• Администратор

Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

sokolov166
Сообщения: 2641
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение sokolov166 » Вс мар 29, 2020 5:12 am

При таком возрасте если есть большой проток- то ЛГ суб- или суперсистемная, проток начинает "бросать " вниз- в аорту и сатурация на руках и ногах будет разная. И ЛГ тогда надо считать по соотношению к системному давлению.
Александр Соколов

Неофит
Сообщения: 472
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение Неофит » Вс мар 29, 2020 11:04 am

Это была просто попытка понять «чего же они проток искали». Ясно, что в таком возрасте большой проток с длительным периодом большого объема аорто-легочного шунтирования сформировал бы совсем другую картину морфологических изменений камер и т.д.

Если вернуться к анамнезу, то мы вспомним, что практически при всех формах тяжелых анемий (в т.ч. и трансфузионно зависимых, и при миелодипластическом синдроме) может и часто формируется легочная гипертензия (по некоторым данным до 25-30%), мультифакторного и неясного генеза (5 группа).

Ещё, наверное, надо подчеркнуть, что изменения в сердце при перегрузке железом по данным ЭхоКГ неспецифичны, и они меняются по ходу прогрессирования заболевания. Несколько отличается эволюция презентации перегрузки железом при первичном и "вторичном" гемохроматозе.
Пишут, что при первичном гемохроматозе самый ранний признак – диастолическая дисфункция 2-3 ст. (с псевдонормальным или рестриктивным паттерном ТМК) и с расширением левого предсердия. Как ранние изменения описано также снижение скоростей и величин деформации боковой стенки ЛЖ при стрейн эхокардиографии. "Исходно" может быть картина небольшого утолщения стенок ЛЖ. Раньше, чем при вторичной перегрузке железом, при первичном гемохроматозе начинает формироваться дилатационный паттерн изменений: сначала "добавляется" расширение левого желудочка, а потом и правых камер. Также позже развивается дисфункция правого желудочка, с повышенным систолическим давлением в правом желудочке и в легочной артерии, иногда с сохранением "нормальной" фракции выброса левого желудочка.
Если говорить о «вторичном гемохроматозе», то его ранняя манифестация - тоже выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ и расширение ЛП. Но в сравнении с первичным вариантом позже и реже формируется дилатация самого ЛЖ, но вроде бы раньше развивается расширение и дисфункция правых камер (и легочная гипертензия).
Небольшое количество жидкости в перикарде - действительно частая находка в обоих вариантах, как и функциональная недостаточность обоих АВ - клапанов.
В нашем случае мой глаз (как и Николая Жуковского) также "цепляла" измененная текстура миокарда перегородки (хотя понимаю, что это не специфичный и мало объективный признак).
Последний раз редактировалось Неофит Вс май 03, 2020 2:43 pm, всего редактировалось 2 раза.
С уважением, Туркин Александр

Pyankov Vasily
Сообщения: 4669
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение Pyankov Vasily » Пн мар 30, 2020 12:35 am

Есть ли данные общего анализа крови и общей биохимии?

Какое лечение (кроме гемотрансфузий) получает пациентка?
Пьянков Василий Алексеевич

Неофит
Сообщения: 472
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение Неофит » Пн мар 30, 2020 9:16 am

АНАЛИЗЫ:
Простите, я буду без размерности и единиц измерения (где можно)

Эритроциты от 12.03 - 1,87 х 10~, от 23.03 - 3,16х 10`; лейкоциты : 4,9 - 5,0; тромбоциты 219 - 174
ПТИ 75% МНО 1.33

Сывороточное железо 48
Трансферрин 1,22
Ферритин 1896мкмоль, 5,0 нг\мл

АлТ 99 АсТ 54 Креатинин 120 Глюкоза 6,5

ЛЕЧЕНИЕ
В Мскв были гемотрансфузии, добавили к лечению
циклоспорин, мерцеру, эксиджат
Ксарлето
Ну еще список:
Кориол, Тиолипон, и проч.
С уважением, Туркин Александр

Pyankov Vasily
Сообщения: 4669
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение Pyankov Vasily » Вт мар 31, 2020 2:50 pm

Спасибо за интересный случай Iron Overload Cardiomyopathy!

К сожалению прогноз у пациентки плохой и не только из-за кардиомиопатии...
Пьянков Василий Алексеевич

Неофит
Сообщения: 472
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение Неофит » Вт мар 31, 2020 9:31 pm

на счет прогноза согласен :(
Спасибо Вам и всем коллегам за интерес к случаю
С уважением, Туркин Александр

Pyankov Vasily
Сообщения: 4669
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Клиницистам - от радиолога. Уточним диагноз?

Сообщение Pyankov Vasily » Ср апр 01, 2020 1:01 am

Просто и понятно о перегрузке железом.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526131/
Пьянков Василий Алексеевич

Ответить

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 9 гостей