Страница 1 из 1

Простая задачка для молодых специалистов 3

Добавлено: Сб фев 11, 2017 3:46 pm
Pyankov Vasily
Женщина 62 лет обратилась к терапевту с жалобами на периодические колющие боли в левой половине грудной клетки не связанные с физ. нагрузкой. Терапевт отправил женщину на ЭКГ, после чего ее срочно отправили на консультацию к кардиологу.

Из анамнеза известно, что изменения на ЭКГ у пациентки находят уже более 25 лет.

Ваш предположительный диагноз, диагностическая и лечебная тактика?

Добавлено: Сб фев 11, 2017 4:28 pm
Амелька
Вероятный диагноз-гкмп. Эхо с определением диастолическое функции, выявлением обструкции, скрининг членов семьи, холтер. Да... И бетаблокаторы оттитровать

Добавлено: Сб фев 11, 2017 4:37 pm
mila474
Да, согласен с коллегой - ГКМП симметричная
(исключить ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ СУБАОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Добавлено: Сб фев 11, 2017 4:42 pm
mila474
Для дифдиагностики исключить (дегенеративный, ревматический?) критический стеноз клапана аорты.......

Добавлено: Сб фев 11, 2017 9:36 pm
Pyankov Vasily
В качестве подсказки можно назвать предполагаемую патологию по автору. :)

Добавлено: Сб фев 11, 2017 10:22 pm
mila474
Болезнь Фабри?

Добавлено: Сб фев 11, 2017 10:29 pm
mila474
Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (кардиомиопатия Ямагучи)!!!

Добавлено: Вс фев 12, 2017 1:35 am
Pyankov Vasily
mila474 писал(а):Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (кардиомиопатия Ямагучи)!!!
Bingo!

Действительно это Apical Hypertrophic Cardiomyopathy (Yamaguchi syndrome).

Ссылки на первые научные публикации про эту патологию Yamaguchi и Sakamoto:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/573056

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/136532

P.S. Какую диагностическую и лечебную тактику предложите?

Добавлено: Вс фев 12, 2017 1:45 am
Pyankov Vasily
Для тех кто не встречал данную патологию, отличная подборка случаев апикальной ГКМП на Вальсальве:

http://valsalva.ru/viewtopic.php?t=934& ... E8&start=0