Некомпактный миокард?

[Aleksandr]

ещё

[sokolov166]

Про фетальное эхо- Не видели.. значит не было))) (наверное).
Вообще, почему так ТК течет?? И уж очень снижена контрактильность, наверное кардит... А нет ли коарктации? Александр, покажите дугу
Какая ФВ и какой КДОлж?

[sokolov166]

А нет ли+ ко всему ДМЖП нижне-заднего? Я так понял высокое СДПЖ, что с протоком? Закрыт? Сатурация руки-ноги? Давление руки-ноги?

[Pyankov Vasily]

Спасибо Александр за крайне интересный и сложный случай!!!

Ребенок живой?

P.S. Полностью согласен с Александром Анатольевичем, что первым делом нужно исключить ассоциированные с некомпактным миокардом ВПС. Семейный анамнез известен? Генетическое тестирование проводили? Barth, Noonan и др. наследственные синдромы исключили?

555555666666.jpg (92.05 КБ) 8133 просмотра

[Pyankov Vasily]

Интересная свежая статья о некомпактной кардиомиопатии у плодов.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7854697/

[Aleksandr]

ДМЖП и ОАП нет. Сатурацию и АД на руках и ногах проверяли - давление нормальное, разницы в сатурации не было, было небольшое снижение. Аорта в области перешейка -2z, равномерный диаметр. Да, высокое СДПЖ. Про случаи внезапной смерти в семье неизвестно. Ребёнок был у нас с месяц назад, уехал в федеральное какое-то учреждение. Коли вернётся - сообщу. Фракция выброса в роддоме была около 50%, через 2 месяца около 30%.

[Pyankov Vasily]

Алгоритм диагностики NCCM по Роттердамским критериям.

Безымянный.jpg (202.32 КБ) 8068 просмотров

https://link.springer.com/article/10.10 ... 21-10089-7

[sokolov166]

Василий, спасибо за ссылку на интересную китайскую статью! Вообще вопрос достаточно "скользкий" в сердце плода измерить отношение компактного к некомпактному слою непросто, особенно на ранних сроках, Очень любопытно , что сочетанная патология - стеноз легочной артерии, сейчас эта патология у новорожденных достаточно редка (изолированный стеноз).
Случай Александра интересен, хотелось быть узнать чем дело закончилось. Что за "федеральная" клиника? Мсковская конечно же? Разумеется никто не поинтересовался (предположение Александра о возможности фетальной визуализации некомпакта) что было в данных последнего скрининга. -2Z это вполне значимо, а в мм? Обычно просто судить о гипоплазии дуги п критерию БЦС > по диаметру дуги.
Мы стали замечать, что среди детей НКМ стал встречаться чаще чем несколько лет назад, а у новородков- нет..

[sokolov166]

Еще, Александр, я так понял- приведенные ролики это в возрасте 2 месяца? Мне кажется тут ФВ и 20% не дотягивает.. Не думаю, что это закончилось хорошо.

[Aleksandr]

... Разумеется никто не поинтересовался (предположение Александра о возможности фетальной визуализации некомпакта) что было в данных последнего скрининга. -2Z это вполне значимо, а в мм? Обычно просто судить о гипоплазии дуги п критерию БЦС > по диаметру дуги....

Вероятно, кто-то поинтересовался, я - нет. В миллиметрах 4,1. Диаметр брахиоцефальных артерий меньше диаметра дуги. ФВ была оценена в 23%, хотя, при такой трабекулярности воспроизводимо измерить затруднительно.

[sokolov166]

Спасибо. Дуга выглядит хорошо, скорее всего и отклонение меньше -2. То есть, я так понял это ролики в возрасте 2 месяца? Перед отправкой в Мскву?

[sokolov166]

А вот случай- ребенок 14 лет, - никаких ВПС нет. ФВ 59-60% легкие проявления СН. Сердце выглядит вот так. был амбулаторно из другой клиники- подозревают "миокардит неясной этиологии"
Есть некомпакт? по Столбергеру вроде да,?

[Pyankov Vasily]

Александр Анатольевич!

Наследственность и анамнез пациента известны?
МРТ сердца есть возможность выполнить?

[sokolov166]

Наследственность неизвестна. МРТ не планируют пока