Некомпактный миокард- вторичен????

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Ответить
sokolov166
Сообщения: 3272
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Некомпактный миокард- вторичен????

Сообщение sokolov166 »

Чем больше видим некомпактный миокард- тем более уверен, что это не врожденная , а вторичная патология. Попалась и одна фундаментальная публикация

Jensen B , van der Wal AC , Moorman A, Christoffels VM. Excessive trabeculations in noncompaction do not have the embryonic identity Int J Cardiol . 2017 Jan 15;227:325-330. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.11.089. Epub 2016 Nov 9

Никогда не видел новородков с некомпактом, в сердцах плодов..., а вот там где не было - появился стали замечать. При разных патологиях, чаще при Эбштейне, ДМПП.
Вложения
1.gif
1.gif (557.27 КБ) 8937 просмотров
2.gif
2.gif (794.46 КБ) 8937 просмотров
3.gif
3.gif (3.47 МБ) 8937 просмотров
4.gif
4.gif (2.19 МБ) 8937 просмотров
Александр Соколов
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3782
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Re: Некомпактный миокард- вторичен????

Сообщение AOkhotin »

В JACC была программная статья Petersen, Jansen et al., предлагающая вообще отказаться от использования термина "некомпактный миокард".
Именно на основании отсутствия эмбриологического базиса (второй автор статьи в JACC -- Bjarke Jansen -- автор статьи, приведенной вами).

Я пересказывал ее недавно в канале: https://t.me/valsalvaru/3290
Мне кажется, убедительно, но не все с этим согласились :)
Вполне вероятно, что некомпактный миокард ждет именно такая судьба: диагноз исчезнет. В мартовском номере JACC группа авторов во главе с Стиффеном Петерсеном из Лондона предлагает прекратить употребление этого термина. Статья стоит прочтения, но я приведу кратко основные аргументы.

Исходно, болезнь была предложена для описания кардиомиопатии, возникающей в результате нарушения перехода трабекулярного миокарда в компактный за счет закрытия крипт в эмбриогенезе. Это — определение болезни, того, что происходит "на самом деле". Сначала она была описана у детей, потом у взрослых. Потом ее стали находить все чаще и придумали разные наборы критериев. В том числе валидированных вот таким причудливым образом, как я описал в предыдущем посте. Однако позже стало выясняться, что это какая-то очень разнообразная болезнь, и что прогноз при ней определяется не столько самой некомпактностью, сколько другой патологией сердца, в первую очередь сократимостью. То есть при ДКМП с ФВ 30% и при некомпактном миокарде с такой же сократимостью, прогноз примерно одинаковый. А при случайно обнаруженной некомпактности без других нарушений прогноз благоприятный. Вопрос, нужно ли тогда отдельно смотреть на некомпактность? То есть возникают сомнения в клинической осмысленности такого диагноза.

Но дальше оказалось еще интереснее. Исследования эмбриогенеза показали, что никакой "компактизации" трабекулярного миокарда не происходит. Компактный и трабекулярный слои развиваются сами по себе, их относительная толщина зависит от разных факторов (в том числе генетических), но никакой компактизации — перехода трабекулярного слоя в компактный — не происходит. То есть у нас появляется проблема с определением болезни в смысле того, что она представляет собой "на самом деле". А раз нет компактизации, значит не может быть не-компактизации (напомню, что по-английски болезнь называется не "некомпактный миокарда", а "non-compaction", то есть "некомпактизация миокарда").

Авторы предлагают избавиться от термина "non-compaction" и соответствующего диагноза и просто говорить об избыточной трабекуляции левого желудочка. Наверное, кто-то спросит — что изменится от смены названий? Авторы предлагают считать избыточную трабекулярность симптомом, а не заболеванием. То есть по их мнению это всего лишь вторичные изменения миокарда, возникающие под действием разных факторов (в основном увеличения преднагрузки). Это хорошо согласуется, например, с тем фактом, что избыточная трабекулярность обнаруживается у беременных и спортсменов. А я еще вспомнил, что были публикации об "обратимой некомпактности" у больных с кардиомиопатией после имплантации CRT.

Вот такая эпопея длиной в четверть века. А ведь как мы гордились, когда выявляли некомпактный миокард!

Ссылка на статью: https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026
t.me/valsalvaru
/3290


https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
sokolov166
Сообщения: 3272
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Некомпактный миокард- вторичен????

Сообщение sokolov166 »

1. Болезнь есть, -"некомпактизации" нет?
2. Мы наблюдали тяжелое течение у детей "вторичной" некмпактности со смертельным исходом
3. Вроде пытается "прижиться" термин "неклассифицируемая кардиопатия"?
4. Если есть снижение сократимости на фоне некомплектности - это опасно, если нет- наверное можно смело говорить о гипертрабекулярности (мое мнение), если нарастает сферификация и снижается ФВ- плохой признак
Не доводилось видеть "ухода" некомпктности при каких-либо мероприятиях, типа CRT . Мне кажется, что раньше так часто это не встречалось.. или разрешимость систем была хуже. Впрочем, как оказалось и ДКМП-то как таковой нет, а термин -ходит и живет :) :roll:
Александр Соколов
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3782
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Re: Некомпактный миокард- вторичен????

Сообщение AOkhotin »

Скорее наоборот: болезни нет, некомпактность -- есть, как вторичная реакция на увеличение пре- или постнагрузки.
Снижение сократимости, сферический левый желудочек и пр. -- это все плохо само по себе, независимо от некомпактности.
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
sokolov166
Сообщения: 3272
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Некомпактный миокард- вторичен????

Сообщение sokolov166 »

Предзагрузка и постнагрузка совершенно разные вещи. Почему же часто у Эбштейнов (ЛЖ деформирован длинный как кишка)? И никогда при аортальной недостаточности?
Александр Соколов
Ответить