Пациентка с сердечной недостаточностью

[Неофит]

Хочу представит интересный (на мой взгляд) клинический случай. Меня (как врача рентгенолога и врача УЗД) - он многому научил.
Надеюсь, будет интересно коллегам по специальностям, а также клиницистам (кардиологам, терапевтам)

На ЭхоКГ к нам пришла невысокая худенькая пациентка 44 лет, выглядит молодо и спортивно, но вынуждена постоянно получать терапию сердечной недостаточности. При прекращении приема мочегонных - довольно быстро развиваются отеки, появляется одышка, слабость и снижается толерантность к привычной физической нагрузке. Считает себя больной 6 лет.
2 года назад обследовалась в НИИСКХ им. Бакулева (выполнялись разные ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ ОБА, ЩЖ, МРТ сердца – предполагаемый диагноз рестриктивной кардиомиопатии вроде как снят, при выписке что-то про постмиокардитический кардиосклероз и недостаточность МК 2ст.
В прошлом году обследовалась в НМИЦ им. Шумакова в кардиологическом отделении. Выписка на 4 страницы. Заключительный диагноз: «Недостаточность МК 2ст., постмиокардитический кардиосклероз. Осложнения основного заболевания НК 2А 2ФК, относительная недостаточность ТК 2ст.; кардиальный фиброз печени»
В обследовании: анализы крови – общий (с формулой, гематокритом и проч.) – все б\о, электролиты – б\о, гормоны ЩЖ, антитела, ТТГ – б\о, биохимический анализ крови – все б\о, ProBNP 995pg/ml.
ЭхоКГ «глобальна систолическая функция ЛЖ в норме, аортальный клапан створки уплотнены, Vmax 2,1м\с; недостаточность МК2ст. (надрыв хорд 1-2 порядка?), недостаточность ТК 1-2ст.,
Рентгенография ОГК «признаки застоя по малому кругу»
УЗИ ОБП «признаки застойной печени, свободной жидкости в брюшной полости нет»
Эластометрия печени (Фиброскан) E 33,9 kPa (отёк паренхимы? F3?)
МРТ сердца «Расширение ЛЖ. Недостаточность МК, относительная недостаточность ТК. Нет прямых МР признаков хр. миокардита. Застойная печень»

В конце прошлого года также обследовалась в областной больнице Курска
УЗИ ОБП «Фиброз печени, холецистолитиаз, нельзя исключить тромбоз воротной вены; спленомегалия»
КТ ОБП с контрастированием (SOMATOM Definition As 256 срезов)
«Гепатомегалия в сочетании с диффузными изменениями паренхимы печени, дилатацией печеночных вен, расширение ветвей чревного ствола; холецистолитиаз, малый гидроперитонеум; убедительных данных за тромбоз воротной вены нет»


У нас выполнена ЭхоКГ (фрагменты ниже).
Интересно Ваше мнение по поводу исследования (причина сердечной недостаточности?)
Нужно показать (или рассказать) еще какие-нибудь изображения в стандартных позициях и стандартные режимы?
Нужны ли какие-то еще «новые» режимы?
Нужны ли еще какие-либо инструментальные обследования?
Делать ли МРТ сердца?

[Неофит]

Немного про диастолу, регургитацию и не только
Сразу скажу, что значимой недостаточности АВ клапанов на мой взгляд нет

А остальные вопросы см. выше

[Pyankov Vasily]

А ферритин у пациентки какой? МРТ печени с бесконтрастной МР-эластографией выполнили?

[Неофит]

Ферритин нормальный. МРТ печени с эластографией не выполнялось (да и у нас в любом случае ни у кого в регионе нет). А МРТ сердца делать надо? Или какую-то другую кардиовизуализацию?

[Pyankov Vasily]

Ферритин нормальный. МРТ печени с эластографией не выполнялось (да и у нас в любом случае ни у кого в регионе нет). А МРТ сердца делать надо? Или какую-то другую кардиовизуализацию?

А давайте до результатов МРТ, посмотрим GLS и regional longitudinal strain левого желудочка. И хорошо бы ещё было посмотреть клипы в субкостальных позициях и нижнюю полую вену.

[Неофит]

Стрейн ниже, одна картинка пойдёт? Вверху клипы- значения по верхушечным сечениям. Внизу полярные карты распределения значений пикового систолического стрейна (слева) и времени до пика (справа).
Вроде видно, что все прекрасно вполне равномерно и синхронно деформируется (сокращается)

Субкостально нормального качества не сохранил (пациентка с выраженным метеоризмом), но нижняя полая вен расширена до 26мм, хотя и тоже с хорошим коллабированием (12мм). Печеночные вены первого порядка расширены, но кровоток по ним без увеличения амплитуды рефлюкса.

МРТ сердца делали два раза в столичных учреждениях (эхо правда еще больше), если все-таки делать, какие предварительные идеи? Есть какие-либо предварительные предположения?
Что написать кардиологу (или врачу, выполнявшему ЭхоКГ) в направлении (или в рекомендации) на МРТ?
Что там нужно исключить (подтвердить)? Нужны какие-то специальные режимы (может их у нас нет, как нет той же МР эластографии ).

[AOkhotin]

e' lat, e' med, нижнюю полую вену и кровоток в печеночных венах для полноты картины.

Спеткр регургитации на легочном клапане, респираторная вариация -- несколько клипов в А4с (хотя и так угадывается) и трансмитральный/транстрикуспидальный кровотоки, тоже хотелось бы посмотреть.

[AOkhotin]

e' lat, e' med

Нашел в подписях.

[Неофит]

Продолжу про ЭхоКГ.
Мой учитель по ЭхоКГ когда-то говорил:" если не все сразу понятно при исследовании - просто делай всё, что нужно (все стандартные регистрации и измерения), глядишь - всё слепится". Я от себя теперь добавляю, если не понятно, делай и то, что "не нужно" (все дополнительные возможные режимы, явно избыточные при рутинном исследовании).
Артемий Никитич в чате спрашивал VTI в выносящих трактах. В ВТ ЛЖ VTI я измеряю всегда, но в этом случае как-то не уверен в качестве. Выносящий тракт ЛЖ небольшого диаметра (1,8-1,9см), так что при разных VTI ударный объем при расчетах варьирует от 68 до 76мл, минутный от 5,3 до 5,9л\мин. Но в любом случае получается слишком много для маленькой женщины с площадью поверхности тела 1,57м2.
Очень проблемным было выведение выносящего тракта правого желудочка (для регистрации VTI и расчета ударного объема ВТ ПЖ), так что его в расчет не принял.

Но тут пригодились "ненужные" режимы. Автоматическое оконтуривание в показанных 3Д на мой взгляд выглядит вполне точным и убедительным. А вот цифрам (они на рисунках справа) сначала не веришь. Я продублирую (наверно слишком мелкие)

ЛЖ КДО 181мл, УО 109 (!), ФВ 60%
ПЖ КДО 200мл, УО 150 (!), ФВ 59%
И есть между УО объемами небольшая разница, но она меньше для МО и можно списать на погрешности 3Д, но можно и подумать что надо исключать шунтирование, (но если оно есть - то явно не такое значимое, и совсем не объясняет равномерное расширение всех камер).

Т.о. в совокупности всё подозрительно на синдром высокого выброса (напомню, что для взрослых описывается как МО в состоянии покоя более 8 л/мин или сердечный индекс более 3,9/мин/м2). У нашей пациентки все 4 камеры расширены, все вынужденно "прекрасно" сокращаются. И все трансклапанные потоки изменены, и что здесь за счёт увеличенного объемного потока, а что за счет диастолических нарушений, легочной гипертензии и прочего - расчленить сложно.

На счет констрикции... мне в эту сторону долго не думалось, хотя конечно и эта версия была сначала.

Если я правильно помню, в чате первым озвучил ключевое "сердечная недостаточность с высоким выбросом" Павел Карчикян (надеюсь правильная транскрипция). Дальше все ушли в причины. На счет цирроза не соглашусь. Чтобы цирроз вызвал такую ХСН он должен быть совсем каким-то особенным. А в любом случае при всех визуализациях (даже если им уже не верить) все равно все писали обычную застойную гепатопатию - кардиальный фиброз (т.е. скорее следствие ХСН).

Так что я все равно опять посоветовал МРТ (подтвердить идею про редкий вариант СН с высоким выбросом, исключить все-таки КМП, да и внутрисердечное шунтирование)

[Pyankov Vasily]

И что обнаружилось на МРТ?!
Неужели в итоге окажется какая-нибудь Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome).

[Неофит]

Ну, я люблю повторять, что нам (рентгенологам, и др. специалистам по мед. визуализации) необходимо использовать МРТ сканирование в импульсной последовательности BWI (придуманная аббревиатура Brain Weighed Imaging - шутка, со смыслом "обдуманная визуализация", подразумевает, что надо "пораскинуть мозгами").
Но на самом деле - и этого не нужно, если пациент попадает к таким клиницистам как Вы (искренне считаю, что всем Вашим пациентам очень повезло!). В конце концов, большинство критериев Кюрасао - клинические . Хотя не всегда диагноз, как говорится - налицо.
К сожалению, иногда многочисленные инструментальные обследования идут вхолостую, если совпадает отсутствие грамотного клинического заказа, а мы рентгенологи (узисты, функционалисты) выпускаем какие-то рутинные этапы или возможности новых режимов, а самое главное - опять-таки не хватает клинициста чтобы собрать всю эту мозаику (и при необходимости уточнить какие-то детали инструментальных обследований).

[Неофит]

Обещанное МРТ
Обычные рутинные стандартные режимы и последовательности
1) Четырехкамерное сечение ИП FIESTA (ЭКГ синхронизированная последовательность стационарной прецессии, "белая кровь")
- расширенные предсердия и желудочки, с визуально высокой сократимостью (подтверждает ЭхоКГ картину )

4к.gif (1.78 МБ) 14598 просмотров

2) Уже на локалайзере (без ЭКГ синхронизации) видны внутрипеченочные шунты и шунтирующие вены,
выходящие из печени и пенетрирующие диафрагму

3) Автоматические измерения (по FIESTA в короткой оси) - см. картинку, надо открыть,
КДО 211мл, УО 120мл (!), ФВ 57%, МО 8,7л\мин!

4) Измерения и кривые потоков в режиме FastPC (фазово-контрастная ИП) в корне аорты и в легочном стволе
Подтверждается очень высокий выброс из ЛЖ и из ПЖ, без признаков шунтирования по QP\QS

[Неофит]

Т1 карта и измерения.png

(1.26 МБ) 0 скачиваний

Но, конечно, такая постоянная перегрузка объемом не может не сказаться на состоянии миокарда
Высокие значения Т1 при мэппинге подтверждают формирование интерстициального фиброза (при этом позднего усиления гадолиния нет)

[sokolov166]

Замечательные иллюстрации!!! Что только не сделано! Настораживают разные цифры КДО по разным способам и методам оценки. в аорту маловато "вылетает". Жаль не показан в цвете поток через МК и ТК . Давление наполнения увеличено, повышено давление справа, наверное 50-52? Сколько процентов от системного? Какой трансмитральный градиент? (CW)? Мне показалось что митральный клапан выглядит как "парашют" со стенозом и регургитацией (??)

[Неофит]

Александр Анатольевич, здравствуйте! Спасибо за интерес к случаю! Попробую ответить на кое-какие Ваши замечания и вопросы:
1) На счет разницы КДО: если говорить об ЭхоКГ, то, как правило, при вариантах 3Д Эхо и по собственному опыту, и поданным литературы, КДО всегда «больше», чем по Simpson. Как минимум, это связано с особенностями алгоритма автоматического выделения контура (заходит с «запасом» на некомпактный слой), и, конечно, с тем, что 3Д все-таки гораздо точнее учитывает реальные особенности геометрии желудочка. И 3Д ЭхоКГ гораздо ближе по значениям к МРТ, который считается золотым стандартом неинвазивной оценки объемов – фракций (но все равно чуть меньше). Если говорить о расчете по ДГ выносящего тракта ЛЖ- то мои измерения и расчеты по Допплеру явно занижены (был не готов к получаемым большим цифрам + особенности геометрии выносящего тракта + ошибки измерений). В этом плане автомат 3Д ЭхоКГ помог, заставил все пересмотреть. И глазомер, и опыт подводят, когда всё так неплохо сокращается не ожидаешь такуууую степень дилатации (к тому же почти равномерно всех камер). Если же говорить о МРТ – при регулярном ритме автомат меряет очень точно. В отчете не показано, но я по срезам перепроверял вручную. В любом случае, на нашей станции правый желудочек – только вручную. И там тоже ударный объем такой же большой, а минутные ПЖ и ЛЖ практически совпадают (с небольшой погрешностью). Но, конечно, в идеале УО по «белой крови», и по фазово-контрастному сканированию и слева и справа должны практически совпадать (хотя погрешности неизбежны). Для фазово-контрастного – также есть свои варианты погрешностей, технических и физиологических ограничений. В аорту вылетает столько же, сколько и в лёгочной, но меряем мы в корне чуть выше устьев коронаров, так что надо вычитать на поток туда (ну и конечно на аортальную регургитацию). При измерении в корне по фазово-контрастной МРТ , в отличие от ДГ измерений в ВТ ЛЖ, регургитация не «завышает» ударный объем, а напротив снижает, позволяя точнее и проще посчитать фракцию аортальной недостаточности. Если есть значимый ОАП, то QP\QS "парадоксально" снижается (меньше единицы), также связано с особенностями измерения (дистальнее клапана, он проксимальнее обычного потока через него).
2) На счет потоков через клапаны - все ускорено, на аорте max градиент 18,4, на митральном max градиент 11,5, средний 4 мм.рт.ст. Градиент трикуспидальной регургитации действительно 50-52, но насколько это отражает давление в легочной артерии?
Вычленить что здесь за счет диастолических нарушений, что за счет проблем с МК, что за счет ЛГ и т.д. – сложно, хотя понятно что они ( миокард, сосудов малого круга и прочее) в любом случае должны страдать. Если у коллег есть мысли как это по Эхо все таки можно оценить - трактовать, то очень хочется мнений Если бы было технически возможным нормально зарегистрировать поток в ВТ ПЖ, интересно было бы попробовать неинвазивно оценить легочное сопротивление (есть такая Эхо формула). А катетеризации все-таки явно не было. В любом случае я не силён в возможности оценки ее данных. И кстати, помогла бы она раньше поставить синдром высокого выброса? Очень жду, что коллеги ответят.
3) По поводу особенностей анатомии митрального клапана. Мне в глаза тоже бросились на Эхо укороченные (и утолщенные?) хорды, согласен с Вами. И я думал про парашютовидный вариант. Но убедительно на трансторакальной Эхо не нашёл (и только ЧП ЭхоКГ ей еще не хватало!))) Какие-то особенности «подклапанного аппарата» там явно есть, на МРТ в 4к сечении их кстати тоже видно, но представляется, что они не являются ведущей проблемой. Ни стеноз, ни недостаточность не кажутся значимыми, хотя к таком объемному потоку может клапан и не вполне готов