Вальсальва

Пациент 19 лет. Активных жалоб на момент осмотра не предъявляет. Обратился на консультативный прием по поводу совсем не связанному с сердечно-сосудистой системой. Спортом не занимается.

Ниже приведены результаты фокусного ультразвукового исследования сердца:

Предположите диф. диагностический ряд?

Артериальная гипертензия (коарктация аорты)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Амилоидоз сердца (миокард "зернистый")

Дато Бикбаев писал(а): ↑

Чт июн 16, 2022 10:06 am

Артериальная гипертензия (коарктация аорты)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Амилоидоз сердца (миокард "зернистый")

Коарктации аорты, ГКМП и амилоидоза у пациента нет.

Было ли выполнено кардиохирургическое вмешательство пациенту, например, удаление субаортальной мембраны? Второй вариант - РКМП.
Спасибо за случай.

Mariam Mayilian писал(а): ↑

Сб июн 18, 2022 3:48 am

Было ли выполнено кардиохирургическое вмешательство пациенту, например, удаление субаортальной мембраны? Второй вариант - РКМП.
Спасибо за случай.

Кардиохирургических операций у пациента не было. Рестриктивная кардиомиопатия очень редкое заболевание и "фенотип" у нее совсем другой.

Болезнь Фабри?

Нет все гораздо проще. Там есть подсказка в комментариях к Вашему ответу, где Вы писали про коарктацию аорты. И Артемий в чате Вальсальвы уже привёл правильный ответ.

Понял спасибо большое.

Василий, покажите, пожалуйста, ЭКГ.
И расскажите, что у пациента.

Спасибо коллеги за дискуссию в чате Вальсальвы по поводу клинического случая.

Все уже поняли нехитрую интригу, что при некорректном измерении стенок ЛЖ они могут "симулировать" фенотип ГКМП.

Мы уже неоднократно обсуждали в предыдущие годы, что лучше всего измерять стенки ЛЖ в нескольких позициях, чтобы уменьшить риск ошибки. Обычно используются PLAX, SAX и cубкостальная 4СH.

Пациент с детского возраста наблюдается у кардиолога и нефролога по поводу вторичной артериальной гипертонии на фоне хронического заболевания почек (с его слов нефропатии).

P.S. Самое удивительное в этой истории, что "нефропатия" оказалась двусторонним гидронефрозом почек на фоне врожденной аномалии мочеточников. Пациенту было рекомендовано оперативное лечение в НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина. Будем надеяться, что урологам удастся спасти его почки.

Вот кстати и совсем свежие международные рекомендации по мультимодальной визуализации при ГКМП подоспели.

https://www.asecho.org/document/33980#page=1

Картинка из новых рекомендаций еще раз показывает, что проблема некорректного измерения толщины стенки ЛЖ может быть как при ЭхоКГ, так и при МРТ.

Спасибо большое за разъяснение.