sokolov166 писал(а): ↑Сб июн 27, 2020 8:32 am
... Наверное, допплер-тканевые изменения будут характерны для всех болезней накопления? Или у амилоидоза есть свои фишки скажем по сравнению с гликогенозом?
Снижение
всех тканевых скоростей кольца в такой степени – это действительно особенность амилоидоза, и это (по приведенным Василием Алексеевичем документам) не только можно, но и нужно использовать для диагностики, как и феномен apical sparing. Возможный механизм таких нарушений продольной механики кольца – прямое вовлечение в процесс "с самого начала" базальных сегментов желудочка (-ков), колец клапанов, стенок предсердий.
Впрочем "сверхвысокой" специфичности признака всё-таки нет (я и сам видел пациентку с "развернутой" КМП Фабри, у которой тоже были значительно снижены и s`, и а`, и не только в боковом сегменте, что можно было ожидать, но и в перегородке). Как при остальных инфильтративных кардиомиопатиях - не скажу.
В процитированной таблице указывается, что наличие признака «5-5-5» (т.е. величины всех тканевых скоростей меньше 5 см\с), "очень предполагает" диагноз амилоидоза, но он недостаточно чувствителен для ранних стадий болезни (Которая зачастую может прогрессировать довольно быстро).
Самым ранним чувствительным признаком амилоидоза при кардиовизуализации служит уменьшение внеклеточного объема миокарда, определяемое при МРТ. Но это требует наличие специального софта для Т1 мэппинга до и после контрастирования, что к сожалению, у нас мало доступно, и известного текущего значения гематокрита для расчета.
А показанная картинка, не соглашусь с автором, все-таки достаточно характерна для амилоидоза. Она демонстрирует сочетание циркулярного субэндокардиального и пятнистого усиления (местами почти до «трансмуральности») и значительное вовлечение правого желудочка. На самом деле, для доказательности в презентации случая хватило бы, наверное, всего еще одной картины – тоже позднего усиления, но в 4 камерном сечении (чтобы показать распространение процесса на другие уровни в желудочке, вовлечение стенок предсердий, клапанов.
В принципе хватило бы, но я бы показал все-такие TI скаут (подбор времени инверсии миокарда, который делается перед регистрацией позднего усиления). Невозможность эффективно подобрать такое время, "обнулить" (подавить полностью) сигнал от миокарда (сделать его черным, пользуясь терминологией автора) – это еще один обязательный и очень характерный МР- признак развернутого амилоидоза. А в процессе подбора времени при увеличении его значений "обнуление" миокарда при амилоидозе происходит раньше, чем подавление интенсивности сигнала от крови.
Что бы показать особенности случая надо было бы еще добавить тоже 4 камерное сечение в режимах «белая кровь» (кино последовательность со стационарной прецессией), чтобы показать реальную толщину стенок ЛЖ, слегка увеличенные размеры правого предсердия, картину вероятно утолщенных створок трикуспидального клапана, межпредсердной перегородки (обычно анатомические особенности при МРТ видно даже лучше, чем при ЭхоКГ).
А вот «черной кровью» обычно называют
безконтрастные последовательности со стандартно подобранным временем инверсии, чтобы подавлять сигнал не от миокарда, а от крови (часто добавляют дополнительное подавление от жира). И, кстати, в отличии от контрастных режимов они бывают и Т2 взвешенные. По повышенной интенсивности сигналов последовательности "черной крови" хорошо демонстрирую отёк миокарда при миокардитах, в остром периоде инфаркта и др.
Если сильно «заморочиться» и есть время при МРТ можно оценить диастолу (по фазово-контрастной МРТ трансмитрального потока и по динамике объемов камер в диастолу при стандартной кинопоследоательности со стационарной прецессией). А если есть софт – то можно посчитать и стрейн, не хуже чем при ЭхоКГ. Но это вещи дополнительные.