Вальсальва

Удивительная мысль об артериальном протоке))- совсем похоже- никогда бы в голову не пришло, при ЛГ "проточной" уменьшение ЛЖ, выраженная дилатация ПЖ. Сердце не так выглядит. тем не менее предсердия дилатированы, желудочки небольшие, сердце смахивает на "рестриктивное"- причиной конечно же может быть всякое и болезни накопления и собственно идиопатическая ркмп- всегда есть немного жидкости в перикарде, подтекают клапаны, скорость нарастания давления снижена. Интересно как выглядят спектры наполнения ЛЖ и скажем тканевой?

На первом клипе Как понимать?
МЖП диастола - 1,74 см
МЖП систола - 1,50 см

nikolan70 писал(а): ↑

Пт мар 27, 2020 1:25 am

Тогда я вас не понял и запутался. Упустил "хронический гепатит" в первом посте.
В общем-то амилоидоз наиболее вероятный инфильтративный процесс, вопрос АА или АL

Это не амилоидоз.
Хотя всё это - подсказки (и ключевая - конечно анамнез). Но, повторюсь, что при дальнейшей визуализации (в т.ч. выполненной в Мскв), картина должна была бы и без них стать понятной.

mila474 писал(а): ↑

Пт мар 27, 2020 9:44 am

На первом клипе Как понимать?
МЖП диастола - 1,74 см
МЖП систола - 1,50 см

Понимать как мой "ляп" (в диастолу чуть захватил хорду со стороны ПЖ, в систолу - наоборот); я, как правило, выполняю измерения несколько раз (и цифры усредняю и проверяю), извините. Но сам кадр достаточно точно отражает особенности картины - небольшая гипертрофия, в большей степени МЖП, "хорошая" кинетика стенок с довольно слабым утолщением, отсутствие выраженной дилатации этих отделов желудочков, картину текстуры миокарда и картину перикарда, поэтому и попал в презентацию. Это конечно ошибка, еще раз извините, но здесь это не важно.

Неужели опять?! Ферритин какой?

Pyankov Vasily писал(а): ↑

Пт мар 27, 2020 10:29 am

Неужели опять?!...

Это по поводу моего ляпа?

Ферритин повышен Похоже, интрига недолго продержится

sokolov166 писал(а): ↑

Пт мар 27, 2020 6:46 am

Удивительная мысль об артериальном протоке))- совсем похоже- никогда бы в голову не пришло, при ЛГ "проточной" уменьшение ЛЖ, выраженная дилатация ПЖ. Сердце не так выглядит. тем не менее предсердия дилатированы, желудочки небольшие, сердце смахивает на "рестриктивное"- причиной конечно же может быть всякое и болезни накопления и собственно идиопатическая ркмп- всегда есть немного жидкости в перикарде, подтекают клапаны, скорость нарастания давления снижена. Интересно как выглядят спектры наполнения ЛЖ и скажем тканевой?

Мне тоже про ОАП ни разу не показалось, хотя всегда боюсь пропустить его при высокой ЛГ. Надо сказать, что как потом выяснилось, ПЖ все-таки чуть расширен (в отличии от левого желудочка).
Сердце и мне показалось похожим на "рестриктивное". Но спектры наполнения (и тканевого допплера) при высокой ЧСС и такой аритмии совсем не выглядят какими-то специфичными и показательными (что вовсе не снимает с повестки ркмп и болезни накопления).

Еще обращает на себя внимание адипоматозная МПП- такое часто у диабетиков бывает.

Неофит писал(а): ↑

Пт мар 27, 2020 9:47 am

Это не амилоидоз.
Хотя всё это - подсказки (и ключевая - конечно анамнез). Но, повторюсь, что при дальнейшей визуализации (в т.ч. выполненной в Мскв), картина должна была бы и без них стать понятной.

В купе с анемией, «гепатитом» и диагнозом по МРТ это наталкивает на мысль о гемохроматозе и перегрузке миокарда «железом».

И я в своем заключении эхокардиографии написал ( с учетом данных анамнеза) о необходимости исключать гемохроматоз. И порекомендовал МРТ (которое пациентка потом и сделала). Только конечно правильнее (мне) было бы писать не гемохроматоз (пусть я и пометил "вторичный"), а гемосидероз или вторичную кардиомиопатию c перегрузкой железом.

И ключевым здесь был конечно анамнез.

У пациентки тяжелая анемия - рефрактерная, трансфузионно зависимая, как вариант миелодиспластического синдрома. Она страдает ей уже 12 лет с неоднократными переливаниями индивидуально подбираемой крови.
При всех московских обследованиях и консультациях почему-то вместо гемохроматоза печени и селезенки (кторый мы тоже подтвердили потом при МРТ) в диагнозе идет "токсический гепатит" (?), и про гемосидероз миокарда - ни слова. Хотя у таких пациентов - это может быть основной причиной нарушений ритма и одной из причин развития тяжелой сердечной недостаточности и во всяком случает требует усиления специализированного лечения.

Также обидно, что рентгенологи в принципе могли бы подсказать клиницистам наличие этих изменений при выполнении КТ.

При КТ сердца можно было заметить относительное повышение "плотности" миокарда (более высокий контраст стенки- полость) на "доконтрастных" томограммах.
А уж "белая" (с резко увеличенными денситометрическими показателями) на нативных томограммах печень (по идее должны были бы захватить фрагмент при сканировании) просто "кричит", что это не "токсический гепатит"!

см. ниже

Красиво. Продолжение ведь будет?

При МРТ сердца в четырехкамерном сечении видно расширение предсердий (больше правого), небольшая гипертрофия ЛЖ, незначительное расширение ПЖ. ФВ левого желудочка 49%, правого 34%.
Обратите внимание на сниженную интенсивность сигналов от паренхимы печени и селезенки. Отложение депозитов железа (продуктов метаболизма гемоглобина) в миокарде начинается в субэпикардиальных участках (а в межжелудочковой перегородке – «со стороны» ПЖ). Из-за эффекта восприимчивости это ведёт к снижению интенсивности сигналов в Т2ВИ. Обратите внимание на «черный» ободок и вкрапления в перегородке.
А сама последовательность Т2* подразумевает сканирование на задержке дыхания на одном уровне при постепенно увеличивающемся времени эхо-сигнала (TE), После выставления референтного участка и оконтуривания границ миокарда выполняется измерение локальных значений Т2* (используется моделирование по экспоненте) и строится карта (Т2* мэппинг) миокарда.
Т2 эластометрию проводят ROI именно в перегородке (дальше от возможных артефактов восприимчивости кардиальных вен, воздуха - сосудов легких, диафрагмы). Гемосидероз миокарда определяют при снижении времени релаксации Т2 <20мс. У нашей пациентки измерения варьировали от 12мс (это умеренный гемосидероз) до 16мс (пограничная величина, на границе с небольшим).

Что касается печени и селезенки – то уже при сканировании сердца бросается выраженное снижение сигнальной интенсивности паренхимы. А распределение изменений среди паренхиматозных органов «верхнего этажа» брюшной полости уже может сказать об особенностях процесса.
При гемохроматозе перегрузка железом в брюшной полости происходит преимущественно в печени и в значительно меньшей степени в поджелудочной железе. При трансфузионном гемосидерозе (как в нашем случае) перегрузка железом в брюшной полости происходит в печени, селезенке и костном мозге, органах ретикулоэндотелиальной системы. При серповидноклеточной анемии перегрузка железом следует тому же распределению, что и при трансфузионном гемосидерозе, но селезенка может быть небольшой из-за «аутоспленэктомии», иногда и почечная кора может демонстрировать перегрузку железом из-за гемолиза эритроцитов и накопления железа в проксимальных извитых канальцах.
Эти варианты показаны на схеме.

Количественная МР оценка отложений железа в органах брюшной полости – забрюшинном пространстве может проводиться несколькими методами. Самый простой – эластометрия аналогичная эластометрии миокарда. У нашей пациентки времени релаксации Т2 печени составила 2.4мс (это умеренный гемохроматоз).

Спасибо!!! Отлично представлено, разложено по полочкам!! А чего же они проток искали? А анамнез что не собирали?

Спасибо и Вам. Думаю, о протоке коллеги думали в том числе и в поисках возможной причины легочной гипертензии (которую все расценивали как высокую - по большому градиенту трикуспидальной регургитации).