Вальсальва

В нашем центре обследовалась пациентка 29 лет без особых жалоб. Знает, что у нее какой-то порок сердца («пока не требующий кардиохирургии»), было две нормальные беременности и успешное родоразрешение в срок посредством Кесарева сечения. Второй ребеночек родился 1,5 года назад. Из документов – только выписка из республиканского перинатального центра. Диагноз матери «ВПС. Аневризма восходящей аорты. ДМЖП. Умеренный стеноз легочной артерии. Легочная гипертензия».
Ниже клипы, записанные при ЭхоКГ в нашем отделении. Конечно, мы не согласны с диагнозом, поставленным коллегами. Надеюсь, по показанному вы согласитесь с нашим диагнозом. А еще нужны будут ваши советы по дальнейшей тактике.
Если нужны еще какие-то изображения или данные- напишите.

Продолжение

Александр Сергеевич! Выкладывайте уже все что есть и МРТ сердца тоже.

не успел добавить, с интернетом проблемы

МРТ пока нет (да и не факт что она будет его делать и тем более у нас), а диагноз мы поставили по ЭхоКГ, и подтвердили при КТ
Так что думаю, что все желающие тоже быстро определятся

Как тут все удачно слеплено. Это случай из чата Вальсальвы в ТГ?

Вообще не ДМЖП (на картике 3д)) ), а в данном случае бульбовентрикулярное отверстие, слава Богу - нерестриктивное. Единственный желудочек , вариант -double inlet LV, Транспозиционное расположение магистральных артерий, - аорта от выпускника (редуцированный ПЖ). Стеноз ЛА (он и спас ее !!). Отлично сложилась жизнь обошлось без геленн-фонтанов. Сейчас лучше ничего не делать. Сатурация наверное 85-88?.

Не понял, а какой Ваш диагноз?? Или был не внимателен? Да иногда сатурация бывает и выше если поток из МК напрямую в БВО, даже 95-96!. Хорошо, что АВ клапаны не протекают, это большой плюс для естественного течения данного ВПС.
скорее всего анатомия такая как на приведенной схеме

nikolan70 писал(а): ↑

Пт дек 17, 2021 2:03 am

Как тут все удачно слеплено. Это случай из чата Вальсальвы в ТГ?

Да, спрашивал и там. "Удачно слеплено" настолько, что пациентка никак не может понять, почему такой ажиотаж у докторов при виде таких страшных картинок.

sokolov166 писал(а): ↑

Пт дек 17, 2021 4:19 am

Не понял, а какой Ваш диагноз?? Или был не внимателен? Да иногда сатурация бывает и выше если поток из МК напрямую в БВО, даже 95-96!. Хорошо, что АВ клапаны не протекают, это большой плюс для естественного течения данного ВПС.
скорее всего анатомия такая как на приведенной схеме

Сатурация намного выше, действительно 95-95, хотя дефект настолько огромный, что гемодинамически работает это все как единый желудочек, и в этом конечно Александр Анатольевич прав. И мы думали и при вариант двойного притока тоже. И все же анатомия отличается от приведенной схемы (правда рисунок того, что нам видится, сразу не найду). Конечно, есть «транспозиционное расположение магистральных артерий», и аорта отходит от мышечного конуса. Клапан ствола - частично над дефектом тоже, как и атрио-вентрикулярный клапан. Но анатомически правый желудочек намного крупнее, чем на схеме, что видно, например, на клипах парастернально. У меня не получилось нормально вывести АВ клапаны по короткой оси. Но на первой 3д картинке видно, что двустворчатый клапан открывается преимущественно в желудочек с гипертрофированным модераторным тяжем (анатомически правый). На второй картинке виден 3х створчатый открытый клапан и показано, что это вид из левого желудочка.
Но сомнения вернулись И в целом, уверенность моя, в том, как это адекватно назвать и то, что мы были правы в описании этой анатомии, убавилась стремительно

Так какой все таки Ваш диагноз???? ДМЖП? DORV?

Что Вы имеете в виду в подписи "двухстворчатый АВ клапан со стороны ПЖ.jpg"??? Атриовентрикулярный клапан? Если это не двуприточный ЛЖ (скорее ТК видно со стороны ЛЖ при даблинлете..) , то что??? lgta?? АВ клапан является анатомической структурой желудочка. На 3д картинке мне показалось, что это измененный клапан легочной артерии .

так???

sokolov166 писал(а): ↑

Пт дек 17, 2021 9:29 am

Что Вы имеете в виду в подписи "двухстворчатый АВ клапан со стороны ПЖ.jpg"??? Атриовентрикулярный клапан? Если это не двуприточный ЛЖ (скорее ТК видно со стороны ЛЖ при даблинлете..) , то что??? lgta?? АВ клапан является анатомической структурой желудочка. На 3д картинке мне показалось, что это измененный клапан легочной артерии .

Да, я думаю это LGTA в сочетании с ДМЖП и стенозом ЛК. Мне кажется всё примерно так как на Вашей второй схеме. Чуть позже КТ выложу

Сегментарный анализ, как ни банально звучит - наше все. И не только для ЭхоКГ, но и при других методах кардиовизуализации.
И при КТ, слава богу, как по мне, это проще, чем иногда при ЭхоКГ.
Увидев такой кошмар, как у нашей пациентки, поневоле начинаешь проверять, где "печень - селезенка".
И, кстати, паттерн деления бронхов, и оказалось, что слева - 3 (хотя по плевре долей все-таки две), а справа - 2!.
Предсердия опознаем прежде всего по ушам (хотя бывает изомеризм), левое с более узким входом, изгибом, трабекулярностью верхушки.
Правое ушко - широкое, треугольное в сечении, с гребенчатыми мышцами. По вено-атриальной конкордантности всегда работает (из-за случаев аномального дренажа легочных вен) только для правого предсердия, и это - самый надежный "якорь".
Желудочки опознаем по морфологии стенок - полостей (модераторный тяж и более выраженная трабекулярность справа, и две явно сформированные сосочковые мышцы слева, которые никогда не крепятся к перегородке), а также по выносящим трактам - мышечный конус есть только у правого. Магистральные артерии идентифицируем по делению (бифуркация ствола и дуга с ветвями в аорте), исток, ход и положение меняются при пороках. Венозный возврат: особенности системного в этом случае - есть добавочная полунепарная, которая впадает в персистирующую левую верхнюю полную вену, которая в свою очередь дренируется в расширенный коронарный синус. Аномалий легочного дренажа здесь нет.

продолжение