Вальсальва

В продолжение https://valsalva.ru/viewtopic.php?f=8&t=3804
Нехитрая задача с очевидными выводами.
Позвольте показать часть ЭхоКГ картины нашего пациента 54 лет.
Со слов пациента отмечается белок в анализах мочи, бывает повышение давления, из активных жалоб - одышка при физической нагрузке
(он активно физически работает).


При ЭхоКГ - стенки в диастолу 15-17мм, полость ЛЖ умеренно расширена (КДР 60мм, КДО Simpson 155vk), ФВ умеренно снижена (44-46%).
Повышено расчетное систолическое давление в ЛА по ТР (35+10 мм.рт.ст.)
Другое - ниже

К какому диагностическому заключению по представленным вы бы склонились? и что бы порекомендовали?

продолжение

Красивый apical sparing pattern.

Обратился из-за одышки или была другая экстракардиальная симптоматика?

apical sparing наверное стоит попробовать посчитать количественно

А пациент после длительного перерыва пришел на медкомиссию. И жалоба на одышку - при распросе с пристрастием. При осмотре терапевтом АД оказалось 180 и 100мм.рт.ст. (он его не чувствует вообще и было ли раньше такое повышение - не знает ), в анализе мочи - белок (про него он помнит что когда-то был), резко повышен креатинин (было ли раньше - не знает).
В общем обычная амбулаторная ситуация ))

Неофит писал(а): ↑

Чт апр 28, 2022 3:07 pm

apical sparing наверное стоит попробовать посчитать количественно

А пациент после длительного перерыва пришел на медкомиссию. И жалоба на одышку - при распросе с пристрастием. При осмотре терапевтом АД оказалось 180 и 100мм.рт.ст. (он его не чувствует вообще и было ли раньше такое повышение - не знает ), в анализе мочи - белок (про него он помнит что когда-то был), резко повышен креатинин (было ли раньше - не знает).
В общем обычная амбулаторная ситуация ))

Подозрение на cardiac amyloidosis согласно последним рекомендациям ESC несомненно есть.

Осталось подтвердить заболевание и попытаться улучшить прогноз.

https://academic.oup.com/eurheartj/arti ... ogin=false

Результаты МРТ покажете?

Скорее всего болезнь накопления (сердце выглядит типично), безусловно не обязательно он, хотя имеет право по частоте встречаемости. Интересно, "вишенка" с косточкой ?

Просятся неказистые каламбуры (заранее извиняюсь) и у меня самого есть масса вопросов, давайте вместе порассуждаем.

«Косточка в бычьем глазу»

На счет apical sparing, есть ли в нашей литературе удобный устоявшийся термин (перевод) для "паттерна относительного сохранения продольной деформации в верхушечных сегментах" на родном "великом и могучем" ?
Как (и надо ли?) количественно оценивать паттерн стрейна (или достаточно красивой картинки "бычий глаз" - "на глаз")?
Какое пороговое значение использовать?

Формула предложенная авторами метода: RASP = усредненный апикальный LS/(усреднённый базальный LS + усреднённый средне-желудочковый LS). Они же предложили пороговое значение qRASP ≥ 1
Если использовать его, то в нашем случае на "спаринг" чуть не дотягивает (13,3 / 8,85 + 4,86 = 0,97).
Но другие авторы предлагали использовать как пороговое qRASP > 0.90 и даже qRASP > 0.87 ...

Есть полуколичественные варианты описания паттерна. Упрощенный подход – хотя бы один апикальный сегмент должен сохранять стрейн >-15 , при снижении базального ≥ −10% в 5 или во всех 6 сегментах.

И конечно есть операторская вариабельность измерений и при расчете данными разными программами (я не даром показал трехкамерное сечение с цифрами при расчете стрейна другим алгоритмом). Но в итоге с всеми оговорками apical sparing вроде бы есть.

НО

Во всех предложенных рекомендациями (и процитированных Василием Алексеевичем) таблицах в первых пунктах (клинических!) идёт «необъяснимая гипертрофия» или «нормотензия или гипотензия у исходно гипертоника». А здесь у пациента очень высокие цифры АД, возможно давно и это (уже проверили) не на «белый халат»

Смотрим на Эхо:
Три «7», а не «три 5» скоростей кольца
Е\е` = 10,7 (а должно быть > 11)
Желудочек расширен (!), поэтому не подходит и относительная толщина стенок, ОТС = 0,5 (а должна быть > 0,6)
И apical sparing, в таблицах предлагается как отношение усредненного стрейна верхушки к усреднённому базальных сегментов, пороговое должно быть >2,9. В нашем случае (при расчете по показанному бычьему глазу): 13,3 / 4,86 = 2,73
Так что всё чуть- чуть не подходит (сравните с показанной в предыдущем посте классической эхо презентацией амилоидоза у другого нашего больного)

Что вы уважаемые коллеги думаете?

Случай оказался не таким простым как казался при беглом взгляде...

Какая суточная протеинурия и скорость клубочковой фильтрации по CKD-EPI у пациента?

Наследственный анамнез известен?

У пациента «уремическая кардиомиопатия» (нехитрую интригу понял наш модератор) и пациент действительно долго не знал про наличие тяжелого поражения почек.
Пост на самом деле не только про эхосемиотику, но и про "банальные" вещи – про важность клинического контекста (даже в крайне ограниченных рамках амбулаторного ЭхоКГ исследования) и про необходимости интегральной оценки всех имеющихся и получаемых при выполняющемся конкретном исследовании данных (поэтому нужен и скоринг, и все остальное). И всё же, конечно, бывают ситуации, когда при наличии всего спектра инструментальной диагностики и даже в условиях специализированного стационара иногда невозможно неинвазивно исключить такие заболевания как амилоидоз.
А в данном случае по ЭхоКГ картине, помимо уже указанных небольших несоответствий ожидаемым проявлениям (по тканевому допплеру, особенностям строения, в т.ч. таким, как малохарактерная для амилоидоза дилатация ЛЖ и др.), нет ожидаемых изменений других стрейн параметров, таких как деформация свободной стенки правого желудочка и параметров функций левого предсердия. Нет и других, более старых и менее чувствительных признаков амилоидоза, которых мы уже могли бы ожидать при таком красивом "спаринге". Я не про «искрящуюся зернистость» (она то как раз и при ХПН тоже часто встречается, да и вообще при гармонической визуализации с отключенными фильтрами speckle reduction «зернить и блестеть» утолщенный миокард будет почти всегда). Я про утолщение створок клапанов, межпредсердной перегородки и т.д.
Паттерн относительного сохранения систолической продольной деформации в апикальных сегментах в диагностике амилоидоза показывает по последним данным чувствительность 91-96%, но специфичность только 83-85%. Это не мало, но все же ограничивает. Паттерн описан при ХПН (не связанной с амилоидозом), при метастатической кальцинации миокарда, при КМП Фабри(!), сердечной недостаточности с сохранной ФВ. Правда в большинстве случаев, описанных в литературе, он не отвечал полным количественным критериям, а выявлялся при качественной оценке. Паттерн встречается также даже при обычном дегенеративном сенильным аортальном стенозе. С последним все еще интереснее в силу нередкого сочетания с соответствующей формой амилоидоза. Если коротко, то есть тяжелый стеноз без амилоидоза, показывающий паттерн апикального спаринга, есть сочетание (аортальный стеноз и амилоидоз) наоборот без паттерна (а он может выявляться только после выполнения TAVI), и есть сочетание с ярко выраженным паттерном, соответствующим всем жестким критериям.
Почему паттерн формируется при амилоидозе - понятно (начало и направление инфильтрации и депозитов амилоида от уровня АВ колец апикально для желудочков и по стенкам предсердий и створкам клапанов). Почему так ведет себя при аортальных сенильных стенозах - тоже более менее понятно (маскировка постнагрузкой и напряжением миокарда стенок в случае сочетания, особенности развития сенильного кальциноза и т.д.). Почему паттерн изредка бывает в других ситуациях - для меня не ясно. Но всё это описано в литературе и как видите встречается и в реальной практике.
Так что «вишенка» признак крайне полезный и важный для диагностики амилоидоза, но всегда надо помнить про редкие исключения...

Почки не смотрели на УЗИ? При такой гипертрофии левого желудочка, вследствие хронического заболевания почек, они должны быть структурно изменены.

Интересно, а правомочно ли называть утолщение миокарда при болезнях накопления гипертрофией? Это примерно как сравнивать бедро бодибилдера с ногой при слоновости (мне так кажется).

Pyankov Vasily писал(а): ↑

Пн май 02, 2022 11:29 pm

Почки не смотрели на УЗИ? При такой гипертрофии левого желудочка, вследствие хронического заболевания почек, они должны быть структурно изменены.

мы не смотрели...
и это вообще отчасти наша "работа над ошибками"

sokolov166 писал(а): ↑

Вт май 03, 2022 5:49 am

Интересно, а правомочно ли называть утолщение миокарда при болезнях накопления гипертрофией? Это примерно как сравнивать бедро бодибилдера с ногой при слоновости (мне так кажется).

Это всего лишь термин определяющий "фенотип" изменений миокарда, диагностируемый при медицинской визуализации.
Конечно с точки зрения патофизиологии и инфильтративные кардиомиопатии и болезни накопления относят к рестриктивным.
Поэтому сейчас все больше говорят о кардиомиопатиях с "гипертрофическим фенотипом".