ГКМП? или нет?

[sokolov166]

Ребенок 7 лет, ставят ГКМП, жалоб нет, НРС нет.
какие мнения? есть ГКМП?

[mila474]

Визуально да.
Александр Анатольевич, загадка с неполным условием задачи!
А где скоростные показатели в выходном тракте и на клапане аорты?
..........

[sokolov166]

Все норм- по цету разве не видно?

[mila474]

Александр Анатольевич, цвет цветом, но "прокурору" лучше бы приложить то, чем и что можно реально доказать и оценить, а это только цифры в заключении....
Тогда в чем здесь загадка??

[Pyankov Vasily]

Александр Анатольевич!

Какой диаметр МЖП в базальном отделе?

Похоже на Interventricular septal bulge у пожилых пациентов.

Если нет других причин я бы считал эту находку фенотипом ГКМП. Конечно бы рекомендовал проведение МРТ сердца.

В анамнезе есть что-нибудь примечательное? Семейный ЭхоКГ-скрининг проводили?

[Pyankov Vasily]

Sigmoidal HCM описан у взрослых.

Безымянный.jpg (146.87 КБ) 495 просмотров

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl ... 986700.pdf

[sokolov166]

Это не тест-загадка, это повод к обсуждению.
По порядку. градиент давления ЛЖ\ао 9/3 мм рт ст, ВЖлж град 5/1 мм рт ст.
По месту жительства (соседний регион) диагноз ГКМП установили в 4 мес возрасте( и якобы еще сразу после рождения). Был шум и ДМПП (мы не нашли) . у нас лежал до этого в 14 и 16 гг
в 14 тоже Гипертрофическая кардиомиопатия, ассиметричная форма, необструктивный вариант.
Сопутствующим: Миопия II ст. Эхо- картинка такая же как представленная, градиентов нет.

МРТ от 14 года "Заключение: локальное утолщение МЖП на границе её базального и среднего отделов МЖП без признаков обструкции выносящего тракта ЛЖ."
В 2016 году лежал у нас с диагнозом ГКМП необструктивная. Эхо картинка примерно такая же. МРТ делали в 2016 году
МРТ миокарда с контрастированием (гадовист) от 25.05.2016(описание на руках): Заключение: Асимметричная гипертрофия ЛЖ, без признаков обструкции выносящего тракта. МР картина без отрицательной динамики от 2014г. Деликатные дистрофические изменения миокарда ЛЖ.е.
от 14 года "Заключение: локальное утолщение МЖП на границе её базального и среднего отделов МЖП без признаков обструкции выносящего тракта ЛЖ."
Картинок МРТ конечно же нет (такая вот служба) да и как-то сомнительно всё...
В анамнезе наследственности - ничего. на "холтерах" ничего
До биопсии (слава Богу) ещё не дошли.
Мне вот кажется что и под сигмоид не подтянуть... какой-тол тяж локальный..

[sokolov166]

Вообще как-то на такоцубо по форме , только кинез нормальный у верхушки. Встречаются такие сердца. Гипертрофии как таковой нет. Это мне так кажется

[Тахир]

МРТ делали в 2016 году
МРТ миокарда с контрастированием (гадовист) от 25.05.2016(описание на руках): Заключение: Асимметричная гипертрофия ЛЖ, без признаков обструкции выносящего тракта. МР картина без отрицательной динамики от 2014г. Деликатные дистрофические изменения миокарда ЛЖ.е.

А что такое деликатные дистрофические изменения миокарда?

[Pyankov Vasily]

Вообще как-то на такоцубо по форме , только кинез нормальный у верхушки. Встречаются такие сердца. Гипертрофии как таковой нет. Это мне так кажется

Вполне может быть, что и нет гипертрофии. Посмотреть бы МРТ-кинопетли. А в субкостальной 4х-камерной позиции что было видно?

[sokolov166]

МРТ делали в 2016 году
МРТ миокарда с контрастированием (гадовист) от 25.05.2016(описание на руках): Заключение: Асимметричная гипертрофия ЛЖ, без признаков обструкции выносящего тракта. МР картина без отрицательной динамики от 2014г. Деликатные дистрофические изменения миокарда ЛЖ.е.

А что такое деликатные дистрофические изменения миокарда?

не знаю, поэтому и с сомнением отношусь к диагнозу, базирующемуся на МРТ(нашем). Раньше бывало и на ЭКГ заключении некоторые писали про "дистрофические изменения миокарда".

[Andrey Bushmelev]

Там хороший тяж в ПЖ идет, который можно принять плюсом за толщину МЖП. Может он так деформирует МЖП с внутриутробного периода?

[Неофит]

ГКМП это ведь не только морфология стенок. А функциональные изменения при ней связаны не только с динамической обструкцией потоков. Что на счет остального? хотя бы тканевой допплер?

[Pyankov Vasily]

ГКМП это ведь не только морфология стенок. А функциональные изменения при ней связаны не только с динамической обструкцией потоков. Что на счет остального? хотя бы тканевой допплер?

Вряд ли тканевой допплер и стрейн дадут много дополнительной информации у ребенка без гемодинамических нарушений, а вот мультимодальная визуализация (МРТ) должна уточнить, действительно ли есть гипертрофия ЛЖ.

[Неофит]

А чем ситуация принципиально отличается от взрослых пациентов? Ведь нет согласия даже в том, есть ли утолщение перегородки или нет («тяж в ПЖ»). Если не смотря на сохранную радиарную кинетику параметры в перегородке всё же будут изменены – лишний аргумент в пользу наличия проблем с миокардом. По представленным данным МРТ, писали и утолщение, и, видимо, какое-то слабо выраженное неспецифическое миокардиальное позднее усиление («деликатные … изменения»). 4 года прошло - конечно надо МРТ переделать.