И снова "вишенка на торте"

[Неофит]

В продолжение https://valsalva.ru/viewtopic.php?f=8&t=3804
Нехитрая задача с очевидными выводами.
Позвольте показать часть ЭхоКГ картины нашего пациента 54 лет.
Со слов пациента отмечается белок в анализах мочи, бывает повышение давления, из активных жалоб - одышка при физической нагрузке
(он активно физически работает).


При ЭхоКГ - стенки в диастолу 15-17мм, полость ЛЖ умеренно расширена (КДР 60мм, КДО Simpson 155vk), ФВ умеренно снижена (44-46%).
Повышено расчетное систолическое давление в ЛА по ТР (35+10 мм.рт.ст.)
Другое - ниже

К какому диагностическому заключению по представленным вы бы склонились? и что бы порекомендовали?

[Неофит]

продолжение

[Pyankov Vasily]

Красивый apical sparing pattern.

Обратился из-за одышки или была другая экстракардиальная симптоматика?

[Неофит]

apical sparing наверное стоит попробовать посчитать количественно

А пациент после длительного перерыва пришел на медкомиссию. И жалоба на одышку - при распросе с пристрастием. При осмотре терапевтом АД оказалось 180 и 100мм.рт.ст. (он его не чувствует вообще и было ли раньше такое повышение - не знает ), в анализе мочи - белок (про него он помнит что когда-то был), резко повышен креатинин (было ли раньше - не знает).
В общем обычная амбулаторная ситуация ))

[Pyankov Vasily]

apical sparing наверное стоит попробовать посчитать количественно

А пациент после длительного перерыва пришел на медкомиссию. И жалоба на одышку - при распросе с пристрастием. При осмотре терапевтом АД оказалось 180 и 100мм.рт.ст. (он его не чувствует вообще и было ли раньше такое повышение - не знает ), в анализе мочи - белок (про него он помнит что когда-то был), резко повышен креатинин (было ли раньше - не знает).
В общем обычная амбулаторная ситуация ))

Подозрение на cardiac amyloidosis согласно последним рекомендациям ESC несомненно есть.

Осталось подтвердить заболевание и попытаться улучшить прогноз.

https://academic.oup.com/eurheartj/arti ... ogin=false

Безымянный.jpg (135.02 КБ) 4504 просмотра

[Pyankov Vasily]

Результаты МРТ покажете?

Безымянный.jpg (170.62 КБ) 4491 просмотр

Безымянный.jpg (180.56 КБ) 4482 просмотра

[sokolov166]

Скорее всего болезнь накопления (сердце выглядит типично), безусловно не обязательно он, хотя имеет право по частоте встречаемости. Интересно, "вишенка" с косточкой ?

[Неофит]

Просятся неказистые каламбуры (заранее извиняюсь) и у меня самого есть масса вопросов, давайте вместе порассуждаем.

«Косточка в бычьем глазу»

На счет apical sparing, есть ли в нашей литературе удобный устоявшийся термин (перевод) для "паттерна относительного сохранения продольной деформации в верхушечных сегментах" на родном "великом и могучем" ?
Как (и надо ли?) количественно оценивать паттерн стрейна (или достаточно красивой картинки "бычий глаз" - "на глаз")?
Какое пороговое значение использовать?

Формула предложенная авторами метода: RASP = усредненный апикальный LS/(усреднённый базальный LS + усреднённый средне-желудочковый LS). Они же предложили пороговое значение qRASP ≥ 1
Если использовать его, то в нашем случае на "спаринг" чуть не дотягивает (13,3 / 8,85 + 4,86 = 0,97).
Но другие авторы предлагали использовать как пороговое qRASP > 0.90 и даже qRASP > 0.87 ...

Есть полуколичественные варианты описания паттерна. Упрощенный подход – хотя бы один апикальный сегмент должен сохранять стрейн >-15 , при снижении базального ≥ −10% в 5 или во всех 6 сегментах.

И конечно есть операторская вариабельность измерений и при расчете данными разными программами (я не даром показал трехкамерное сечение с цифрами при расчете стрейна другим алгоритмом). Но в итоге с всеми оговорками apical sparing вроде бы есть.

НО

Во всех предложенных рекомендациями (и процитированных Василием Алексеевичем) таблицах в первых пунктах (клинических!) идёт «необъяснимая гипертрофия» или «нормотензия или гипотензия у исходно гипертоника». А здесь у пациента очень высокие цифры АД, возможно давно и это (уже проверили) не на «белый халат»

Смотрим на Эхо:
Три «7», а не «три 5» скоростей кольца
Е\е` = 10,7 (а должно быть > 11)
Желудочек расширен (!), поэтому не подходит и относительная толщина стенок, ОТС = 0,5 (а должна быть > 0,6)
И apical sparing, в таблицах предлагается как отношение усредненного стрейна верхушки к усреднённому базальных сегментов, пороговое должно быть >2,9. В нашем случае (при расчете по показанному бычьему глазу): 13,3 / 4,86 = 2,73
Так что всё чуть- чуть не подходит (сравните с показанной в предыдущем посте классической эхо презентацией амилоидоза у другого нашего больного)

Что вы уважаемые коллеги думаете?

[Pyankov Vasily]

Случай оказался не таким простым как казался при беглом взгляде...

Какая суточная протеинурия и скорость клубочковой фильтрации по CKD-EPI у пациента?

Наследственный анамнез известен?

[Неофит]

У пациента «уремическая кардиомиопатия» (нехитрую интригу понял наш модератор) и пациент действительно долго не знал про наличие тяжелого поражения почек.
Пост на самом деле не только про эхосемиотику, но и про "банальные" вещи – про важность клинического контекста (даже в крайне ограниченных рамках амбулаторного ЭхоКГ исследования) и про необходимости интегральной оценки всех имеющихся и получаемых при выполняющемся конкретном исследовании данных (поэтому нужен и скоринг, и все остальное). И всё же, конечно, бывают ситуации, когда при наличии всего спектра инструментальной диагностики и даже в условиях специализированного стационара иногда невозможно неинвазивно исключить такие заболевания как амилоидоз.
А в данном случае по ЭхоКГ картине, помимо уже указанных небольших несоответствий ожидаемым проявлениям (по тканевому допплеру, особенностям строения, в т.ч. таким, как малохарактерная для амилоидоза дилатация ЛЖ и др.), нет ожидаемых изменений других стрейн параметров, таких как деформация свободной стенки правого желудочка и параметров функций левого предсердия. Нет и других, более старых и менее чувствительных признаков амилоидоза, которых мы уже могли бы ожидать при таком красивом "спаринге". Я не про «искрящуюся зернистость» (она то как раз и при ХПН тоже часто встречается, да и вообще при гармонической визуализации с отключенными фильтрами speckle reduction «зернить и блестеть» утолщенный миокард будет почти всегда). Я про утолщение створок клапанов, межпредсердной перегородки и т.д.
Паттерн относительного сохранения систолической продольной деформации в апикальных сегментах в диагностике амилоидоза показывает по последним данным чувствительность 91-96%, но специфичность только 83-85%. Это не мало, но все же ограничивает. Паттерн описан при ХПН (не связанной с амилоидозом), при метастатической кальцинации миокарда, при КМП Фабри(!), сердечной недостаточности с сохранной ФВ. Правда в большинстве случаев, описанных в литературе, он не отвечал полным количественным критериям, а выявлялся при качественной оценке. Паттерн встречается также даже при обычном дегенеративном сенильным аортальном стенозе. С последним все еще интереснее в силу нередкого сочетания с соответствующей формой амилоидоза. Если коротко, то есть тяжелый стеноз без амилоидоза, показывающий паттерн апикального спаринга, есть сочетание (аортальный стеноз и амилоидоз) наоборот без паттерна (а он может выявляться только после выполнения TAVI), и есть сочетание с ярко выраженным паттерном, соответствующим всем жестким критериям.
Почему паттерн формируется при амилоидозе - понятно (начало и направление инфильтрации и депозитов амилоида от уровня АВ колец апикально для желудочков и по стенкам предсердий и створкам клапанов). Почему так ведет себя при аортальных сенильных стенозах - тоже более менее понятно (маскировка постнагрузкой и напряжением миокарда стенок в случае сочетания, особенности развития сенильного кальциноза и т.д.). Почему паттерн изредка бывает в других ситуациях - для меня не ясно. Но всё это описано в литературе и как видите встречается и в реальной практике.
Так что «вишенка» признак крайне полезный и важный для диагностики амилоидоза, но всегда надо помнить про редкие исключения...

[Pyankov Vasily]

Почки не смотрели на УЗИ? При такой гипертрофии левого желудочка, вследствие хронического заболевания почек, они должны быть структурно изменены.

[sokolov166]

Интересно, а правомочно ли называть утолщение миокарда при болезнях накопления гипертрофией? Это примерно как сравнивать бедро бодибилдера с ногой при слоновости (мне так кажется).

[Неофит]

Почки не смотрели на УЗИ? При такой гипертрофии левого желудочка, вследствие хронического заболевания почек, они должны быть структурно изменены.

мы не смотрели...
и это вообще отчасти наша "работа над ошибками"

[Pyankov Vasily]

Интересно, а правомочно ли называть утолщение миокарда при болезнях накопления гипертрофией? Это примерно как сравнивать бедро бодибилдера с ногой при слоновости (мне так кажется).

Это всего лишь термин определяющий "фенотип" изменений миокарда, диагностируемый при медицинской визуализации.
Конечно с точки зрения патофизиологии и инфильтративные кардиомиопатии и болезни накопления относят к рестриктивным.
Поэтому сейчас все больше говорят о кардиомиопатиях с "гипертрофическим фенотипом".

[sokolov166]