легочной гипертензии встречаются при ГКМП и тоже считаются скверным прогностическим признаком, но я не встречал в своей практике "чистую ГКМП" в любой форме с такой рестрикцией (соотношение E\e` почти под 30), и с такой тяжелой легочной гипертензией (естественно, это не может быть критерием, может коллеги поделятся своими наблюдениями). Также возможно, что легочная гипертензия - это отдельная история, а не проявление одного процесса, а тот же стрейн правого желудочка так резко снижен тоже только из-за неё.
Но ведь стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией или в апикальном сегменте с аневризмой (кстати топический паттерн совсем не похож на Фабри, хотя специфики в этом не так уж и много).
Мы обязательно сделаем и КТ легких (если будут признаки легочного фиброза - будет веский аргумент в пользу системного склероза), и как только будет возможно - МРТ сердца.
И я тоже с большим доверием отношусь к интуиции опытных узистов, в частности, к интуиции глубокоуважаемого (не метафора, а констатация) Василия Алексеевича. Что заставило его засомневаться в версии Ямагучи, на которой уже сошлись все участники дискуссии, и даже отнесли случай к разряду "простых"? Интуиция - это неосознанный опыт. Но иногда, задним числом, удаётся понять, что именно смутило, какие именно детали выбивалось из традиционной картины.
Что смутило Василия Алексеевича, в этот раз? То же, что и Александра Сергеевича, или что-то ещё? Интересно бы узнать. Это пригодилось бы в работе. Нам, общим узистам нет необходимости разбираться в тонкостях стратификации рисков и терапевтических схемах, но различать нозологии обязан каждый.
PS С выздоровлением, Александр Сергеевич! (Может, с ремиссией, но, всё-равно, очень рад!)
С уважением, Мусиенко ВВ
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Pyankov Vasily »

AOkhotin писал(а):
Чт фев 14, 2019 4:51 pm
Pyankov Vasily писал(а):
Чт фев 14, 2019 12:14 pm
Уточнение семейного анамнеза и анамнеза заболевания + дообследование в экспертном центре (Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Центр Алмазова) гораздо важнее.
В очередной раз спрошу, а что такое "дообследование в экспертном центре". На какие именно вопросы Вы надеетесь получить ответ?
Уважаемый Артемий! Что касается "экспертных центров", то их диагностические возможности в плане мультимодальной визуализации, генетического анализа, биопсии миокарда, консервативного и хирургического лечения (в т.ч. трансплантации сердца и лечения "специфических форм" легочной гипертензии) значительно больше чем в регионах. Но и в экспертных центрах необходим знать куда и к кому посылать... Сейчас в РФ пациента можно посылать только адресно...
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Pyankov Vasily »

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/25804825/

Очень интересный клинический случай о том, что фенотип и патофизиология при АГКМП могут быть различными.

И ещё один клинический случай с типичным фенотипом АГКМП при эндокардите Леффлера.

https://www.ahajournals.org/doi/full/10 ... b%3Dpubmed&
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение sokolov166 »

Прошу прощения, я достаточно далек от таких болезней такоцубы-ямагочи, в рамках повышения образованности попытался разобраться в острой дискуссии. Почерпнул много полезного, особенно от ссылок Василия, картинок, конечно радую отличный Эхо-картинки от Александра Сергеевича ( :shock: наконец-то)- супер контрастные исследования.. красивые, полезные (стрейн не впечатлил и без него видно, что на верхушке что-то не то). Узнал интересные детали про Леффлера. Но... так и не понял в чём проблема? Это гкмп с японской фамилией или пока не ясно что? На путь к рестиктивной КМП (детали не ясны)? Леффлера, Болезнь Беньё, Гемохромотоз, или собственно РКМП?
А почему не апикальная ГКПМП? Или мы пытаемся гистологический диагноз по эхо выставить?
Всё таки это что???? :cry:
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Неофит »

Это пока не совсем ясно что (для меня по крайней мере). Большинство высказавшихся коллег полагают, что всё вполне все укладывается в Ямагучи. И я, и Василий Алексеевич уверены, что это не так (не знаю ход мыслей уважаемого В.А., я свою аргументацию озвучивал неоднократно). И это очевидно имеет значение для пациентки в виду кардинально разного прогноза, особенностей лечения и др. Но Василий Алексеевич, похоже, думает, что это такая экзотичная презентация варианта рестриктивной кардиомиопатии, я склоняюсь к не менее экзотичной версии сочетания РКМП и ГКМП (тоже могу привести доказанные варианты сочетаний по данным литературы). Обсуждение, что встречается фенотипическое перекрытие (overlap) ГКМП и РКМП, клиническую важность их разграничения и выделение некоторыми авторами смешанной формы тоже можно найти в литературе.
Про то, что у нашей пациентки все-таки исходно есть и ГКМП помимо фенотипа изменений верхушки есть масса других эхо данных разной специфичности – внутрижелудочковые градиенты, измененный кровоток по коронарам, крипты миокарда стенок и др. А стрейн, помимо того, что показывает, что "в верхушке что-то не то", демонстрирует вовлечение миокарда всего ЛЖ, а также – и правого желудочка, с резким нарушением глобальной сократимости и без регионарных особенностей, характерных для некоторых видов кардиомиопатий.
С точки зрения лучевой диагностики – планируем повторить безконтрастное КТ легких и выполнить МРТ сердца. Клиницисты снова подключились, на неделе будут новые результаты анализов.
Последний раз редактировалось Неофит Вс фев 17, 2019 9:51 am, всего редактировалось 2 раза.
С уважением, Туркин Александр
mila474
Сообщения: 305
Зарегистрирован: Вс апр 18, 2010 5:37 pm
Откуда: ГУЗ Саратовский областной клинический госпиталь для ветеранов войн

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение mila474 »

Раз встает вопрос у Уважаемых коллег "Всё таки это что????" (- я не радиолог , а обычный, простой врач функциональной диагностики "из деревни, от тетки, из глуши Саратова..) - ЭКГ можно представить, как говорит русская поговорка "Танцуем от печки...."
Евгений Лютков
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Неофит »

Извините, давно обещал и вылетело из головы :( У меня нет здесь в архиве. Придет на Холтер - сразу выложу.
И я, как думаю и добрая половина других пользователей на сайте - простые врачи инструментальной диагностики, функционалисты, врачи УЗД, врачи рентгенологи (радиологи), и их, как и меня, держит здесь любовь к кардиологии. А мне лично не хватает "клинического мышления" (это вообще без иронии), обратной связи и помощи клиницистов. А вот в степени "глуши" мы можем и посоревноваться :D
С уважением, Туркин Александр
nikolan70
Сообщения: 1389
Зарегистрирован: Пт янв 18, 2013 2:00 am
Откуда: СПб. Покровская больница. Мариинская больница

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение nikolan70 »

Кстати, в первой ссылке на литературу приведенной Василием Алексеевичем ( случай с системной склеродермией) экг пациентки не имеет характерных для ГКМП отрицательных зубцов Т.
С уважением, Жуковский Николай.
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение sokolov166 »

Интересно, какой у пациентки КДОлж? По виду на контрастном исследовании- маленький достаточно, а предсердия большие, ямагучи это или уже рестриктивная КМП - какого-то специального лечения нет, кроме трансплантации. Конечно имеет место чисто академический интерес диагноз. Судя по всему ЭКГ будет как при ГКМП..., но тканевом спектре от креста- выглядит как у РКМП. Так что Ваша "простая задача для начинающих" оказалась совсем не таковой. :?: :cry: . Дискуссия очень полезна], спасибо, ждем новостей.
Александр Соколов
Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Vasilich »

Pyankov Vasily писал(а):
Чт фев 14, 2019 8:31 pm
AOkhotin писал(а):
Чт фев 14, 2019 4:51 pm
Pyankov Vasily писал(а):
Чт фев 14, 2019 12:14 pm
Уточнение семейного анамнеза и анамнеза заболевания + дообследование в экспертном центре (Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Центр Алмазова) гораздо важнее.
В очередной раз спрошу, а что такое "дообследование в экспертном центре". На какие именно вопросы Вы надеетесь получить ответ?
Уважаемый Артемий! Что касается "экспертных центров", то их диагностические возможности в плане мультимодальной визуализации, генетического анализа, биопсии миокарда, консервативного и хирургического лечения (в т.ч. трансплантации сердца и лечения "специфических форм" легочной гипертензии) значительно больше чем в регионах. Но и в экспертных центрах необходим знать куда и к кому посылать... Сейчас в РФ пациента можно посылать только адресно...
Почему-то это мнение Василия Алексеевича представлятся вполне резонным. Возможно, в экспертном центре, в отличие от "глубинки", есть real-time tri-plane echocardiography and quantitative tissue velocity imaging (RT-3PE-QTVI), которая, как считают (например, здесь https://cardiovascularultrasound.biomed ... 018-0142-y ), точнее обычной двухмерной ЭхоКГ, в оценке диастолических нарушений. Не исключено, что она была бы полезной и в обсуждаемом случае, учитывая нетипичную и не вполне объяснимую диастологию, на что обратил внимание Александр Сергеевич. (Правда, статья, в ссылке, посвящена ГКМП, но ведь у нас пока ещё нет полной уверенности, что мы не имеем дело с сочетанием РКМП и ГКМП).
Кроме того, возможно, были бы полезны Т1 и Т2 картирование, позволяющие, при неясном характере гипертрофии (как в данном случае), отдифференцировать увеличение клеточного сектора от увеличения внеклеточного сектора, а также уточнить характер фиброза (что может помочь идентифицировать основную патологию). (Aнонс возможностей данного метода здесь http://congress-ph.ru/common/htdocs/upl ... -02-10.pdf )
Плюс к этому действительно, как "средство отчаяния", можно держать в уме и биопсию миокарда.
Возможно, это те вопросы, на которые, в числе прочих, надеялся получить ответ Василий Алексеевич, советуя направить пациентку в центр Алмазова?
С уважением, Мусиенко ВВ
Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Vasilich »

Ну, и пока ждём новостей, есть время заняться другими делами. Например, поздравить Александра Сергеевича с успешной визуализацией коронарной артерии. Раньше он жаловался, что это ему не удавалось. Теперь, похоже, эта "высота взята".
И, в связи с этим, вопрос: на снимке "поток в коронарах.jpg", это левая передняя нисходящая артерия на модифицированном PLAX, или что-то другое?
С уважением, Мусиенко ВВ
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Pyankov Vasily »

Если решать вопрос о дообследовании в "экспертном центре", то нужно четко знать куда и с какой целью отправлять пациентку.

Я уверен, что Александр Сергеевич предоставит нам недостающие данные анамнеза, физикальных, лабораторных и инструментальных исследований. Очень интересны данные лабораторных анализов, в т.ч. за прошлые годы и ревматологическая панель (например очень интересует были ли эпизоды эозинофилии в прошлом)? Анамнез заболевания (начало и развитие заболевания)? Семейный анамнез? Аллергологический анамнез? Степень выраженности одышки и(или) данные теста 6-минутной ходьбы? Данные физикального исследования (скелетно-мышечная система, кожа, наличие лимфоаденопатии, дисфагии, мальабсорбции, феномена Рейно и др.). Какую медикаментозную терапию получает сейчас пациент?

Необходимость проведения Холтера, КТ легких и МРТ сердца уже обсуждалось ранее.

P.S. Уважаемые коллеги! Мое личное мнение не является решающим в дискуссиях. Как и все Вы кроме личного опыта (который при некоронарогенных заболеваниях миокарда у меня не очень большой) я стараюсь опираться на качественные научные источники. Кроме образовательных целей главной задачей Вальсальвы является улучшение прогноза и качества жизни наших пациентов.

P.P.S. Весь флуд пожалуйста в Coffee break, а лучше в Фэйсбук или Врачи РФ! Не нужно захламлять дискуссию рассуждениями о том как плохо обстоят дела с медициной в регионах, вопросами и комментариями не по теме...
Пьянков Василий Алексеевич
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Неофит »

Отвечу по очередности.
Николаю Сергеевичу.
Я должен был показать ЭКГ. Это в любом случае важно, исправлюсь.

Александру Анатольевичу
КДО ЛЖ действительно очень маленький (конкретные цифры на память не помню). В т.ч. маленький и правый желудочек (не смотря на гипертензию!). Оба предсердия достоверно увеличены, хотя естественно бывают и больше. Некоторые виды РКМП имеют специальное лечение (например, гемохроматоз), которое может оказаться довольно эффективным если оно начато вовремя.
А в целом Александр Анатольевич конечно прав.

Валерию Васильевичу
И у нас «в глубинке», есть real-time tri-plane echocardiography and quantitative tissue velocity imaging (RT-3PE-QTVI), которая ничего не добавит к показанным данным в оценке грубейших диастолических нарушений. Очень рассчитываем, что, если получится реальная мультипараметрическая МРТ сердца, сможем разобраться. Увы, самые доступные и простые подходы (LGE ) тоже не всегда показывают достаточную специфичность в характеристике изменений. Я действительно как-то сетовал на проблемы с трансторакальной визуализацией коронаров на Филипсах (при отсутствии таких проблем ранее при работе с ДжиИ). Это не значит, что Филлипс недостаточно хорош, скорее я к своему стыду не научился управляться с прибором. А "высота" на самом деле сомнительная, не требовавшая никаких усилий в этом случае. Обратите внимание, что спектр с ЛПНА (видна в триплексе как цветное пятно в межжелудочковой борозде в PSAX) зарегистрирован при обычных настройках (ЦДК и ДГ) прибора для общей ЭхоКГ, без пресета «коронары». То есть кровоток настолько интенсивный и ускорен, что отлично виден и при не очень хороших условиях визуализации, угле и тд. Такое ускорение кровотока кстати довольно характерно для ГКМП (как и реверсивный кровоток в систолу, что бывает и при выраженных мышечных мостиках).

Василию Алексеевичу.
Я вкратце, потому что сейчас нет возможности все отсканировать и просто выложить, также как и нет нормальной связи с теми клиницистами, которые сейчас взялись заниматься пациенткой. Еще раз подтверждаю, что при первом исследовании внимательно просмотрел все доступные (по паре выписок) предыдущие анализы крови с формулой – и эозинофилии не было. Если честно, от идеи Леффлера сам отказался с трудом, помогло расстаться с версией ЭМФ и контрастирование. Не знаю был ли это дебют, но 8 лет назад был экссудативный перикардит, со слов пациентки с очень большим количеством содержимого (выполняли тогда и перикардиоцентез). При ограниченных возможностях лимита времени, отведенного на амбулаторное инструментальное исследование особенностей семейного анамнеза я не нашел, в аллергологический анамнез вроде как добавился омнипак. А так вроде ничего подтвержденного. Внешне мне показалось, что есть индуративный отек пальцев рук - кистей. Кожа на грудной клетке очень сухая. Одышку я бы расценил как тяжелую. Лимфаденопатия внутригрудная по заключению КТ есть. Со слов пациентки, тот кардиолог – ревматолог который сейчас ей занимается, помимо анализов крови, назначил преднизолон, после ЭхоКГ порекомендовал силденафил, на что она отреагировала резким снижением артериального давления почти до коллапса (всё со слов). Пытался связаться с ревматологом, пока никак. Анализы смогу узнать на неделе.
С уважением, Туркин Александр
Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Простая задача по ЭхоКГ (для начинающих)

Сообщение Vasilich »

Неофит писал(а):
Вс фев 17, 2019 6:35 pm
Обратите внимание, что спектр с ЛПНА (видна в триплексе как цветное пятно в межжелудочковой борозде в PSAX) зарегистрирован при обычных настройках (ЦДК и ДГ) прибора для общей ЭхоКГ, без пресета «коронары». То есть кровоток настолько интенсивный и ускорен, что отлично виден и при не очень хороших условиях визуализации, угле и тд. Такое ускорение кровотока кстати довольно характерно для ГКМП (как и реверсивный кровоток в систолу, что бывает и при выраженных мышечных мостиках).
Спасибо, очень полезная информация!
И замечания по теме:
Возможно, для дифференцировки с б-ю Фабри, может помочь вид сосочковых мышц. Как пишут, при Фабри, они часто утолщены. "Fabry disease is often linked with a prominent papillary muscle."
https://www.umbjournal.org/article/S030 ... 1/fulltext
К сожалению, не показана PSAX на уровне сосочков, но, в остальных позициях, они не выступают, наверное, не увеличены. Это не в пользу Фабри, как и уже упомянутое отсутствие соответствующего "топического паттерна".
Ещё один момент.
"... стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией..." (ц)
Возможно, это аргумент в пользу, всё-таки, ГКМП, поскольку, как было замечено, "...In HCM patients, myocardial dysfunction was widespread not only in the obviously hypertrophic segments but also in the non-hypertrophic segments;".
( https://cardiovascularultrasound.biomed ... 018-0142-y , раздел "Conclusions" )
PS Отношусь без предвзятости, ищу аргументы и в пользу РКМП, если попадутся, добросовестно выложу.
С уважением, Мусиенко ВВ
Ответить