Вальсальва

Alexey Gritchin писал(а): ↑

Чт окт 27, 2022 8:05 pm

А что дальше с этим делать?

Прежде всего верифицировать диагноз. ЭхоКГ в данном случае не метод выбора.

Часто "что-то делание" опаснее того что есть.... Так какой. всё-таки диагноз собираетесь верифицировать? К стати для Дато- мелкие ДМЖП (были под суспицией) расположенные в апикально-трабекулярной части не шумят.

Спасибо большое за интересный случай (я понимаю, что он еще не закончен)!
И он, уверен, интересен всем (не только начинающим ).
А коллеги, работающие в вашем городе на "премиальных сканерах", смотрят Вальсальву?

Продублирую свой ответ с чата сюда и немного его дополню.
- Посмотрел картинки, я бы предположил наличие фистулы из ПКА, потоки в МЖП и боковой стенки похожи коллатерали.
Для уточнения диагноза и стратификации риска КТА, для тактики Qp/Qs в зависимости от принимающей полости и нагрузочный тест.
- Хотя вот это хотелось бы оценить в PW.... для исключения сообщения КА с ЛА.

ALCAPA?
Устье правой КА выглядит довольно крупным, а в стволе ЛА по всей видимости поток сброса из левой КА.

А зачем КУпэ-Куэс? Тем более по Эхо? Да, действительно, это для всех, а не для "начинающих" ПКА действительно дилатирована, при ALCAPA обычно снижена контрактильность (в таком возрасте 50-60), нет таких ярких коронарных гирлянд (если бы Василий не "красил" в желтый цвет- выглядели еще круче), + плотные папиллярные мышцы митрального клапана.

ВЭМ была? На ЭКГ кроме брадикардии есть что-нибудь? Выглядит всё это неприятно, коронарография или МСКТ ? что будет в первую очередь?

sokolov166 писал(а): ↑

Ср ноя 09, 2022 9:33 am

ВЭМ была? На ЭКГ кроме брадикардии есть что-нибудь? Выглядит всё это неприятно, коронарография или МСКТ ? что будет в первую очередь?

Напишу подробный ответ в выходные. Возникли проблемы с проведением МСКТ. В детских ЛПУ нет технической возможности выполнения, а взрослые ЛПУ отказываются выполнять исследования у детей, ссылаясь, что у них нет на это лицензии.

Наконец нашел свободное время написать ответ.

У пациента нет никаких множественных мышечных дефектов МЖП. У него аномалия коронарных артерий. При полипозиционном сканировании с использованием ЦДК, хорошо видно, что это множественные коронарные коллатерали. Для них в отличии от дефектов МЖП характерен диастолический коронарный спектр кровотока. Из других находок это нормально отходящая дилатированная правая коронарная артерия и аномальный допплеровский сигнал в легочной артерии. Подобные находки встречаются при ALCAPA (Anomalous origin of the LCA from the PA). И хотя у пациента нет дисфункции левого желудочка и эндокардиального фиброэластоза первым делом необходимо исключать именно ее.

Дети с ALCAPA, у которых хорошо развиты коронарные коллатерали могут иметь сохраненную систолическую функцию ЛЖ и отсроченную клиническую манифестацию в подростковом или взрослом возрасте. Для этих пациентов не характерно развитие сердечной недостаточности, но у них увеличен риск внезапной сердечной смерти во взрослом возрасте.

https://www.sciencedirect.com/science/a ... 0712001524

Пациент будет дообследован вероятно в одном из национальных или федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии. Результаты дообследования обязательно сообщу.

P.S. Случай озаглавлен для начинающих специалистов, потому что, тот, кто хотя бы один раз видел коронарные коллатерали на ЭхоКГ, никогда их не спутает с множественными мышечными дефектами МЖП.

https://www.onlinejase.com/article/S089 ... 1/fulltext

Да, бывают "взрослые " варианты АОЛКи у старших детей и подростков, но все равно ФВ обычно немного снижена, возможно в Вашем случае и иначе, развитая коллатеральная сеть. А вообще на одном из клипов как юы сброс в полость ПЖ(??) или это иллюзия, наложение? Конечно после КАГ ясно будут. Сообщайте!

Табличка из последнего европейского гайда про лечению аномалий коронарных артерий и ссылка на свежую обзорную статью.

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161 ... 121.055347

Красивые картинки

Спустя несколько месяцев все-таки удалось убедить педиатров и детских кардиологов, что у пациента есть аномалия коронарных артерий и пациент попал на консультацию в один из федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии, где ему была выполнена КТ-ангиография коронарных артерий и подтвержден диагноз ALCAPA. При этом в городских ЛПУ есть и премиальные УЗ-сканеры и 128-спиральные КТ-томографы с софтом для КТ-сердца и КТ-ангиографии...

Маму ребенка в федеральном центре сильно напугали и убедили, что исходно бессимптомный пациент нуждается в экстренной операции. Получился вариант операции, напоминающий АКШ. Левую коронарную артерию реимплантировали в восходящую аорту с использованием сосудистого графта, так как длины собственной коронарной артерии не хватило. Пациент после операции чувствует себя отлично. Ему даны рекомендации вернуться к занятиям спортом после проведения стресс-теста с физической нагрузкой через 3 месяца.

В телеграм-канале Вальсальвы задавали вопрос как оценивать устья коронарных артерий при ЭхоК-cкрининге у спортсменов. В качестве ответа привожу ниже слайд из рекомендаций BSE.

https://echo.biomedcentral.com/counter/ ... 7-0075.pdf