CME151221, congenital

[sokolov166]

Как-то тихо и спокойно.... конец года . пандемия
ребенок 3 года (нестандартные позиции) , что это?

[Тахир]

Гипертрофия с обструкцией ?

[Pyankov Vasily]

Да похоже на фенотип ГКМП.

[sokolov166]

да фенотип, вообще ГКМП классика , причем с двухсторонней обструкцией выходов

[Pyankov Vasily]

да фенотип, вообще ГКМП классика , причем с двухсторонней обструкцией выходов

Результаты генетического тестирования и наследственный анамнез известны?

P.S. Какую тактику выбрали?

[Aleksandr]

Лежит у нас паллиативный ребёнок на ИВЛ с тяжёлой гипоксически-ишемической энцефалопатией, самостоятельно не дышит. Перевели его из роддома в возрасте 1,5 мес, тогда же мы сделали ЭхоКГ, всё было нормально. В 3,5 мес у него вдруг заподозрили сердечную недостаточность, на ЭхоКГ выраженная ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (50 mmHg в покое) и ВТПЖ (35 mmHg). Назначили β-блокаторы, через 2 недели градиент в ВТЛЖ уменьшился до 25, ещё через 2 недели до 11, ещё через 2 недели до 7 mmHg. Обструкция ВТПЖ тоже исчезла.

[Pyankov Vasily]

Лежит у нас паллиативный ребёнок на ИВЛ с тяжёлой гипоксически-ишемической энцефалопатией, самостоятельно не дышит. Перевели его из роддома в возрасте 1,5 мес, тогда же мы сделали ЭхоКГ, всё было нормально. В 3,5 мес у него вдруг заподозрили сердечную недостаточность, на ЭхоКГ выраженная ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (50 mmHg в покое) и ВТПЖ (35 mmHg). Назначили β-блокаторы, через 2 недели градиент в ВТЛЖ уменьшился до 25, ещё через 2 недели до 11, ещё через 2 недели до 7 mmHg. Обструкция ВТПЖ тоже исчезла.

Получается, что это была не ГКМП, а фенотип ГКМП?! Гипертрофия после назначения бета-блокаторов сохранилась?

[Aleksandr]

МЖП была до 9 мм, теперь 5 мм

[Pyankov Vasily]

МЖП была до 9 мм, теперь 5 мм

Получается, что это была псевдогипертрофия ЛЖ. Вероятным генезом мог быть отек миокарда на фоне вирусного миокардита?!

[sokolov166]

да фенотип, вообще ГКМП классика , причем с двухсторонней обструкцией выходов

Результаты генетического тестирования и наследственный анамнез известны?

P.S. Какую тактику выбрали?

А как Вы думаете? Какая тактика при пиковом градиенте слева 90 и справа 50? При мжп 37 мм? - Операция выполнена. Генетика - никаких результатов.

[Pyankov Vasily]

да фенотип, вообще ГКМП классика , причем с двухсторонней обструкцией выходов

Результаты генетического тестирования и наследственный анамнез известны?

P.S. Какую тактику выбрали?

А как Вы думаете? Какая тактика при пиковом градиенте слева 90 и справа 50? При мжп 37 мм? - Операция выполнена. Генетика - никаких результатов.

Александр Анатольевич! Выполнили септальную миоэктомию по Morrow или расширенную миоэктомию? Можно ли будет выложить клипы после операции?

[sokolov166]

Постараюсь выложить. Миоэктомия трасаортальная + миоэктомия справа- стандартно

[Неофит]

МЖП была до 9 мм, теперь 5 мм

Получается, что это была псевдогипертрофия ЛЖ. Вероятным генезом мог быть отек миокарда на фоне вирусного миокардита?!

Александр Александрович, присоединяюсь к вопросам, прокомментируйте пожалуйста

[sokolov166]

Результаты генетического тестирования и наследственный анамнез известны?

P.S. Какую тактику выбрали?

А как Вы думаете? Какая тактика при пиковом градиенте слева 90 и справа 50? При мжп 37 мм? - Операция выполнена. Генетика - никаких результатов.

Александр Анатольевич! Выполнили септальную миоэктомию по Morrow или расширенную миоэктомию? Можно ли будет выложить клипы после операции?

Уточнил, Morrow - расширенная- по методике Мейо, всегда. Результаты хорошие.

[sokolov166]

МЖП была до 9 мм, теперь 5 мм

Получается, что это была псевдогипертрофия ЛЖ. Вероятным генезом мог быть отек миокарда на фоне вирусного миокардита?!

Александр Александрович, присоединяюсь к вопросам, прокомментируйте пожалуйста

Про это не понял... когда было 9 мм??