Вальсальва

Спасибо большое за пояснение.Интересно, были ли попытки синтезировать эти печеночные факторы ?Возможно в этом был бы выход для таких пациентов?

К сожалению, печеночный фактор даже толком и выделить пока не удалось..., воттак и маемся все с кавашимами

К сожалению,развитие аорто-легочных коллатералей-проблема также и для пациентов с Фонтаном,где "печеночный фактор" попадает в легкие.И не особенно частая проблема у пациентов с Гленном,где печеночный фактор в легочную циркуляцию не попадает.Пару дней назад просмотрел 15 летнюю статистику наших хирургов по хирургической коррекции пациентов с гетеротаксией.Ни одной операции Кавашимы не было сделано ни одному из 17 пациентов с прерванной нижней полой веной,(hemi)azygous дренажем в вехнюю полую вену и различными осложненными вариантами дренажа печеночных вен.Всем им был сделан экстракардиальный нефенестрированный Фонтан кондуит без кардио-легочного байпаса.Первым этапом всегда был центральный(право-желудочково в легочную артерию) шунт с реконструкцией легочной артерии и атриальной септэктомией.Вторым этапом был Гленн с реконструкцией аномального печеночного венозного возврата.Две недели назад одному из этих пациентов,которому сейчас 15 лет,я проводил анестезию для операции по хирургической коррекции сколиоза.

Не совсем понял, а почему шунт? Всем? А если незащищенная легочная артерия, когда нужен бэнд? Или они все были недостаточным кровотоком в ЛА?

Александр,при лево-изомерной гетеротаксии (случай,который Вы представляете) практически всегда имеется стеноз легочной артерии.Так же как чаще всего оба предсердия-морфологически левые.

При синдроме полисплении (правой гетеротаксии) пульмональный стеноз или атрезия встречается в 95%, при левой в 43%, и в 22% обструкция левого выводного тракта. (World J Pediatric & Congenital Heart Surgery 2011, vol2. #2. p254). Полная форма АВК при правой-69%, при левой -33% полный АВК и 22% частичный. Не все так сходится. К сожалению родители пациента решили по каким-то своим суждениям отложить томографию и зондирование на полгода. Так что я пока больше ничего не представлю.

Александр,я не совсем понимаю,о какой правой и какой левой гетеротаксии идет речь.Правоизомерная гетеротаксия -это практический синоним асплении.Левоизомерная- полисплении.Хотя кардиальные дефекты при левом и правом изомеризме могут быть аналогичными,пациенты с левоизомерными гетеротаксиями и необструктивным RVOT(как при АВ канале,например) чаще являются кандидатами для biventricular repair.Им иногда выполняется РА banding в качестве этапа,предшествующего бивентрикулярному восстановлению.При левоизомерной гетеротаксии с LVOT обструкцией,т.е гипоплазией аорты,выполняется модифицированный Норвуд (аугментация аорты,атриальная септэктомия и common ventricle to PA shunt with the valve)Если имеется аномальный венозный возврат,то одновременно выполняется его реконструкция.

Игорь, в нашем случае - левая гетеротакия (изомеризм) статистика встречаемости патологии это одно- а конкретное решение по конкретной патологии-другое. Я согласен с основными постулатами, но все определяет реальная ситуация. Думаю, что пока дискуссия исчерпана, мы попытались обсудить проблему данной патологии, хотя бы немного кого-то заинтересовали и то хорошо. Спасибо большое, думаю пока тема закрыта. Еще раз благодарю!