Вальсальва

Совершенно случайно проездом в мой кабинет заглянул пациент которого уже ранее разбирали в разных медицинских чатах.

Мужчина 63 лет, с многолетними атипичными болями в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой. В анамнезе несколько КАГ и многочисленные обследования в разных ЛПУ РФ, в том числе в Санкт-Петербурге. Из сопутствующих заболеваний артериальная гипертония, мультифокальный атеросклероз (БЦА, аорта, артерии нижних конечностей). Принимает периндоприл, амлодипин, метопролол сукцинат, розувастатин, эзетимиб, кардиомагнил.

ЭКГ пациента (заранее извиняюсь за фото, срезано отведение V6, но там такие же изменения сегмента ST как и в V5).

Очередная 3-я или 4-я КАГ!!!

Вопрос: Чем могут быть обусловлены жалобы и изменения на ЭКГ у пациента?!

ГКМП

ГКМП , возможно с обструкцией

Пациент был у меня проездом буквально 15 минут, поэтому я провел ему только аускультацию и фокусированное УЗИ. И сразу узнал это сердце.

Да уж! Некомпактный миокард))) Как не узнать губку Боба)

kvtim писал(а): ↑

Пт апр 10, 2026 5:28 pm

Да уж! Некомпактный миокард))) Как не узнать губку Боба)

Нет сейчас уже некомпактного миокарда! Теперь это называется Excessive trabeculations of the left ventricle или Left ventricular hypertrabeculation.

https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026

https://www.mdpi.com/2077-0383/14/3/695

Во всяком случае ESC его не признает как отдельное заболевание. Хотя некоторые исследователи умудряются выделять 9 фенотипов LVNC.

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/P ... 02023-t001

Но у данного пациента другое заболевание, хотя при нем тоже встречается гипертрабекуляция.

Более вероятно болезнь накопления Андерсона-Фабри. Клиника неспецифичная из-за поражения микроциркуляторного русла

kvtim писал(а): ↑

Вс апр 12, 2026 5:29 am

Более вероятно болезнь накопления Андерсона-Фабри. Клиника неспецифичная из-за поражения микроциркуляторного русла

У пациента нет сердечной недостаточности и других клинических признаков болезни Фабри. На ЭКГ нет укорочения интервала PQ и других видов аритмий. Да и манифестация болезни Фабри обычно бывает в молодом возрасте.

https://www.sciencedirect.com/science/a ... via%3Dihub

Всё же больше похоже на апикальную форму ГКМП и аневризму (и коронарография подозрительная ). Если не ГКМП, то проявление системного заболевания

kvtim писал(а): ↑

Пн апр 13, 2026 8:25 am

Всё же больше похоже на апикальную форму ГКМП и аневризму (и коронарография подозрительная ). Если не ГКМП, то проявление системного заболевания

Совсем не похоже на апикальную ГКМП. И ЭКГ не характерное для апикальной ГКМП. Но это действительно фенотип ГКМП. Только какой?

Сегментарная гипертрофия с вовлечением свободной стенки. Латеральный (боковой) фенотип гипертрофической кардиомиопатии

Да это фенотип ГКМП с преимущественным вовлечением боковой стенки левого желудочка!

В последних классификациях его чаще всего называют mixed вариант.

За последние 10 лет пациенту неоднократно выполнялась ЭхоКГ и в некоторые врачи (в т.ч. и коллеги с Вальсальвы) указывали на наличие у пациента такого варианта гипертрофии левого желудочка. Несмотря на это пациенту так и не были назначены МРТ сердца, генетическое тестирование, семейный скрининг и пр. для верификации диагноза и оценки риска.