Еще раз про фенотип...

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Ответить
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Пациент 19 лет. Активных жалоб на момент осмотра не предъявляет. Обратился на консультативный прием по поводу совсем не связанному с сердечно-сосудистой системой. Спортом не занимается.

Ниже приведены результаты фокусного ультразвукового исследования сердца:

Предположите диф. диагностический ряд?

ezgif.com-gif-maker (73).gif
ezgif.com-gif-maker (73).gif (586.37 КБ) 1972 просмотра
ezgif.com-gif-maker (74).gif
ezgif.com-gif-maker (74).gif (536.91 КБ) 1972 просмотра
ezgif.com-gif-maker (75).gif
ezgif.com-gif-maker (75).gif (547.35 КБ) 1972 просмотра
ezgif.com-gif-maker (76).gif
ezgif.com-gif-maker (76).gif (768.9 КБ) 1972 просмотра
11111111.jpg
11111111.jpg (97.88 КБ) 1972 просмотра
Пьянков Василий Алексеевич
Дато Бикбаев
Сообщения: 394
Зарегистрирован: Пн мар 02, 2015 7:43 pm
Откуда: Исянгуловская ЦРБ Башкирия

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Дато Бикбаев »

Артериальная гипертензия (коарктация аорты)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Амилоидоз сердца (миокард "зернистый")
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Дато Бикбаев писал(а):
Чт июн 16, 2022 10:06 am
Артериальная гипертензия (коарктация аорты)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Амилоидоз сердца (миокард "зернистый")
Коарктации аорты, ГКМП и амилоидоза у пациента нет.
Пьянков Василий Алексеевич
Mariam Mayilian
Сообщения: 11
Зарегистрирован: Вс дек 03, 2017 6:16 pm

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Mariam Mayilian »

Было ли выполнено кардиохирургическое вмешательство пациенту, например, удаление субаортальной мембраны? Второй вариант - РКМП.
Спасибо за случай.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Mariam Mayilian писал(а):
Сб июн 18, 2022 3:48 am
Было ли выполнено кардиохирургическое вмешательство пациенту, например, удаление субаортальной мембраны? Второй вариант - РКМП.
Спасибо за случай.
Кардиохирургических операций у пациента не было. Рестриктивная кардиомиопатия очень редкое заболевание и "фенотип" у нее совсем другой.
Пьянков Василий Алексеевич
Дато Бикбаев
Сообщения: 394
Зарегистрирован: Пн мар 02, 2015 7:43 pm
Откуда: Исянгуловская ЦРБ Башкирия

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Дато Бикбаев »

Болезнь Фабри?
Вложения
FEDC7A8C-175E-445E-93A3-402C0825575E.jpeg
FEDC7A8C-175E-445E-93A3-402C0825575E.jpeg (932.71 КБ) 1592 просмотра
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Нет все гораздо проще. Там есть подсказка в комментариях к Вашему ответу, где Вы писали про коарктацию аорты. И Артемий в чате Вальсальвы уже привёл правильный ответ.
Пьянков Василий Алексеевич
Дато Бикбаев
Сообщения: 394
Зарегистрирован: Пн мар 02, 2015 7:43 pm
Откуда: Исянгуловская ЦРБ Башкирия

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Дато Бикбаев »

Понял спасибо большое.
AOkhotin
Site Admin
Сообщения: 3757
Зарегистрирован: Пн мар 19, 2007 10:40 am
Откуда: Таруса
Контактная информация:

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение AOkhotin »

Василий, покажите, пожалуйста, ЭКГ.
И расскажите, что у пациента.
с уважением, Артемий Охотин

Телеграм-канал Вальсальва: https://telegram.me/valsalvaru

Изображение
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Спасибо коллеги за дискуссию в чате Вальсальвы по поводу клинического случая.

Все уже поняли нехитрую интригу, что при некорректном измерении стенок ЛЖ они могут "симулировать" фенотип ГКМП.

Мы уже неоднократно обсуждали в предыдущие годы, что лучше всего измерять стенки ЛЖ в нескольких позициях, чтобы уменьшить риск ошибки. Обычно используются PLAX, SAX и cубкостальная 4СH.

44444444.jpg
44444444.jpg (111.83 КБ) 1405 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Пациент с детского возраста наблюдается у кардиолога и нефролога по поводу вторичной артериальной гипертонии на фоне хронического заболевания почек (с его слов нефропатии).

P.S. Самое удивительное в этой истории, что "нефропатия" оказалась двусторонним гидронефрозом почек на фоне врожденной аномалии мочеточников. Пациенту было рекомендовано оперативное лечение в НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина. Будем надеяться, что урологам удастся спасти его почки.
3333.jpg
3333.jpg (145.93 КБ) 1405 просмотров
ezgif.com-gif-maker (72).gif
ezgif.com-gif-maker (72).gif (1003.69 КБ) 1405 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5317
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Pyankov Vasily »

Вот кстати и совсем свежие международные рекомендации по мультимодальной визуализации при ГКМП подоспели.

https://www.asecho.org/document/33980#page=1

Картинка из новых рекомендаций еще раз показывает, что проблема некорректного измерения толщины стенки ЛЖ может быть как при ЭхоКГ, так и при МРТ.
55555.jpg
55555.jpg (127.28 КБ) 1401 просмотр
6666.jpg
6666.jpg (100.53 КБ) 1401 просмотр
Пьянков Василий Алексеевич
Дато Бикбаев
Сообщения: 394
Зарегистрирован: Пн мар 02, 2015 7:43 pm
Откуда: Исянгуловская ЦРБ Башкирия

Re: Еще раз про фенотип...

Сообщение Дато Бикбаев »

Спасибо большое за разъяснение.
Ответить