Прав ли Хикэм?

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Коллеги, хочу показать результаты исследований у пациента нашего отделения.
Пациент - женщина 57 лет, без гипертонической болезни, сахарного диабета и с давним анамнезом нарушений ритма. Мерцательная аритмия клинически дебютировала в 2012г артериальной эмболией в магистральные артерии нижних конечностей. Обследована в стационаре (коронарография, эхокардиография – без особенностей), выполнена артериальная тромбэктомия, ритм восстановлен, подобрана терапия. Из анализов - единственные изменения были в анализах мочи (протеинурия). Через 3 года – срыв ритма, снова обследована (ЭхоКГ, ХМ ЭКГ). Ритм в течении длительного периода восстановить не удалось, через год консультирована аритмологом, пациентка направлена на стац. лечение в столичный к\х центр. Выполнено обследование (ЭФИ, КАГ), произведена операция «лабиринт», пластика трикуспидального и митрального клапанов, ушито ушко ЛП.
В конце прошлого года возобновились нарушения ритма, вновь консультирована в другом столичном к\х центре. Выполнена коронарография (б\о), ЧПЭхоКГ, впервые отмечена концентрическая гипертрофия стенок левого желудочка, указана митральная недостаточность 2,5+. Рекомендована МРТ сердца, контроль ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ).

ЭхоКГ, выполненная уже у нас в отделении - показана ниже. Если какие-то показатели нужны – спрашивайте.
Е\е` во вложении (почему-то не вставляется)


А у меня стандартный вопрос, что бы вы написали в заключении?
И что рекомендовать дальше?
Вложения
Трансмитральный кровоток комбо.jpg
(188.51 КБ) 0 скачиваний
1  PLAX  измерения.jpg
1 PLAX измерения.jpg (242.3 КБ) 2600 просмотров
А3С.gif
А3С.gif (3.61 МБ) 2600 просмотров
А4С.gif
А4С.gif (3.81 МБ) 2600 просмотров
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Продолжение
Вложения
1 Триплекс А3С.jpg
(257.46 КБ) 0 скачиваний
А3С стрейн кино.gif
А3С стрейн кино.gif (824.18 КБ) 2572 просмотра
Бычий глаз.jpg
Бычий глаз.jpg (123.25 КБ) 2572 просмотра
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5269
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Pyankov Vasily »

Вставил. Нужно, чтобы размеры картинки были менее 1000 пикселей.
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (128.68 КБ) 2549 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5269
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Pyankov Vasily »

Вау!!! Диагноз ферментным и генетическим анализом подтвердили или сначала мультимодальную визуализацию провели!?

P.S. Возможно, когда пациентку смотрели 10 лет назад у нее не было такой патологии диастолы и гипертрофии левого желудочка.
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5269
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Pyankov Vasily »

Короткую ось ЛЖ на уровне папиллярных мышц покажете?
Пьянков Василий Алексеевич
Mariam Mayilian
Сообщения: 11
Зарегистрирован: Вс дек 03, 2017 6:16 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Mariam Mayilian »

Большое спасибо за интересный случай, Александр Сергеевич!
Можно ли считать мерцательную аритмию причиной эмболии в магистральные артерии или эмболию дебютом основного заболевания?
Будет ли изменен стрейн правого желудочка в этом случае? Потому что стрейн левого желудочка изменён также "на глаз".
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Pyankov Vasily писал(а):
Вт апр 12, 2022 12:17 am
Вау!!! Диагноз ферментным и генетическим анализом подтвердили или сначала мультимодальную визуализацию провели!?

P.S. Возможно, когда пациентку смотрели 10 лет назад у нее не было такой патологии диастолы и гипертрофии левого желудочка.
Сначала мультимодальную, ведь у нас был "карт-бланш" в виде конкретных рекомендаций из центрального учреждения.

Из дополнительных данных, которые заставили думать про экзотику - постоянная протеинурия более 12 лет, которую со слов пациентки "мне никто не объясняет". Никаких классических внешних стигматов в глаза не бросается.

Уверен, что признаки патологии диастолы и картина концентрической гипертрофии постепенно, но быстро развивались действительно в относительно недавнее время (пациентку смотрели много раз в разных учреждениях).

Короткая ось под рукой только при ЧП исследовании, но особенности видны.
Вложения
трансгастрально.jpg
трансгастрально.jpg (179.94 КБ) 2399 просмотров
Последний раз редактировалось Неофит Вт апр 12, 2022 8:12 am, всего редактировалось 1 раз.
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Mariam Mayilian писал(а):
Вт апр 12, 2022 2:20 am
Большое спасибо за интересный случай, Александр Сергеевич!
Можно ли считать мерцательную аритмию причиной эмболии в магистральные артерии или эмболию дебютом основного заболевания?
Будет ли изменен стрейн правого желудочка в этом случае? Потому что стрейн левого желудочка изменён также "на глаз".
Спасибо за интерес к случаю.
Если мы думаем про инфильтративную кардиомиопатию у женщины - с носительством и невысокой пенетрантностью, то сложно сказать с какого периода её жизни начали проявляться признаки конкретно этого заболевания.

Стрейн правого желудочка (не смотря на отсутствие его гипертрофии) явно снижен.

Что касается левого желудочка, то если внимательно посмотреть, в приведенных данных конкретные цифры продольного сегментарного стрейна немного отличаются (я специально показал результаты нескольких "пересчетов"), но сохраняется общая картина. Величина глобального стрейна в итоге всегда существенно снижена (-11%-13%), и, несмотря на то, что гипертрофия чуть больше выражена всё же в перегородке, максимальное локальное снижение стрейна всегда отмечается в среднем нижнебоковом («заднем») сегменте, формируя очень характерную картину топического распределения. Сосочковая мышца тоже гипертрофирована, но в расчет стрейна не берется.
Сам сразу укажу «скользкие» места:
- более 10 лет назад была пластика митрального клапана, что частично могло поменять локальную кинетику подстворочного аппарата;
- на показанном А4С у среднего сегмента есть артефакты, которые частично «наползают» на средний сегмент боковой стенки и могут исказить расчеты (но зато в А3С качество очень неплохое);
- равномерно утолщена задняя створка митрального клапана (что бывает при кардиомиопатии!), но опять-таки давно была пластика клапана;
- трансмитральный поток диастолического заполнения может быть ускорен в связи с пластикой (но при ЧПЭхоКГ площадь митрального отверстия не снижена), а тканевые скорости могут быть уменьшены опять таки в связи с пластикой (но они снижены равномерно по всем сегментам, включая передне-перегородочный).
Вложения
стрейн правого.gif
стрейн правого.gif (635.19 КБ) 2382 просмотра
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5269
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Pyankov Vasily »

Ждем результаты МРТ.
Пьянков Василий Алексеевич
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

МРТ
Вложения
A3C.gif
A3C.gif (1.81 МБ) 1909 просмотров
A3C LGE.jpg
A3C LGE.jpg (28.56 КБ) 1909 просмотров
A4C LGE.jpg
A4C LGE.jpg (34.31 КБ) 1909 просмотров
короткая ось LGE.jpg
короткая ось LGE.jpg (24.39 КБ) 1909 просмотров
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

МРТ продолжение
Вложения
1 Короткая ось Triple IR.jpg
1 Короткая ось Triple IR.jpg (32.74 КБ) 1909 просмотров
2 Короткая ось Т2 ВИ.jpg
2 Короткая ось Т2 ВИ.jpg (36.95 КБ) 1909 просмотров
короткая ось Т1.jpg
короткая ось Т1.jpg (69.63 КБ) 1909 просмотров
короткая осьТ2.jpg
короткая осьТ2.jpg (34.93 КБ) 1909 просмотров
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Приведу часть протокола МРТ:
« Фиброзное кольцо МК значимо не расширено. Створки клапана с четкими ровными контурами, задняя несколько утолщена и её кинетика значительно ограничена, но общее раскрытие клапана существенно не снижено. При сканировании в ИП Fiesta визуализируются турбулентные струи митральной регургитации до средней\3 предсердия. При фазово-контрастном сканировании на уровне кольца клапана расчетная фракция регургитации - 26%, умеренная недостаточность.
Левое предсердие умеренно расширено (увеличен его индексированный объем), без снижения сократимости, дополнительных образований в просвете нет.
Расчетная масса миокарда ЛЖ незначительно повышена. Стенки ЛЖ существенно неравномерно утолщены, толщиной: в базальных сегментах - в передне-перегородочном до 18мм, в нижне-перегородочном до 16мм, в нижнем до 12мм; в средних сегментах - в передне-перегородочном до 15мм, нижне-перегородочном до 16мм, в нижнем до 12мм. Боковые сегменты в диастолу - до 11мм. Все верхушечные сегменты - не утолщены. Незначительно гипертрофированы сосочковые мышцы. Фракция выброса не снижена, хотя ее величина на нижней границе (55%). Минутный объем сохранный. При визуальной оценке кинетики (FIESTA, «белая кровь») сегментарных нарушений сократимости не выявлено.
Тканевая характеристика. При использовании Т1 с инверсией-восстановлением отмечалась неоднородность ИС (с тенденцией к снижению) в среднем нижне-боковом сегменте. При сканировании в Т2 с инверсией и подавлением жира определяются небольшие фрагменты незначительного (не более в 1,8 раза ИС от референтной) неравномерного повышения интенсивности миокарда в средних переднем и боковом сегментах. При сканировании в ИП Т2* выраженного равномерного снижения времени Т2* в миокарде (перегородки) не определялось, но значения были локально уменьшены в среднем нижне-боковом сегменте. При Т1 мэппинге отмечалось небольшое снижение времени в перегородке и «нормальные» значения в базальном и среднем нижне-боковых участках. ECV оценить было технически невозможно. При оценке контрастирования в позднюю отсроченную фазу (10-14мин) определяются мелкие участки накопления контраста (т.н. позднее усиление гадолиния - LGE, MDE). В целом это усиление слабое, участки накопления мелкие, преимущественно интрамиокардиальные (не трансмуральные и не субэндокардиальные), с неспецифическим распределением (т.е. «не ишемические»). На уровне верхушки мелкие фрагменты отмечаются в перегородочном апикальном сегменте, в средней части – интрамиокардиальные фрагменты визуализируются в боковом и нижне-боковом сегментах».
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Посмотрел на работе канал Вальсальвы и чат. Почему-то много говорят об амилоидозе.
Для сравнения хочу показать наш недавний случай амилоидоза
Вложения
M-mode.jpg
M-mode.jpg (250.82 КБ) 1746 просмотров
PW.jpg
PW.jpg (203.22 КБ) 1746 просмотров
A3C амилоидоз.gif
A3C амилоидоз.gif (4.73 МБ) 1746 просмотров
cherry on top.jpg
cherry on top.jpg (80.17 КБ) 1746 просмотров
С уважением, Туркин Александр
Неофит
Сообщения: 642
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение Неофит »

Теперь про "красный круг и цветные кривые" ...

Паттерн распределения значений стрейна на полярных картах (или диаграммах "бычий глаз") в целом имеет ограниченное значение. Но в дифференциации инфильтративных кардиомиопатий он может оказаться важным дополнительным критерием.
При отсутствии выраженных локальных особенностей стенок (строения и\или кинетики) при амилоидозе и кардиомиопатии Фабри карты распределения максимальных значений стрейна показывают принципиально разную картину. При амилоидозе отмечается относительная сохранность величин стрейна в апикальных сегментах (apical sparing) с выраженным снижением в базальных участках. И так как нормальные амплитуды отображаются заливкой более красным цветом, то образуется рисунок "вишенки на торте". При кардиомиопатии Фабри базальные и средние нижне-боковые сегменты демонстрируют выраженное локальное снижение величин стрейна, не смотря на сравнимую с остальными участками толщину стенок и визуально нормальную кинетику.

Примеры использования стрейн эхокардиографии при вариантах амилоидоза и болезни Фабри можно найти на сайте Спеклопедия - https://specklepedia.com/.
И согласно этому же сайту, для продольной деформации (стрейна) при кардиомиопатии Фабри можно отметить 5 ключевых моментов:
1. Снижение пиковой систолической продольной деформации в базальных-заднелатеральных сегментах (типичная локализация поражения) является мощным предиктором, позволяющим различать группы пациентов с поздним усилением на МРТ и без него.
2. Величина глобальной продольной систолической деформации миокарда коррелирует с процентом миокарда, показывающее позднее усиление при МРТ.
3. Локальная продольная кинетика левого желудочка (в базальных заднелатеральных участках) уже нарушена у пациентов даже без гипертрофии и без позднего усиления на МРТ (особенно у женщин).
4. В ответ на патогенетическую терапию (заместительная терапия ферментами) пиковая скорость систолической деформации значительно увеличивается в задней стенке
5. Но конкретные пороговые значения величин регионального или глобального продольного стрейна для диагностики, прогноза или ответа на терапию при кардиомиопатии Фабри пока не опубликованы.
Последний раз редактировалось Неофит Вс апр 17, 2022 7:42 pm, всего редактировалось 1 раз.
С уважением, Туркин Александр
nikolan70
Сообщения: 1382
Зарегистрирован: Пт янв 18, 2013 2:00 am
Откуда: СПб. Покровская больница. Мариинская больница

Re: Прав ли Хикэм?

Сообщение nikolan70 »

Спасибо! Как всегда замечательный мультимодальный и клинический разбор, для Фабри (я все же надеюсь что Оккама (и те кто предположил это диагноз) прав, а Хикэм нет) очень важна настороженность, чтобы знать куда смотреть. Получили ли вы лабораторное подтверждение? Судя по скудному «фиброзу» по МРТ, есть еще смысл в терапии. А проводили ли МРТ головного мозга, есть ли там характерные изменения?
С уважением, Жуковский Николай.
Ответить