Помогите,ВПС единственный желудочек

[Armen]

Помогите пожалуйста!!!
Дочке год восемь месяцев.
Диагноз: Врожденный порок сердца.Единственный желудочек. Двойное вхождение в правый желудочек. Транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии. Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Дефект межпредсерной перегородки. Открытый артериальный проток, аорто-легочная коллатеральная артерия. Обратное расположение внутренних органов.
При осмотре от 10.10.07г.
Жалобы на цианоз.
Обьективно: вес -7.7 кг,рост -70 см, АД 106/40 мм.рт.ст.Сатурация 77%, пульс 125'
ЭКГ: предсердечный ритм, ЧСС -125 уд/мин, отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки ПЖ.
ЭХО-КГ: Левый желудочек и митральный клапан гипопластичны. Сократительная функция желудочков сохранена. Оба атриовентрикулярных клапана открываются в ПЖ. На клапанах ускорений нет. Атрезия легочного клапана и ствола легочной артерии. Ветви легочной артерии гипопластичны и сообщаются. Аорта выходит из правого желудочка. Небольшой открытый артериальный проток с лево-правым шунтом, систолический градиент 53 мм.рт.ст. Небольшая аорто-легочная коллатеральная артерия выходит из нисходящей артерии. Тотальный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену. Центральный дефект межпредсерной перегородки с право-левым шунтом. Отсутсвие нижей полой вены.
Было решено подождать пока ребенку исполнится 1.7-1.9г.
После обследования 07.11.08г. нас отправили на компьютерную томографию(файл KT_Kristan.doc,имеется также диск).
Сегодня было решено не оперировать ребенка из за проблем легочных артерий.
Возможна ли хоть какая-нибудь помощь? Где можно сделать и возможна ли операция(Гленн,Фонтен)?

[Igor Bulatov]

Уважаемый Армен,судя по описанию порока,ребенок может быть вполне опербельным.Обычно в подобной ситуации,первой этапной паллиативной операцией является так назывемый центальный шунт (может быть один из вариантов шунта Блэлок-Тауссиг).Такая операция производится в приоде новорожденности.Затем,в возрате 8-12 месяцев-двунаправленный Гленн.И затем,в возрасте 2.5-3 лет-Фонтан.Между операцией Гленн и Фонтан часто делается окклюзия аорто-легочных коллатералей (кардиологом,нехирургически).
Операции возможны и в более позднем возрасте.На сколько я знаю,доктор Любомудров и С.Петербурга может взяться оперировать.Если есть возмозжность,лучше поехать в Берлин.У них есть достаточный опыт лечения таких детей.Мы таких детей оперируем очень часто и с очень хорошими результатами.

[Armen]

Спасибо за ответ, уважаемый Игорь, мы живем в Армении и обследовались у нас(nmmc.am). Полтора года назад,когда дочке было 2 месяаца, нам сказали, что центальный шунт (Блэлок-Тауссиг) не надо делать,так как открыт Боталов проток. Когда дочке было 6м. после ЕКГ было решено перенести операцию(Гленн) и подождать когда ей исполнится 1г и 6 м..Сейчас ей 1г. и 8м., вес 10кг. Нужна ли ей опрация Б-Т шунт? После томографии сказали, что легочные артерии очень маленькие, что они не увеличились и что в таких ситуациях не имеет смысла делать операцию(Гленн). Обе легочные артерии имеют относительно небольшой деаметр и составляют от 0,3 до 0,5 см, правая легочная артерия стенозированная до 2-3 мм у места ветвления на передний и промежуточный стволы.
При таких размерах легочных артерий делают операцию?

[Igor Bulatov]

Модифицированный Блэлок -Тауссиг или любой другой вариант центральноо шунта делается во многом и для того,чтобы увеличить кровоток через гипоплазированную легочную артерию. И дать ей возможность увеличиться в размерах.С тем,чтобы подготовить ребенка к следующему этапу -Гленн.

[Armen]

Игорь большое вам спосибо, вы дали нам надежду.Скажите пожалуйста, Кристинке потребуется минимум 3 операции и через какой промежуток времени делаются операции? Какие отдаленные результаты с синдромом гипопластического левого сердца ?

[Igor Bulatov]

Вам очень желательно не затягивать с началом хирургического лечения.Легочая циркуляция и оксигенация Вашего ребенка зависит от степени проходимости артериального протока.Эта циркуляция и оксигенация крови становится все более неадекватной по мере роста ребенка.Что конкретно можно и нужно сделать и какие могут быть интервалы времени между операциями,возможно решить на основании всех имеющихся данных (эхо,катетеризация сердца) и клинической картины.Обычно,в наших условиях детям с синдромом гипопластического левого сердца, первая операция-Ноpвуд (включающая центральный шунт) делается сразу после рождения.Затем,в возрасте 7-12 месяцев делается Гленн.Затем,в возрасте около 3 лет, делается Фонтан.Между операциями обычно делаются катетеризации сердца.Иногда,с окклюзией аорто-легочных коллатералей.
Пациенты с единственным желудочком,прошедшие через соответвующие этапы хирургического лечения,живут относительно качественной жизнью.Как долго-неизвестно.Технология хирургического лечения совершенствуется постоянно.Поэтому,пациенты с аналогичными поpоками ,оперированные 10-15-25 лет назад не всегда сравнимы с пациентами,оперированными год назад.

[Armen]

Уважаемый Игорь. Я отправил запрос в Берлин. Нам сказали, что нужна катетаризация сердца. Меня интересует, какие у нас шансы на операцию по результатам компьютерной томографии? После катетаризации решается операбелен ребенок или нет? Нам здесь должны были провести катетаризацию, но после ЭХО-КГ отправили на КТ ,т.к катетаризация не безопасна. И еще, возможна ли ей операция Гленн+анастамоз за один раз?

[Igor Bulatov]

Катетеризация обязательна.Без ее результатов никто не сможет решить,что делать.