И снова "вишенка на торте"

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Ответить
Неофит
Сообщения: 641
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

И снова "вишенка на торте"

Сообщение Неофит »

В продолжение https://valsalva.ru/viewtopic.php?f=8&t=3804
Нехитрая задача с очевидными выводами.
Позвольте показать часть ЭхоКГ картины нашего пациента 54 лет.
Со слов пациента отмечается белок в анализах мочи, бывает повышение давления, из активных жалоб - одышка при физической нагрузке
(он активно физически работает).


При ЭхоКГ - стенки в диастолу 15-17мм, полость ЛЖ умеренно расширена (КДР 60мм, КДО Simpson 155vk), ФВ умеренно снижена (44-46%).
Повышено расчетное систолическое давление в ЛА по ТР (35+10 мм.рт.ст.)
Другое - ниже

К какому диагностическому заключению по представленным вы бы склонились? и что бы порекомендовали?
Вложения
PLAX.gif
PLAX.gif (3.49 МБ) 1659 просмотров
А2С.gif
А2С.gif (3.51 МБ) 1659 просмотров
А4С.gif
А4С.gif (3.86 МБ) 1659 просмотров
А3С.gif
А3С.gif (2 МБ) 1659 просмотров
Последний раз редактировалось Неофит Чт апр 28, 2022 7:40 am, всего редактировалось 1 раз.
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 641
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Неофит »

продолжение
Вложения
cherry on top.jpg
cherry on top.jpg (122.69 КБ) 1658 просмотров
ТМК и три семерки.jpg
ТМК и три семерки.jpg (180.43 КБ) 1658 просмотров
dP dT.jpg
dP dT.jpg (187.8 КБ) 1658 просмотров
А4С предсердия.jpg
А4С предсердия.jpg (167.81 КБ) 1658 просмотров
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5239
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Pyankov Vasily »

Красивый apical sparing pattern.

Обратился из-за одышки или была другая экстракардиальная симптоматика?
Пьянков Василий Алексеевич
Неофит
Сообщения: 641
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Неофит »

apical sparing наверное стоит попробовать посчитать количественно

А пациент после длительного перерыва пришел на медкомиссию. И жалоба на одышку - при распросе с пристрастием. При осмотре терапевтом АД оказалось 180 и 100мм.рт.ст. (он его не чувствует вообще и было ли раньше такое повышение - не знает ), в анализе мочи - белок (про него он помнит что когда-то был), резко повышен креатинин (было ли раньше - не знает).
В общем обычная амбулаторная ситуация ))
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5239
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Pyankov Vasily »

Неофит писал(а):
Чт апр 28, 2022 3:07 pm
apical sparing наверное стоит попробовать посчитать количественно

А пациент после длительного перерыва пришел на медкомиссию. И жалоба на одышку - при распросе с пристрастием. При осмотре терапевтом АД оказалось 180 и 100мм.рт.ст. (он его не чувствует вообще и было ли раньше такое повышение - не знает ), в анализе мочи - белок (про него он помнит что когда-то был), резко повышен креатинин (было ли раньше - не знает).
В общем обычная амбулаторная ситуация ))
Подозрение на cardiac amyloidosis согласно последним рекомендациям ESC несомненно есть.

Осталось подтвердить заболевание и попытаться улучшить прогноз.

https://academic.oup.com/eurheartj/arti ... ogin=false
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (135.02 КБ) 1536 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5239
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Pyankov Vasily »

Результаты МРТ покажете?
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (170.62 КБ) 1523 просмотра
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (180.56 КБ) 1514 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3055
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение sokolov166 »

Скорее всего болезнь накопления (сердце выглядит типично), безусловно не обязательно он, хотя имеет право по частоте встречаемости. Интересно, "вишенка" с косточкой ?
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 641
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Неофит »

Просятся неказистые каламбуры (заранее извиняюсь) и у меня самого есть масса вопросов, давайте вместе порассуждаем.

«Косточка в бычьем глазу»

На счет apical sparing, есть ли в нашей литературе удобный устоявшийся термин (перевод) для "паттерна относительного сохранения продольной деформации в верхушечных сегментах" на родном "великом и могучем" ?
Как (и надо ли?) количественно оценивать паттерн стрейна (или достаточно красивой картинки "бычий глаз" - "на глаз")?
Какое пороговое значение использовать?

Формула предложенная авторами метода: RASP = усредненный апикальный LS/(усреднённый базальный LS + усреднённый средне-желудочковый LS). Они же предложили пороговое значение qRASP ≥ 1
Если использовать его, то в нашем случае на "спаринг" чуть не дотягивает (13,3 / 8,85 + 4,86 = 0,97).
Но другие авторы предлагали использовать как пороговое qRASP > 0.90 и даже qRASP > 0.87 ...

Есть полуколичественные варианты описания паттерна. Упрощенный подход – хотя бы один апикальный сегмент должен сохранять стрейн >-15 , при снижении базального ≥ −10% в 5 или во всех 6 сегментах.

И конечно есть операторская вариабельность измерений и при расчете данными разными программами (я не даром показал трехкамерное сечение с цифрами при расчете стрейна другим алгоритмом). Но в итоге с всеми оговорками apical sparing вроде бы есть.

НО

Во всех предложенных рекомендациями (и процитированных Василием Алексеевичем) таблицах в первых пунктах (клинических!) идёт «необъяснимая гипертрофия» или «нормотензия или гипотензия у исходно гипертоника». А здесь у пациента очень высокие цифры АД, возможно давно и это (уже проверили) не на «белый халат»

Смотрим на Эхо:
Три «7», а не «три 5» скоростей кольца
Е\е` = 10,7 (а должно быть > 11)
Желудочек расширен (!), поэтому не подходит и относительная толщина стенок, ОТС = 0,5 (а должна быть > 0,6)
И apical sparing, в таблицах предлагается как отношение усредненного стрейна верхушки к усреднённому базальных сегментов, пороговое должно быть >2,9. В нашем случае (при расчете по показанному бычьему глазу): 13,3 / 4,86 = 2,73
Так что всё чуть- чуть не подходит (сравните с показанной в предыдущем посте классической эхо презентацией амилоидоза у другого нашего больного)

Что вы уважаемые коллеги думаете?
Последний раз редактировалось Неофит Пт апр 29, 2022 2:36 pm, всего редактировалось 4 раза.
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5239
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Pyankov Vasily »

Случай оказался не таким простым как казался при беглом взгляде...

Какая суточная протеинурия и скорость клубочковой фильтрации по CKD-EPI у пациента?

Наследственный анамнез известен?
Пьянков Василий Алексеевич
Неофит
Сообщения: 641
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Неофит »

У пациента «уремическая кардиомиопатия» (нехитрую интригу понял наш модератор) и пациент действительно долго не знал про наличие тяжелого поражения почек.
Пост на самом деле не только про эхосемиотику, но и про "банальные" вещи – про важность клинического контекста (даже в крайне ограниченных рамках амбулаторного ЭхоКГ исследования) и про необходимости интегральной оценки всех имеющихся и получаемых при выполняющемся конкретном исследовании данных (поэтому нужен и скоринг, и все остальное). И всё же, конечно, бывают ситуации, когда при наличии всего спектра инструментальной диагностики и даже в условиях специализированного стационара иногда невозможно неинвазивно исключить такие заболевания как амилоидоз.
А в данном случае по ЭхоКГ картине, помимо уже указанных небольших несоответствий ожидаемым проявлениям (по тканевому допплеру, особенностям строения, в т.ч. таким, как малохарактерная для амилоидоза дилатация ЛЖ и др.), нет ожидаемых изменений других стрейн параметров, таких как деформация свободной стенки правого желудочка и параметров функций левого предсердия. Нет и других, более старых и менее чувствительных признаков амилоидоза, которых мы уже могли бы ожидать при таком красивом "спаринге". Я не про «искрящуюся зернистость» (она то как раз и при ХПН тоже часто встречается, да и вообще при гармонической визуализации с отключенными фильтрами speckle reduction «зернить и блестеть» утолщенный миокард будет почти всегда). Я про утолщение створок клапанов, межпредсердной перегородки и т.д.
Паттерн относительного сохранения систолической продольной деформации в апикальных сегментах в диагностике амилоидоза показывает по последним данным чувствительность 91-96%, но специфичность только 83-85%. Это не мало, но все же ограничивает. Паттерн описан при ХПН (не связанной с амилоидозом), при метастатической кальцинации миокарда, при КМП Фабри(!), сердечной недостаточности с сохранной ФВ. Правда в большинстве случаев, описанных в литературе, он не отвечал полным количественным критериям, а выявлялся при качественной оценке. Паттерн встречается также даже при обычном дегенеративном сенильным аортальном стенозе. С последним все еще интереснее в силу нередкого сочетания с соответствующей формой амилоидоза. Если коротко, то есть тяжелый стеноз без амилоидоза, показывающий паттерн апикального спаринга, есть сочетание (аортальный стеноз и амилоидоз) наоборот без паттерна (а он может выявляться только после выполнения TAVI), и есть сочетание с ярко выраженным паттерном, соответствующим всем жестким критериям.
Почему паттерн формируется при амилоидозе - понятно (начало и направление инфильтрации и депозитов амилоида от уровня АВ колец апикально для желудочков и по стенкам предсердий и створкам клапанов). Почему так ведет себя при аортальных сенильных стенозах - тоже более менее понятно (маскировка постнагрузкой и напряжением миокарда стенок в случае сочетания, особенности развития сенильного кальциноза и т.д.). Почему паттерн изредка бывает в других ситуациях - для меня не ясно. Но всё это описано в литературе и как видите встречается и в реальной практике.
Так что «вишенка» признак крайне полезный и важный для диагностики амилоидоза, но всегда надо помнить про редкие исключения...
Последний раз редактировалось Неофит Чт май 05, 2022 8:08 pm, всего редактировалось 1 раз.
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5239
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Pyankov Vasily »

Почки не смотрели на УЗИ? При такой гипертрофии левого желудочка, вследствие хронического заболевания почек, они должны быть структурно изменены.
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3055
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение sokolov166 »

Интересно, а правомочно ли называть утолщение миокарда при болезнях накопления гипертрофией? Это примерно как сравнивать бедро бодибилдера с ногой при слоновости (мне так кажется).
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 641
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Неофит »

Pyankov Vasily писал(а):
Пн май 02, 2022 11:29 pm
Почки не смотрели на УЗИ? При такой гипертрофии левого желудочка, вследствие хронического заболевания почек, они должны быть структурно изменены.
мы не смотрели...
и это вообще отчасти наша "работа над ошибками" :(
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5239
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение Pyankov Vasily »

sokolov166 писал(а):
Вт май 03, 2022 5:49 am
Интересно, а правомочно ли называть утолщение миокарда при болезнях накопления гипертрофией? Это примерно как сравнивать бедро бодибилдера с ногой при слоновости (мне так кажется).
Это всего лишь термин определяющий "фенотип" изменений миокарда, диагностируемый при медицинской визуализации.
Конечно с точки зрения патофизиологии и инфильтративные кардиомиопатии и болезни накопления относят к рестриктивным.
Поэтому сейчас все больше говорят о кардиомиопатиях с "гипертрофическим фенотипом".
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3055
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: И снова "вишенка на торте"

Сообщение sokolov166 »

:D
Александр Соколов
Ответить