Вальсальва

GP писал(а):... но без SAM (по крайней мере я передне-систолического движения МК тут явно не вижу)..

Если присмотреться внимательнее на 1-м клипе, то видно смещение хорд в ВОЛЖ, да и митральная регургитация "зачинается" в ВОЛЖ, где имеется обструкция и высокий градиент (то есть не изолированная и сама по себе). Элемент SAM тут есть.

На ранних стадиях развития амилоидоза может быть только нарушение диастолической функции, а в данном случае меня натолкнула на эту мысль более выраженная эхогенность МЖП по сравнению с другими стенками ЛЖ и возраст больной. Я в своей практике встречаю амилоидоз с такими изменениями 1-2 раза в год, а "серебристое сердце" видела за 13 лет работы 1 раз.

*Я в своей практике встречаю амилоидоз с такими изменениями 1-2 раза в год, а "серебристое сердце" видела за 13 лет работы 1 раз.*
То есть Вы за свою практику поставили диагноз "амилоидоз сердца" от 13 до 26 пациентам...
Наиболее частый АL-амилоидоз (легких цепей), по данным Национального центра медицинской статистики США, – 4,5 случая на 100 000. Это ж сколько пациентов Вы посмотрели!

Андрей, мне кажется, в университетской клинике это вполне возможно.

Лариса, а как Вы в таких случаях подтверждаете диагноз?

Я думаю такая эхогенность перегородки обусловлена атипичным строением миокарда и хаотичной ориентировкой КМЦ, которая встречается при ГКМП, отсюда другая степень преломления и отражения волн, где-то читал, что это характерный признак ГКМП.

А про амилоидоз тоже очень интересно будет почитать, одна из коллег подозревает у своего родственика, диагностика затруднена удаленностью его проживания от федеральных центров и больших клиник.

Larysa писал(а):На ранних стадиях развития амилоидоза может быть только нарушение диастолической функции, а в данном случае меня натолкнула на эту мысль более выраженная эхогенность МЖП по сравнению с другими стенками ЛЖ и возраст больной. Я в своей практике встречаю амилоидоз с такими изменениями 1-2 раза в год, а "серебристое сердце" видела за 13 лет работы 1 раз.

Вы подозревает сочетание сенильного амилоидоза сердца с ассиметричной гипертрофией миокарда и обструкцией выносящего тракта левого желудочка?

Оказывается такое действительно встречается!

http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/c ... 5.full.pdf

http://www.brighamandwomens.org/Departm ... OPATHY.pdf

http://www.scielo.org.ar/pdf/rac/v79n5/en_v79n5a14.pdf

P.S. Замечательно, когда вроде бы простой клинический случай имеет неожиданное продолжение.

Уважаемый Андрей Семенович спасибо за вопрос. Действительно, где бы я не работала такое количество больных просмотреть весьма проблематично. Все дело в том, что я работаю в институте геронтологии НАМНУ и контингент для выявления амилоидоза у нас концентрированее чем общая популяция. В частности подозрение на вторичный амилоидоз вызывают такие данные анамнеза как хроническое заболевание давностью более 30 лет, например ревматоидный артрит или хронический обструктивный бронхит. Я видела таких больных, но диагноз выставляла не всем, частично больные наблюдаются с уже установленным диагнозом.
Уважаемый Артемий Никитич. Если у больного сочетается поражение сердца, как в данном случае + признаки поражения почек + анамнез то проводится биопсия десны и/или слизистой прямой кишки.
Уважаемый Василий Алексеевич. Не вижу никаких проблем в сочетании данных изменений, если предположить, что у больной инфильтрация миокарда амилоидом вызвала гипертрофию МЖП с развитием обструкции ВОЛЖ, которая встречается не только при ГКМП, а и при гипертрофии вызванной другими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, особенно, если с возрастом развивается гипертрофия базальных отделов МЖП и S образная ее деформация.

...а в данном случае меня натолкнула на эту мысль более выраженная эхогенность МЖП по сравнению с другими стенками ЛЖ и возраст больной

.

Если подозревается амилоидоз сердца, то диагностический алгоритм и тактика ведения должны соответствовать современным стандартрам.

Уж больно хороша диастолическая функция для амилоидоза.