ГКМП превращается ... превращается в?

[sokolov166]

длительное исследование. Молодой человек 28 лет , всё типично пик градиент 50, вс ЛЖ давление 165 мм рт ст. мжп 25-28 мм. Почему-то не прооперирован.. приходил периодически через 2-3 года амбулаторно эхо... как-то все менялось, но вчера это сердце поразило...
как вы думаете чем???
завтра выложу( ему уже 40, вес 108)

[sokolov166]

жаль.. никто и не предположил, что могло бы быть при естественном течении
1. градиент ЛЖ-ао ушёл
2. Толщина стенок ЛЖ уменьшилась (мжп с 25 до 13-15мм)
3. Митральная регургитация приобрела другой вид (Вентури - нет)
4. Контрактильность снизилась (фв-до 50-45%- была 78) , Dp/Dt max уменьшилось умеренно, было около 1000 мм рт ст/с- стало 800
5. MPI (Tei) -возрос до 1,2...
5. Миокард как-то стал напоминать некомпактный
6. Появились ощущения нарушений ритма
7. ЛП индекс 99мл/м2 (был 64)
8.КДО 160 мл (был 100)

[Дато Бикбаев]

Здравствуйте. Спасибо большое за случай. Получается дилатации левого желудочка уменьшила толщину стенок и получилась уже дилатационная кардиомиопатия + некомпактный миокард.

[Тахир]

Со временем развивается фиброз, дилатация, отсюда и снижения контрактильности

[sokolov166]

Логично, конечно про фиброз
фиброз вроде и при собственно ГКМП есть..
Я такое первый раз вижу - "естественное течение " обструктивной ГКМП

[Тахир]

Коморбидность?

[Aleksandr]

Про дилатационную фазу ГКМП можно прочитать в Клинических рекомендациях по ГКМП 2023 https://scardio.ru/content/Guidelines/P ... 2311284071

[sokolov166]

Александр, спасибо! Прочел!
а Вы сами нашли там подробно по эту трансформацию? Мне показалось - как-то вскользь .

Я впервые это наблюдаю так сказать 4 стадию ГКМП - трансформацию в дилатацию, вот и по простоте душевной поделился
Интересно, кто-то видел подобное?

[Aleksandr]

а Вы сами нашли там подробно по эту трансформацию? Мне показалось - как-то вскользь .

Интересно, кто-то видел подобное?

Не, подробной не нашёл
Я нет, не видел

[sokolov166]

На теперешном видео ЛЖ не похож на " ДКМП-пешный", по физиологии больше напоминает РКМП, с некомпактностью

[Pyankov Vasily]

На теперешном видео ЛЖ не похож на " ДКМП-пешный", по физиологии больше напоминает РКМП, с некомпактностью

Большое спасибо Александр Анатольевич за интересный клинический случай. По данным регистров примерно только у 8% пациентов с ГКМП наблюдается "поздняя или конечная стадия" ремоделирования сердца, характеризующаяся снижением систолической функции. Она больше характерна для саркомерных вариантов ГКМП.

Проводилось ли генетическое тестирование у пациента?!

P.S. Ниже ссылка на данные SHaRe Registry

https://www.ahajournals.org/doi/full/10 ... 119.044366

3333333.jpg (218.39 КБ) 8770 просмотров

[Mariam Mayilian]

Александр Анатольевич, спасибо за очень интересный случай! У меня два вопроса/предположения, может они покажутся неправдоподобными или тупыми, но хотелось узнать, как думаете.
1. Теоретически, не может ли быть так, что у пациента была болезнь накопления и каким-то образом случилось неравномерное уменьшение количества этого вещества, а эта "динамика" снижения фракции выброса, то есть изменение КДО/КСО тоже за счёт уменьшения толщины стенок? И наоборот, бывает ли сниженная ФВ с толщиной стенок по 25 мм?
2. Я так понимаю толщина межжелудочковой перегородки осталась примерно прежней, но обструкция выносящего тракта левого желудочка исчезла. Это из-за уменьшения толщины папиллярных мышц? Может они каким-то образом переместились из-за ремоделирования сердца?
Заранее спасибо за ответ.

[sokolov166]

Толщина МЖП - уменьшилась с 25 до 14-15 мм, максимальная ФВ была при 25 мм. Болезнь накопления маловероятна. Изначально у них фв небольшая (50-60) специфически выглядит миокард. Генетического тестирования не было,- пациент вообще раз в 2 года появлялся на Амб эхо и всё. Приводил недавно сына 2 года- с дмпп - никаких признаков гкмп нет.