Я склонен согласиться в этом с Василием Алексеевичем. Конечно, трансформация в рестриктивные диаcтолические нарушения и развитие вторичной легочной гипертензии встречаются при ГКМП и тоже считаются скверным прогностическим признаком, но я не встречал в своей практике "чистую ГКМП" в любой форме с такой рестрикцией (соотношение E\e` почти под 30), и с такой тяжелой легочной гипертензией (естественно, это не может быть критерием, может коллеги поделятся своими наблюдениями). Также возможно, что легочная гипертензия - это отдельная история, а не проявление одного процесса, а тот же стрейн правого желудочка так резко снижен тоже только из-за неё.Pyankov Vasily писал(а): ↑Чт фев 14, 2019 12:14 pmЯ с большим сомнением отношусь к тому, что выявленный фенотип гипертрофии ЛЖ является следствием болезни Ямагучи. Апикальную гипертрофию описывают и при рестриктивной кардиомиопатии (например при болезни Фабри). В любом случае нужна мультимодальная визуализация (очень ждем результатов МРТ) и дообследование у клиницистов.
Но ведь стрейн в стенках ЛЖ тоже резко снижен на всем протяжении, причем не только в участках с гипертрофией или в апикальном сегменте с аневризмой (кстати топический паттерн совсем не похож на Фабри, хотя специфики в этом не так уж и много).
Мы обязательно сделаем и КТ легких (если будут признаки легочного фиброза - будет веский аргумент в пользу системного склероза), и как только будет возможно - МРТ сердца.