Вальсальва

Вполне вероятно, что некомпактный миокард ждет именно такая судьба: диагноз исчезнет. В мартовском номере JACC группа авторов во главе с Стиффеном Петерсеном из Лондона предлагает прекратить употребление этого термина. Статья стоит прочтения, но я приведу кратко основные аргументы.

Исходно, болезнь была предложена для описания кардиомиопатии, возникающей в результате нарушения перехода трабекулярного миокарда в компактный за счет закрытия крипт в эмбриогенезе. Это — определение болезни, того, что происходит "на самом деле". Сначала она была описана у детей, потом у взрослых. Потом ее стали находить все чаще и придумали разные наборы критериев. В том числе валидированных вот таким причудливым образом, как я описал в предыдущем посте. Однако позже стало выясняться, что это какая-то очень разнообразная болезнь, и что прогноз при ней определяется не столько самой некомпактностью, сколько другой патологией сердца, в первую очередь сократимостью. То есть при ДКМП с ФВ 30% и при некомпактном миокарде с такой же сократимостью, прогноз примерно одинаковый. А при случайно обнаруженной некомпактности без других нарушений прогноз благоприятный. Вопрос, нужно ли тогда отдельно смотреть на некомпактность? То есть возникают сомнения в клинической осмысленности такого диагноза.

Но дальше оказалось еще интереснее. Исследования эмбриогенеза показали, что никакой "компактизации" трабекулярного миокарда не происходит. Компактный и трабекулярный слои развиваются сами по себе, их относительная толщина зависит от разных факторов (в том числе генетических), но никакой компактизации — перехода трабекулярного слоя в компактный — не происходит. То есть у нас появляется проблема с определением болезни в смысле того, что она представляет собой "на самом деле". А раз нет компактизации, значит не может быть не-компактизации (напомню, что по-английски болезнь называется не "некомпактный миокарда", а "non-compaction", то есть "некомпактизация миокарда").

Авторы предлагают избавиться от термина "non-compaction" и соответствующего диагноза и просто говорить об избыточной трабекуляции левого желудочка. Наверное, кто-то спросит — что изменится от смены названий? Авторы предлагают считать избыточную трабекулярность симптомом, а не заболеванием. То есть по их мнению это всего лишь вторичные изменения миокарда, возникающие под действием разных факторов (в основном увеличения преднагрузки). Это хорошо согласуется, например, с тем фактом, что избыточная трабекулярность обнаруживается у беременных и спортсменов. А я еще вспомнил, что были публикации об "обратимой некомпактности" у больных с кардиомиопатией после имплантации CRT.

Вот такая эпопея длиной в четверть века. А ведь как мы гордились, когда выявляли некомпактный миокард!

Ссылка на статью: https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026
t.me/valsalvaru
/3290


https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026