ГКМП превращается ... превращается в?
Модератор: Pyankov Vasily
-
- Сообщения: 3297
- Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
- Откуда: Томск НИИ кардиологии
ГКМП превращается ... превращается в?
длительное исследование. Молодой человек 28 лет , всё типично пик градиент 50, вс ЛЖ давление 165 мм рт ст. мжп 25-28 мм. Почему-то не прооперирован.. приходил периодически через 2-3 года амбулаторно эхо... как-то все менялось, но вчера это сердце поразило...
как вы думаете чем???
завтра выложу( ему уже 40, вес 108)
как вы думаете чем???
завтра выложу( ему уже 40, вес 108)
- Вложения
-
- б1.gif (882.49 КБ) 10843 просмотра
-
- б3.gif (1.24 МБ) 10843 просмотра
-
- б2.gif (863.82 КБ) 10843 просмотра
Александр Соколов
-
- Сообщения: 3297
- Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
- Откуда: Томск НИИ кардиологии
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
жаль.. никто и не предположил, что могло бы быть при естественном течении
1. градиент ЛЖ-ао ушёл
2. Толщина стенок ЛЖ уменьшилась (мжп с 25 до 13-15мм)
3. Митральная регургитация приобрела другой вид (Вентури - нет)
4. Контрактильность снизилась (фв-до 50-45%- была 78) , Dp/Dt max уменьшилось умеренно, было около 1000 мм рт ст/с- стало 800
5. MPI (Tei) -возрос до 1,2...
5. Миокард как-то стал напоминать некомпактный
6. Появились ощущения нарушений ритма
7. ЛП индекс 99мл/м2 (был 64)
8.КДО 160 мл (был 100)
1. градиент ЛЖ-ао ушёл
2. Толщина стенок ЛЖ уменьшилась (мжп с 25 до 13-15мм)
3. Митральная регургитация приобрела другой вид (Вентури - нет)
4. Контрактильность снизилась (фв-до 50-45%- была 78) , Dp/Dt max уменьшилось умеренно, было около 1000 мм рт ст/с- стало 800
5. MPI (Tei) -возрос до 1,2...
5. Миокард как-то стал напоминать некомпактный
6. Появились ощущения нарушений ритма
7. ЛП индекс 99мл/м2 (был 64)
8.КДО 160 мл (был 100)
- Вложения
-
- смотрим на свободную стенку
- 1а.gif (2.34 МБ) 10768 просмотров
-
- 2а.gif (2.67 МБ) 10768 просмотров
-
- 3а.gif (3.13 МБ) 10768 просмотров
Александр Соколов
-
- Сообщения: 455
- Зарегистрирован: Пн мар 02, 2015 7:43 pm
- Откуда: Башкирия, Исянгулово
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Здравствуйте. Спасибо большое за случай. Получается дилатации левого желудочка уменьшила толщину стенок и получилась уже дилатационная кардиомиопатия + некомпактный миокард.
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Со временем развивается фиброз, дилатация, отсюда и снижения контрактильности
-
- Сообщения: 3297
- Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
- Откуда: Томск НИИ кардиологии
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Логично, конечно про фиброз
фиброз вроде и при собственно ГКМП есть..
Я такое первый раз вижу - "естественное течение " обструктивной ГКМП
фиброз вроде и при собственно ГКМП есть..
Я такое первый раз вижу - "естественное течение " обструктивной ГКМП
Александр Соколов
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Коморбидность?
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Про дилатационную фазу ГКМП можно прочитать в Клинических рекомендациях по ГКМП 2023 https://scardio.ru/content/Guidelines/P ... 2311284071
Александр Мязин
-
- Сообщения: 3297
- Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
- Откуда: Томск НИИ кардиологии
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Александр, спасибо! Прочел!
а Вы сами нашли там подробно по эту трансформацию? Мне показалось - как-то вскользь .
Я впервые это наблюдаю так сказать 4 стадию ГКМП - трансформацию в дилатацию, вот и по простоте душевной поделился
Интересно, кто-то видел подобное?
а Вы сами нашли там подробно по эту трансформацию? Мне показалось - как-то вскользь .
Я впервые это наблюдаю так сказать 4 стадию ГКМП - трансформацию в дилатацию, вот и по простоте душевной поделился
Интересно, кто-то видел подобное?
Александр Соколов
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Не, подробной не нашёлsokolov166 писал(а): ↑Пт дек 29, 2023 5:52 amа Вы сами нашли там подробно по эту трансформацию? Мне показалось - как-то вскользь .
Интересно, кто-то видел подобное?
Я нет, не видел
Александр Мязин
-
- Сообщения: 3297
- Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
- Откуда: Томск НИИ кардиологии
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
На теперешном видео ЛЖ не похож на " ДКМП-пешный", по физиологии больше напоминает РКМП, с некомпактностью
Александр Соколов
-
- Сообщения: 5631
- Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
- Откуда: Киров
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Большое спасибо Александр Анатольевич за интересный клинический случай. По данным регистров примерно только у 8% пациентов с ГКМП наблюдается "поздняя или конечная стадия" ремоделирования сердца, характеризующаяся снижением систолической функции. Она больше характерна для саркомерных вариантов ГКМП.sokolov166 писал(а): ↑Сб дек 30, 2023 7:08 amНа теперешном видео ЛЖ не похож на " ДКМП-пешный", по физиологии больше напоминает РКМП, с некомпактностью
Проводилось ли генетическое тестирование у пациента?!
P.S. Ниже ссылка на данные SHaRe Registry
https://www.ahajournals.org/doi/full/10 ... 119.044366
Пьянков Василий Алексеевич
-
- Сообщения: 17
- Зарегистрирован: Вс дек 03, 2017 6:16 pm
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Александр Анатольевич, спасибо за очень интересный случай! У меня два вопроса/предположения, может они покажутся неправдоподобными или тупыми, но хотелось узнать, как думаете.
1. Теоретически, не может ли быть так, что у пациента была болезнь накопления и каким-то образом случилось неравномерное уменьшение количества этого вещества, а эта "динамика" снижения фракции выброса, то есть изменение КДО/КСО тоже за счёт уменьшения толщины стенок? И наоборот, бывает ли сниженная ФВ с толщиной стенок по 25 мм?
2. Я так понимаю толщина межжелудочковой перегородки осталась примерно прежней, но обструкция выносящего тракта левого желудочка исчезла. Это из-за уменьшения толщины папиллярных мышц? Может они каким-то образом переместились из-за ремоделирования сердца?
Заранее спасибо за ответ.
1. Теоретически, не может ли быть так, что у пациента была болезнь накопления и каким-то образом случилось неравномерное уменьшение количества этого вещества, а эта "динамика" снижения фракции выброса, то есть изменение КДО/КСО тоже за счёт уменьшения толщины стенок? И наоборот, бывает ли сниженная ФВ с толщиной стенок по 25 мм?
2. Я так понимаю толщина межжелудочковой перегородки осталась примерно прежней, но обструкция выносящего тракта левого желудочка исчезла. Это из-за уменьшения толщины папиллярных мышц? Может они каким-то образом переместились из-за ремоделирования сердца?
Заранее спасибо за ответ.
-
- Сообщения: 3297
- Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
- Откуда: Томск НИИ кардиологии
Re: ГКМП превращается ... превращается в?
Толщина МЖП - уменьшилась с 25 до 14-15 мм, максимальная ФВ была при 25 мм. Болезнь накопления маловероятна. Изначально у них фв небольшая (50-60) специфически выглядит миокард. Генетического тестирования не было,- пациент вообще раз в 2 года появлялся на Амб эхо и всё. Приводил недавно сына 2 года- с дмпп - никаких признаков гкмп нет.
Александр Соколов