куда послать?

[Pyankov Vasily]

Много времени прошло с того времени когда
Bernhard A. Herzog et al. выпустили первый гайд по Cardiac MRI.

Сейчас наверно лучше называть variable pattern of late gadolinium enhancement.

[Неофит]

100%

[Неофит]

Здравствуйте, коллеги!
Пока нет дальнейшей информации по пациентке расскажу как мы (вы) рассуждали и к чему пришли.
К названию топика: мы намекали, что "послать" надо было, очевидно, на три буквы - и МРТ, и ПЭТ (ЭМБ, биопсия - под вопросом). Мы для коллег выполняли МРТ, результат которой позволил в нашем случае выйти на рабочий диагноз.
Лично для меня удивительно, но Артемий Никитич Охотин без всех этих 3 букв (МРТ, ПЭТ, ЭМБ) по лапидарному рассказу анамнеза, ЭКГ намёку, трем картинкам Эхо сразу вышел на рабочий диагноз. И инструментальных диагностов (мы себя имеем в виду в первую очередь!) опять "поставил на место" , в очередной раз показав, что в нашем общем деле главный - клиницист). Браво терапевтам и кардиологам!
Процитирую из чата Вальсальвы его рассуждения:
"Человек сначала просыпается, потом измеряет давление и рассказывает, что проснулся от давления. В данном случае она проснулась, вероятно, от боли в груди. Причем эта боль в груди, видимо, прошла сама: то есть это не похоже на воспаление, а больше похоже на преходящую ишемию или что-то подобное. Мы знаем, что коронарной патологии у нее нет, и знаем, что у нее потом была ЖТ. Логично предположить, что и первая симптоматика была от ЖТ (пациенты с ЖТ нередко жалуются на дискомфорт в груди, если не теряют сознание). Далее мы узнаем, что тропонин низкий, ЭКГ без аритмии не особо изменена (иначе ее бы не выписали, "подобрав гипотензивную терапию"), большой гипертрофии миокарда нет (поэтому гипертонию выносим за скобки), а при эхокардиографии есть нарушения локальной сократимости базальных (все же средних, рискну поправить) отделов ЛЖ, не соответствующие коронарным бассейнам. ЖТ + неишемические локальные нарушения сократимости + молодой возраст... вариантов не так много.
Это я к тому, что я не совсем наугад написал саркоидоз (и это не было шуткой)."

До данных МРТ вполне уместно обсуждались в чате и возможность вариантов баллонирования сегментов ЛЖ (по типу синдрома стрессовой КМП такоцубо) при гипертензивных кризах в случае возможной феохромоцитомы. С точки зрения визуализации, мы возражали, основываясь на слишком локализованном характере нарушений (что видно и по Эхо): у пациентки очень локальное ("суб сегментарное") истончение +акинез. Да и прошло достаточно времени от "дебюта" криза до имеющейся картины (которая при такоцубоподобных нарушениях не должна сохраняться).

[Неофит]

Раз пошла речь о саркоидозе, приведу выдержку из одного недавнего обзора

«Саркоидоз —мультисистемное гранулематозное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Он обычно характеризуется наличием неказеозных гранулем, которые могут развиваться в любой части тела, формирующихся в лимфатических узлах и тканях, приводя к рубцеванию и фиброзу или спонтанному разрешению. Саркоидоз сердца - инфильтративная кардиомиопатия, которая проявляется одновременно у 20%-27% пациентов с экстракардиальным заболеванием или редко как изолированное проявление. Изолированный кардиальный саркоидоз предвещает худший прогноз, чем вторичный КС с экстракардиальным поражением; обычно у таких пациентов при выявлении уже больше выражены нарушения сократимости и больше нагрузка желудочковой тахикардии. Клинически КС может проявляться как аберрантные нарушения атриовентрикулярной проводимости, желудочковая аритмия или даже внезапная сердечная смерть . Для подтверждения клинического диагноза КС используются различные критерии, однако ни один из них не является валидированным и не получил всеобщего признания ( таблицы 1 , 2 ). В настоящее время существует определённая неопределённость в отношении КС, обусловленная такими факторами, как неустановленная этиология заболевания, трудности в установлении наличия гранулёмы миокарда, а также отсутствие рандомизированных контролируемых исследований и персонализированной терапии».
Сточки зрения диагностики до недавних пор можно было опираться только на предложенные консенсусами алгоритмы
см. табл

[Неофит]

Но в прошлом году появилось заявление Американской кардиологической ассоциации «Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association». В нем предложен подробный алгоритм для диагностике и оценке кардиального саркоидоза

[Неофит]

фенотипы.jpg

(383.14 КБ) 0 скачиваний

Также предполагается говорить о фенотипах заболевания, связанных с выраженностью и особенностями проявлений по данным визуализации МРТ и ПЭТ, а также по наличию и тяжести нарушений ритма.

[Неофит]

Там же можно найти данные по статистике и рассуждения по патфизиологии. Точная причина саркоидоза остаётся неизвестной, это системное воспалительное заболевание, вероятно, развивается вследствие воздействия неизвестного антигена (например, плесени, инсектицидов или кварцевой пыли) у пациентов с генетической предрасположенностью. Наличие саркоидоза в семейном анамнезе связано с повышенным риском развития этого заболевания. Нарушение регуляции иммунной системы начинается с активации Т-хелперов 1-го типа и повышения уровня цитокинов и хемокинов. Это приводит к активации макрофагов и образованию ненекротических воспалительных (так называемых неказеозных) гранулём. Активная воспалительная фаза может перейти в фиброзную, что может способствовать развитию сердечной дисфункции.
В США системный саркоидоз встречается с частотой 35,2 случая на 100 000 населения, причём частота встречаемости и распространённости выше среди афроамериканцев. Системный саркоидоз (обычно бронхолегочных лимфоузлов - легких) чаще встречается у женщин, чем у мужчин. А кардиальный саркоидоз особенно распространён среди японцев. Нарушения сократимости чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых, и у женщин, чем у мужчин, в то время как желудочковые аритмии (ЖА) встречаются чаще у мужчин, чем у женщин.
Диагноз
К «красным флагам», которые должны стать поводом для рассмотрения диагноза КС, относятся необъяснимая АВ высокой степени у человека младше 60 лет, необъяснимая желудочковая блокада, сниженная ФВ левого желудочка, регионарная аневризма его стенки или истончение базальной перегородки при отсутствии ишемической болезни сердца или другого объяснения.
МРТ сердца стала ключевым диагностическим тестом для диагностики КС. В метаанализе МРТ показала высокую чувствительность (95%) и специфичность (85%) для диагностики КС. Позднее накопление гадолиния в миокарде является наиболее значимым предиктором смертности от всех причин и стойкой желудочковой тахикардии у пациентов с диагностированным или предполагаемым КС. Наиболее часто при КС поражаются субэпикардиальная область ЛЖ, перегородка, характерно мультифокальное поражение ЛЖ или вовлечение свободной стенки правого желудочка (но до сих пор не выявлено паттернов усиления, достаточно специфичных для диагностики КС).
Фтордезоксиглюкозо-позитронно-эмиссионная томография (ФДГ-ПЭТ) позволяет выявить метаболически активные воспалительные очаги при КС. Для проведения исследования требуется как минимум 24-часовое голодание или диета с ограничением углеводов для подавления фонового поглощения ФДГ миокардом. Специфические паттерны, такие как сочетание множественных несмежных дефектов перфузии с сопутствующим участками поглощения ФДГ или мультифокальное поглощение ФДГ в сочетании с экстракардиальным поглощением ФДГ, имеют чувствительность и специфичность 83% и 100% соответственно.
Из-за очаговой и "пятнистой" природы распространения процесса неконтролируемая эндомиокардиальная биопсия имеет низкую чувствительность, составляющую приблизительно 20%. Как ПЭТ с ФДГ или МРТ, так и биопсия под контролем амплитудного картирования повышают диагностическую ценность до 40-50%.
За последние три десятилетия Министерство здравоохранения и социального обеспечения Японии, Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG), Общество сердечного ритма (HRS) и Японское общество кровообращения предложили диагностические критерии, с помощью которых можно диагностировать КС при отсутствии положительной биопсии сердца, если присутствует диагноз экстракардиальной ткани. Чаще всего проводится биопсия легких или лимфатических узлов.
Самое последнее японское руководство уникально тем, что оно не требует биопсийного подтверждения неказеозных гранулем, и это единственное руководство, включающее алгоритм диагностики визуализации для изолированного КС.

[Неофит]

Схема строения лимфатической системы сердца частично объясняет локализацию участков поражения миокарда и гранулём при кардиальном саркоидозе.

Также приведу схему локализации участков позднего усиления при саркоидозе.

Среди этих вариантов два паттерна получили собственные названия (была надежда, что они будут специфичными вариантами!) – симптом крюка и симптом дельты (треугольника).
Симптом крюка описывает наличие двух соединяющихся фрагментов накопления контраста – «субэпикардиального» (со стороны правого желудочка) в верхнем участке перегородки и примыкающего фрагмента усиления в передней свободной стенке правого желудочка.
Симптом дельты – участок усиления в месте соединения примыкающих участков нижней перегородки и смежных участков нижних стенок правого и левого желудочков. В отличии от мезокардиального участка усиления в точке соединения (insertion point), которое типично при ГКМП с гипертрофией перегородки (или при ЛГ с объемной перегрузкой), он более треугольный по форме, иногда распространяется на примыкающие участки стенок (углы повторяют их геометрию), иногда неоднородный (более интенсивный по периферии при «цветущей» гранулеме)