Вальсальва

Так какой всё-таки диагноз?? После длительного объяснения про сегментарный последовательный анализ я так и не понял... Есть ли изомеризм? Есть ли инверсия всего? Пока диагноз такой врожденно-корригированная транспозиция магистральных артерий, (Ltga), ДМЖП стеноз легочной артерии (по мскт)? Что показал ВАШ сегментарный анализ???? Положение сердца? Положение внутренних органов, слезенка-печень?? Аспления или полиспления? Атривентрикулярное соединение конкордантное? Вентрикуло-артериальное? Если смотреть на томографию- то (извините) эхо- как-то не очень выполнено.....

Ну, во-первых, спасибо Вам за интерес к случаю. Похоже, что Вас единственного он заинтересовал. И огромное спасибо Вам за Вашу неутомимую обучающую деятельность на сайте. В т.ч. пресловутому сегментарному подходу при анализе я учился и по Вашим случаям, лекции и др. На счет качество эхо – мне вовсе не сложно и извиниться (я при эхокардиографии все-таки намного больше смотрю взрослых и такие сложные и редкие врожденные пороки для меня редкость), но в конце концов в таких нестандартных случаях эхокардиография — это искусство возможного («кто сможет – пусть сделает лучше»), и все-таки именно по данным эхокардиографии мы диагноз первые заподозрили. И на счет томограмм, и на счет Эхо в самом начале я написал, если нужны какие-то данные – напишите.
А наш диагноз именно такой, как Вы и написали «корригированная транспозиция магистральных артерий (LTGA), ДМЖП стеноз легочной артерии». Но я, конечно, в постановке диагноза намного увереннее почувствовал себя только после МСКТ. И «длительного объяснение про сегментарный последовательный анализ» на мой взгляд вполне адекватно проиллюстрировано томограммами.
«Инверсии всего» нет. Situs solitus. При КТ верхушка сердца слева, печень и селезенка на своих местах (в конце первого ролика), справа все-таки правое легкое (с 3 долями), а слева – левое, не смотря на особенности паттерна деления бронхов (это скользкое место). Морфология предсердий: нижняя полая вена впадает в правое предсердие и показано, что оно справа. На ролике видно, что ушко у предсердия тоже с типичной морфологией правого. Левое предсердие чуть выше и левее, его ушко хоть и расширено, но тоже морфологически левое, здесь изомеризма также нет. Атрио-вентрикулярные соединение все-таки бивентрикулярное (опять скользкое место), дискордантное (правое предсердие соединяется с левым желудочком), вентрикуло-атриальное соединение – дискордантное (транспозиция магистральных артерий), легочной ствол отходит все-таки больше от левого желудочка (скользкое место), а аорта однозначно отходит правого желудочка.

Я, пожалуй, подпишу на томограммах морфологические маркеры.
Может кому пригодится (корригированная транспозиция все-таки во взрослой практике достаточно редкий порок, и "остепененные" коллеги даже не брезгуют выкладывать случаи на конгресс РОРР (в качестве самостоятельной темы доклада), а не на Вальсальву

А если серьёзно, Александр Анатольевич, коллеги, если согласны в целом с диагнозом, что порекомендуете в плане дальнейшей тактике пациентке?
Если не согласны, какие исследования необходимо сделать еще (помимо ЭхоКГ в профильном учреждении )?

Спасибо, Александр! Хорошие МСКТ картинки! Всё подписано, понятно с чем полностью согласен. Вообще очень интересный случай по "долгожительству". Лучше всего - ничего не делать (в смысле хирургии)! Не отправлять в "ведущий центр"! Следить за контрактильностью ПЖ и ЛЖ, за функцией ТК клапана, он часто сдается раньше всех в такой ситуации. Контролировать градиент на легочном клапане и сатурацию. Спасибо! Отличная презентация!!!

Спасибо Вам большое!

Неофит писал(а): ↑

Вс дек 19, 2021 11:15 am

Ну, во-первых, спасибо Вам за интерес к случаю. Похоже, что Вас единственного он заинтересовал.

Спасибо. Просто добавить нечего!

Замечательный случай. Буду его внимательно изучать на новогодних праздниках!