Страница 1 из 2

Прав ли Хикэм?

Добавлено: Пн апр 11, 2022 9:28 pm
Неофит
Коллеги, хочу показать результаты исследований у пациента нашего отделения.
Пациент - женщина 57 лет, без гипертонической болезни, сахарного диабета и с давним анамнезом нарушений ритма. Мерцательная аритмия клинически дебютировала в 2012г артериальной эмболией в магистральные артерии нижних конечностей. Обследована в стационаре (коронарография, эхокардиография – без особенностей), выполнена артериальная тромбэктомия, ритм восстановлен, подобрана терапия. Из анализов - единственные изменения были в анализах мочи (протеинурия). Через 3 года – срыв ритма, снова обследована (ЭхоКГ, ХМ ЭКГ). Ритм в течении длительного периода восстановить не удалось, через год консультирована аритмологом, пациентка направлена на стац. лечение в столичный к\х центр. Выполнено обследование (ЭФИ, КАГ), произведена операция «лабиринт», пластика трикуспидального и митрального клапанов, ушито ушко ЛП.
В конце прошлого года возобновились нарушения ритма, вновь консультирована в другом столичном к\х центре. Выполнена коронарография (б\о), ЧПЭхоКГ, впервые отмечена концентрическая гипертрофия стенок левого желудочка, указана митральная недостаточность 2,5+. Рекомендована МРТ сердца, контроль ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ).

ЭхоКГ, выполненная уже у нас в отделении - показана ниже. Если какие-то показатели нужны – спрашивайте.
Е\е` во вложении (почему-то не вставляется)


А у меня стандартный вопрос, что бы вы написали в заключении?
И что рекомендовать дальше?

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Пн апр 11, 2022 10:20 pm
Неофит
Продолжение

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Пн апр 11, 2022 11:31 pm
Pyankov Vasily
Вставил. Нужно, чтобы размеры картинки были менее 1000 пикселей.
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (128.68 КБ) 5324 просмотра

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Вт апр 12, 2022 12:17 am
Pyankov Vasily
Вау!!! Диагноз ферментным и генетическим анализом подтвердили или сначала мультимодальную визуализацию провели!?

P.S. Возможно, когда пациентку смотрели 10 лет назад у нее не было такой патологии диастолы и гипертрофии левого желудочка.

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Вт апр 12, 2022 1:12 am
Pyankov Vasily
Короткую ось ЛЖ на уровне папиллярных мышц покажете?

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Вт апр 12, 2022 2:20 am
Mariam Mayilian
Большое спасибо за интересный случай, Александр Сергеевич!
Можно ли считать мерцательную аритмию причиной эмболии в магистральные артерии или эмболию дебютом основного заболевания?
Будет ли изменен стрейн правого желудочка в этом случае? Потому что стрейн левого желудочка изменён также "на глаз".

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Вт апр 12, 2022 7:28 am
Неофит
Pyankov Vasily писал(а):
Вт апр 12, 2022 12:17 am
Вау!!! Диагноз ферментным и генетическим анализом подтвердили или сначала мультимодальную визуализацию провели!?

P.S. Возможно, когда пациентку смотрели 10 лет назад у нее не было такой патологии диастолы и гипертрофии левого желудочка.
Сначала мультимодальную, ведь у нас был "карт-бланш" в виде конкретных рекомендаций из центрального учреждения.

Из дополнительных данных, которые заставили думать про экзотику - постоянная протеинурия более 12 лет, которую со слов пациентки "мне никто не объясняет". Никаких классических внешних стигматов в глаза не бросается.

Уверен, что признаки патологии диастолы и картина концентрической гипертрофии постепенно, но быстро развивались действительно в относительно недавнее время (пациентку смотрели много раз в разных учреждениях).

Короткая ось под рукой только при ЧП исследовании, но особенности видны.

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Вт апр 12, 2022 8:03 am
Неофит
Mariam Mayilian писал(а):
Вт апр 12, 2022 2:20 am
Большое спасибо за интересный случай, Александр Сергеевич!
Можно ли считать мерцательную аритмию причиной эмболии в магистральные артерии или эмболию дебютом основного заболевания?
Будет ли изменен стрейн правого желудочка в этом случае? Потому что стрейн левого желудочка изменён также "на глаз".
Спасибо за интерес к случаю.
Если мы думаем про инфильтративную кардиомиопатию у женщины - с носительством и невысокой пенетрантностью, то сложно сказать с какого периода её жизни начали проявляться признаки конкретно этого заболевания.

Стрейн правого желудочка (не смотря на отсутствие его гипертрофии) явно снижен.

Что касается левого желудочка, то если внимательно посмотреть, в приведенных данных конкретные цифры продольного сегментарного стрейна немного отличаются (я специально показал результаты нескольких "пересчетов"), но сохраняется общая картина. Величина глобального стрейна в итоге всегда существенно снижена (-11%-13%), и, несмотря на то, что гипертрофия чуть больше выражена всё же в перегородке, максимальное локальное снижение стрейна всегда отмечается в среднем нижнебоковом («заднем») сегменте, формируя очень характерную картину топического распределения. Сосочковая мышца тоже гипертрофирована, но в расчет стрейна не берется.
Сам сразу укажу «скользкие» места:
- более 10 лет назад была пластика митрального клапана, что частично могло поменять локальную кинетику подстворочного аппарата;
- на показанном А4С у среднего сегмента есть артефакты, которые частично «наползают» на средний сегмент боковой стенки и могут исказить расчеты (но зато в А3С качество очень неплохое);
- равномерно утолщена задняя створка митрального клапана (что бывает при кардиомиопатии!), но опять-таки давно была пластика клапана;
- трансмитральный поток диастолического заполнения может быть ускорен в связи с пластикой (но при ЧПЭхоКГ площадь митрального отверстия не снижена), а тканевые скорости могут быть уменьшены опять таки в связи с пластикой (но они снижены равномерно по всем сегментам, включая передне-перегородочный).

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Вт апр 12, 2022 10:55 am
Pyankov Vasily
Ждем результаты МРТ.

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Ср апр 13, 2022 8:28 am
Неофит
МРТ

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Ср апр 13, 2022 8:29 am
Неофит
МРТ продолжение

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Ср апр 13, 2022 1:41 pm
Неофит
Приведу часть протокола МРТ:
« Фиброзное кольцо МК значимо не расширено. Створки клапана с четкими ровными контурами, задняя несколько утолщена и её кинетика значительно ограничена, но общее раскрытие клапана существенно не снижено. При сканировании в ИП Fiesta визуализируются турбулентные струи митральной регургитации до средней\3 предсердия. При фазово-контрастном сканировании на уровне кольца клапана расчетная фракция регургитации - 26%, умеренная недостаточность.
Левое предсердие умеренно расширено (увеличен его индексированный объем), без снижения сократимости, дополнительных образований в просвете нет.
Расчетная масса миокарда ЛЖ незначительно повышена. Стенки ЛЖ существенно неравномерно утолщены, толщиной: в базальных сегментах - в передне-перегородочном до 18мм, в нижне-перегородочном до 16мм, в нижнем до 12мм; в средних сегментах - в передне-перегородочном до 15мм, нижне-перегородочном до 16мм, в нижнем до 12мм. Боковые сегменты в диастолу - до 11мм. Все верхушечные сегменты - не утолщены. Незначительно гипертрофированы сосочковые мышцы. Фракция выброса не снижена, хотя ее величина на нижней границе (55%). Минутный объем сохранный. При визуальной оценке кинетики (FIESTA, «белая кровь») сегментарных нарушений сократимости не выявлено.
Тканевая характеристика. При использовании Т1 с инверсией-восстановлением отмечалась неоднородность ИС (с тенденцией к снижению) в среднем нижне-боковом сегменте. При сканировании в Т2 с инверсией и подавлением жира определяются небольшие фрагменты незначительного (не более в 1,8 раза ИС от референтной) неравномерного повышения интенсивности миокарда в средних переднем и боковом сегментах. При сканировании в ИП Т2* выраженного равномерного снижения времени Т2* в миокарде (перегородки) не определялось, но значения были локально уменьшены в среднем нижне-боковом сегменте. При Т1 мэппинге отмечалось небольшое снижение времени в перегородке и «нормальные» значения в базальном и среднем нижне-боковых участках. ECV оценить было технически невозможно. При оценке контрастирования в позднюю отсроченную фазу (10-14мин) определяются мелкие участки накопления контраста (т.н. позднее усиление гадолиния - LGE, MDE). В целом это усиление слабое, участки накопления мелкие, преимущественно интрамиокардиальные (не трансмуральные и не субэндокардиальные), с неспецифическим распределением (т.е. «не ишемические»). На уровне верхушки мелкие фрагменты отмечаются в перегородочном апикальном сегменте, в средней части – интрамиокардиальные фрагменты визуализируются в боковом и нижне-боковом сегментах».

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Ср апр 13, 2022 7:50 pm
Неофит
Посмотрел на работе канал Вальсальвы и чат. Почему-то много говорят об амилоидозе.
Для сравнения хочу показать наш недавний случай амилоидоза

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Ср апр 13, 2022 8:48 pm
Неофит
Теперь про "красный круг и цветные кривые" ...

Паттерн распределения значений стрейна на полярных картах (или диаграммах "бычий глаз") в целом имеет ограниченное значение. Но в дифференциации инфильтративных кардиомиопатий он может оказаться важным дополнительным критерием.
При отсутствии выраженных локальных особенностей стенок (строения и\или кинетики) при амилоидозе и кардиомиопатии Фабри карты распределения максимальных значений стрейна показывают принципиально разную картину. При амилоидозе отмечается относительная сохранность величин стрейна в апикальных сегментах (apical sparing) с выраженным снижением в базальных участках. И так как нормальные амплитуды отображаются заливкой более красным цветом, то образуется рисунок "вишенки на торте". При кардиомиопатии Фабри базальные и средние нижне-боковые сегменты демонстрируют выраженное локальное снижение величин стрейна, не смотря на сравнимую с остальными участками толщину стенок и визуально нормальную кинетику.

Примеры использования стрейн эхокардиографии при вариантах амилоидоза и болезни Фабри можно найти на сайте Спеклопедия - https://specklepedia.com/.
И согласно этому же сайту, для продольной деформации (стрейна) при кардиомиопатии Фабри можно отметить 5 ключевых моментов:
1. Снижение пиковой систолической продольной деформации в базальных-заднелатеральных сегментах (типичная локализация поражения) является мощным предиктором, позволяющим различать группы пациентов с поздним усилением на МРТ и без него.
2. Величина глобальной продольной систолической деформации миокарда коррелирует с процентом миокарда, показывающее позднее усиление при МРТ.
3. Локальная продольная кинетика левого желудочка (в базальных заднелатеральных участках) уже нарушена у пациентов даже без гипертрофии и без позднего усиления на МРТ (особенно у женщин).
4. В ответ на патогенетическую терапию (заместительная терапия ферментами) пиковая скорость систолической деформации значительно увеличивается в задней стенке
5. Но конкретные пороговые значения величин регионального или глобального продольного стрейна для диагностики, прогноза или ответа на терапию при кардиомиопатии Фабри пока не опубликованы.

Re: Прав ли Хикэм?

Добавлено: Ср апр 13, 2022 10:15 pm
nikolan70
Спасибо! Как всегда замечательный мультимодальный и клинический разбор, для Фабри (я все же надеюсь что Оккама (и те кто предположил это диагноз) прав, а Хикэм нет) очень важна настороженность, чтобы знать куда смотреть. Получили ли вы лабораторное подтверждение? Судя по скудному «фиброзу» по МРТ, есть еще смысл в терапии. А проводили ли МРТ головного мозга, есть ли там характерные изменения?