Вальсальва

Ребенку 3 месяца, одышка (+орви), стонет. привозили из другой клиники- заподозрили ГКМП. Стенки ЛЖ утолщены , но не критично, в ЛЖ мощная трабекула, идет вдоль МЖП создает иллюзию её утолщения, тем не менее есть внутрижелудочковый динамический градиент с пиком до 50 мм ртст, и 30\15 на выходе из лж. Кто-нибудь видел такое?

как-то вот так....

Возможно это apical-basal muscle bundle который встречается при ГКМП. У взрослых бывает, но такого выраженного не видел, тем более в таком возрасте

А наследственный анамнез известен? Генетики консультировали?

Ребенок пока не наш, из краткого анамнеза - никого из родственников с такой болезнью нет. поступит если - посмотрим

Продолжение истории. Ребенку 5 мес, поступил сегодня к нам. Самочувствие нормальное. нрс, есть wpw, на эхо никакой обструкции, трабекулы на месте, выглядят поплотнее миокарда, наверное волокна не так расположены

Фенотип ГКМП, I или II тип по Maron? Генетическое тестирование и МРТ планируете?

Какой тип не знаю ( ) - конечно же будет генетика и может быть МРТ.

Продолжение истории, ребенку 2 г 7 месяцев, жалоб нет. я не назвал бы это фенотипом ГКМП (не укладывается, скорее псевдоГКМП )Прикладываю ролики.
Нормальный объем ЛЖ. Посмотрим как будут ли НРС

Спасибо Александр Анатольевич! Через какой промежуток времени рекомендовали ЭхоКГ в динамике?

Один раз в год. Всё идет хорошо.