Пациентка с сердечной недостаточностью

[Неофит]

После МРТ мы порекомендовали КТ ОГК- ОБП и УЗИ (хотя это все ранее делалось, см. выше заключения коллег)

КТ ОБП
артериальная фаз клип аксиальных срезов

АФ сжатый.gif (3.03 МБ) 6536 просмотров

[Неофит]

и мультик объемного рендеринга (косо коронального, с меняющейся фронтальной обрезкой)

VRT клип АФ.gif

(4.02 МБ) 0 скачиваний

Отмечается резкая гепатомегалия (особенно выражено увеличение левой доли), раннее контрастирование резко расширенных печеночных вен, резкое расширение "приносящих" артерий (начиная с уровня чревного ствола, печёночной артерии и т.д.) за счет резко выраженного артрио-венозного шунтирования, с визуализацией в печени множественных АВ шунтов и АВМ, сгруппированных субкапсулярно и с множественными расширенными коллатеральными венами, с интенсивным контрастированием

[Неофит]

Для стадирования внутрипечёночных АВМ согласно клинических "рекомендаций EASL по сосудистым заболеваниям печени" нужно использовать УЗ допплерографию, что мы и сделали (наверное загромождать этими красивыми картинками кардиологическую ветку смысла нет). Там всё на 4 стадию (признаки декомпенсации печеночных АВ шунтов)

Также при КТ, после активного расспроса, выяснилось, что у пациентки бывают эпизоды спонтанных носовых кровотечений (помнит два, потребовавших медицинской помощи). Но сама она связывала их с "сердечными проблемами" и никто её не разубеждал. Т.о. 2 (из четырех)критерия Кюрасао есть, и диагноз НГТА (Рэндю Ослера) вполне вероятен. В типичных местах телеангиоэктазий на глаз я не увидел, но направили к ЛОР, чтобы осмотрел все доступные слизистые.

Таким образом у пациентки ХСН с высоким выбросом, как осложнение синдрома Рэндю Ослера, с висцеральным поражением (множественными внутрипеченочными АВМ с шунтами с признаками декомпенсации)

[Тахир]

Спасибо за интересный случай!

[sokolov166]

Александр! Добрый вечер. цитирую- "Если есть значимый ОАП, то QP\QS "парадоксально" снижается (меньше единицы), также связано с особенностями измерения (дистальнее клапана, он проксимальнее обычного потока через него).
2) На счет потоков через клапаны - все ускорено, на аорте max градиент 18,4, на митральном max градиент 11,5, средний 4 мм.рт.ст. Градиент трикуспидальной регургитации действительно 50-52, но насколько это отражает давление в легочной артерии?" Сто процентов согласен! КУпКУс- мы уже давно не считаем по "классике" Допплер "врет" часто (почти всегда оверэстимейт) . Значимость межкамерного сброса по степени дилатации камер! К стати в последних рекомендациях (Европ) про это сказано. про ТК регургитацию - верую))! Часто сопоставляем с прямой монометрией. Даже в Ее- верю, что это давление наполнения! ))).
Очень странный кейс, наверное тут есть всё и патология клапана и рестриктивная физиология Лж и похоже еще что-то. Сколько на она весит? Интересно как выглядит спектр кровоток в портальной вене?

[Неофит]

Спасибо за Ваши комментарии. При МРТ QP\QS при регулярном ритме получается достаточно надежно. Нет таких погрешность на форму сечения как при ЭхоКГ, да и на значимую недостаточность клапанов.

Сколько пациентка весит точно не помню сейчас (меньше 60).

Потоки в печени на мой взгляд очень интересны.

Поток в воротах печени: наслоение высоко скоростного низко резистивного артериального спектра (кровотока по печеночной артерии) и и реверсивного ("туда - обратно") очень низкоскоростного кровотока в воротной вене (соответствует портальной гипертензии).

Поток по собственной печеночной артерии - резко ускорен, высокоскоростной, крайне низкорезистивный, спектр с дополнительными низкочастотными сигналами.

Спектр потока в расширенной печеночной вене - "неожиданно" "обычный"

[sokolov166]

Спасибо за кровотоки в печени). Мне кажется что в воротной вене высокорезистивный спектр, в норме там кровоток монотонный, да и печеночные вены не айс. При АВМ (где угодно и в голове и в печени и в легких) если приличный сброс- дилатация левых камер, часто в аорте рецессивная диастолическая волна, в БАО при печени в наоборот- при мозгах и легких.

[sokolov166]

Раньше "сердечную недостаточность" моделировали наложением соустий между артерией и веной (бедро) у собак (когда было не запрещено)

[Aleksandr]

.. При АВМ (где угодно и в голове и в печени и в легких) если приличный сброс- дилатация левых камер, часто в аорте рецессивная диастолическая волна, в БАО при печени в наоборот- при мозгах и легких.

https://valsalva.ru/viewtopic.php?f=8&t ... 0%BD%D0%B0

[Неофит]

Спасибо, очень интересные случаи

[Andrey Bushmelev]

Спасибо за интересный случай. УЗИ ОБП делалось неоднократно (как я понял) - там за АВМ данных не было?!

[Неофит]

Да, крайнее УЗИ ОБП - в ноябре или декабре прошлого года (выше заключение «Фиброз печени, холецистолитиаз, нельзя исключить тромбоз воротной вены; спленомегалия»). Я думаю, при том УЗИ резко расширенные артерии в воротах, в сочетании со сниженным портальным кровотоком, приняли за кавернозную трансформацию воротной вены (но почему никак не оценили изменения артериального кровотока?). Видимо, для каждого специалиста, выполнявшего - описывающего очередное отдельное исследование любой области, общей проблемой была невозможность собрать мозаику всех имевшихся данных и проявлений, "действовавший" кардиологический диагноз + авторитет как минимум двух центральных ИИ, где выполнялись такие серьезные исследования как МРТ, КТ и прочая и поставивших в итоге такой клиничческий диагноз

[Неофит]

Пациентка сегодня рассказала, что у её отца (живет в другом регионе РФ) в поисках причин длительной анемии буквально в этом году тоже в итоге вышли на НГТА (и сейчас подтвердили генетически), так что 3 из 4 Кюрасао уже есть. Сдала анализы у генетика, ждем результаты.
УЗИ печени на выходные , наверное, все-таки выложу. Как по мне - картинки оч. красивые, и для тех кто занимается патологией печени (не только сосудистой) думаю будет интересно

[Pyankov Vasily]

Пациентка сегодня рассказала, что у её отца (живет в другом регионе РФ) в поисках причин длительной анемии буквально в этом году тоже в итоге вышли на НГТА (и сейчас подтвердили генетически), так что 3 из 4 Кюрасао уже есть. Сдала анализы у генетика, ждем результаты.
УЗИ печени на выходные , наверное, все-таки выложу. Как по мне - картинки оч. красивые, и для тех кто занимается патологией печени (не только сосудистой) думаю будет интересно

Ждем с нетерпением.

[Pyankov Vasily]

Ресурсы и гайд по Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia:

https://curehht.org/

https://hhtguidelines.org/wp-content/up ... s-2020.pdf