Вальсальва

Ребенок 8 лет, сатурация 68%, цианоз. Нигде ранее не оперирован. Вот такие ролики. С атрио-вентрикулярным соединением более-менее все ясно- АВК со стрэдлингом, небольшой левый желудочек. Вентрикуло-артериальное соединение -двойной выход double outlet RV, имеется (к счастью подклапанно-клапанный стеноз легочной артерии с приличным градиентом -65\30), d-позиция сосудов. Обратите внимание!!- над правым желудочком находится левое предсердие (хорошо дифференцируется левое ушко). В предсердие это (расположенное справа) не ничего не впадает из сосудов только сброс через вторичный и первичный ДМПП. Внутренние органы расположены обычно, однако имеется полиспления (3-4 доли селезенки) – стало быть мы имеем синдром левой гетеротаксии, поэтому предсердие расположенное слева –тоже левое, вероятно в него впадают легочные вены (четко все показать не удалось), печеночные вены самостоятельно впадают в предсердие, туда же и верхняя полая вена. Нижняя полая вена, наверное, прервана ее четко не видно представлена (похоже hemiazygos), которая впадает в систему ВПВ. Не видно четко (и ЭКГ не помогает…). Будем с системным венозным возвратом разбираться при зондировании. Скорее всего кандидат на операцию Kawashima. Мнения?

А что такое стрэдлинг?

Александр,при heterotaxy syndrome,left and right atrial isomerism-относительно часто встречающаяся аномалия,когда ушко правого предсердия выглядит как ушко левого.Поскольку левый желудочек гипоплазирован,то это состояние называется правым изомеризмом (Right Isomerism),который обычно представлен как Single Ventricle’ physiology
Double Outlet Right Ventricle
Situs inversus or situs ambiguus
Asplenis
APVR – Anomalous pulmonary venous return (which just refers to the abnormal arrangement of the pulmonary veins; these can have partial abnormal arrangement (PAPVR) or total abnormal arrangement (TAPVR))
CAVC - Common Atrioventricular Canal
Midline liver
Malrotated intestines
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3116098/

Aleksandr писал(а):А что такое стрэдлинг?

Стрэдлинг - когда часть клапанного аппарата одного желудочка проникает в полость другого желудочка.

Спасибо Игорю, а особенно Тахиру.

Будем с системным венозным возвратом разбираться при зондировании.

Ждем результатов зондирования.

попробую объяснить на родном языке про изомеризм (в прицепленном) файле ...
А короче - изомеризм это симметрия относительно ср оси, два левых предсердия, при этом два левых легких и полиспления с аномалией системного возврата- некуда впадать системным венам, оба предсердия левые, и наооборот если оба правые - то аномалия легочного венозного возврата- оба правые- нет места для устьев л вен(+аспления). Конечно это все безобразие обычно сочетается со сложными ВПС.
Результаты ангиографии по конкретному случаю выложу конечно.

Александр,гетеротаксия предполагает Situs ambiguous по определению.Поскольку ангиография не дает достаточной информации об анатомии сердца,сосудов и внутренних органов,применение ее крайне ограничено в диагностике синдома гетеротаксии.МRI с 3D реконструкцией сердца позволяет адекватно оценить анатомию и планировать хирургическую коррекцию.
By convention, heterotaxy does not include patients with either the expected usual or normal arrangement of the internal organs along the left-right axis, also known as 'situs solitus', nor patients with complete mirror-imaged arrangement of the internal organs along the left-right axis also known as 'situs inversus'." http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18039396

Безусловно ангиовентрикулография не инструмент для детальной оценки анатомии сердца.
Конечно же, MRI покажет анатомию хорошо, а вот венозный возврат и давление мы сможем узнать только после катетеризации.
Другими словами говоря, вы предлагаете не зондировать, а провести МРТ?

Да,МRI,который продемонстрирует и венозный возврат.В отношении давления в легочной артерии,только если есть сомнения (PDA dependent,например).

ребенок уже не маленький и дуктус-зависимость, вероятно , не проблема (есть прямой поток через ЛА))) ). Проблема давления в малом круге (в ЛА) для оценки возможности выполнения операции - Гленна (двунаправленный кава-пульмональный анастомоз_ - в данном случае операция Кавашима. Ну а потом Фонтен. У детей с такой анатомией очень часто проблемы со свертывающей системой, мы уже сталкивались, работаем и в этом направлении. Цель демонстрации доведение до сведения собственно понятия гетеротаксия (полиспления и аспления) в сочетании со сложными ВПС.

Расскажите пожалуйста,в чем суть операции Кавашима?

Операция Кавашима- это вариант (этап) одножелудочковой коррекции в случае нарушения системного венозного возврата. ТЕ тогда , когда НПВ представлена полунепарной и непарной веной (Azygos, hemiazygos) которая впадает в систему ВПВ, при этом печеночные вены самостоятельно впадают в предсердие. Суть одножелудочковой коррекции заключается в организации обхода венозным кровотоком большого круга, те в окончательном виде (завершенный Фонтен) имеется тотатльное кавапульмональное соединение, те из впв и нпв кровь "самотеком" идет в малый круг. При обычном варианте сначала выполняется операция Гленна те двунаправленный кава-пульмональый анастомоз- впв соединяется с правой (иногда левой или двумя) легочными артериями, а прямой поток через ЛА перекрывается, на следующим этапе соединяется и система НПВ с легочной артерией- тотальный кавапульмональный анастомоз (или завершенный Фонтен). При наличии аномалии системного возврата НПВ уже соединена с системой ВПВ (казалось бы неплохо!!?) , осталось только перекрыть прямой поток из ЛА в легкие и полдела, но- печеночные вены будучи разобщены с легочным кровотоком не поставляют туда так называемый "печеночный фактор"- отсутствие его приводит к формированию коллатералей в легких и цианозу, поэтому поле первого этапа надо месяцев через 8-12 (не более 2х лет) направить печеночный кровоток в систему ВПВ. В общем -то суть операции Кавашима проста- соединение ВПВ с лА и перекрытие прямого потока в легкие. Неприятность в том , что ведение таких пациентов крайне сложное, у них часто имеются аномалиии свертывающей системы- отсюда тромбозы. Кроме того затянутое разделение первого и второго этапов - это многочисленный АВ коллатерали снижение сатурации - закрытие эндоваскулярное, накопление жидкости в общем много проблем. Я попытался простым языком это рассказать, конечно, без деталей, разумеется все это есть в сети, но я не выкладываю многочисленные ссылки, Вы их легко отыщите при желании.
http://jtcs.ctsnetjournals.org/cgi/cont ... 129/4/949- например

- пример картинки с нарушением системного венозного возврата при левой гетеротаксии

The Syndrome of Left Isomerism
http://www.jultrasoundmed.org/content/24/7/921.long

Extracardiac Venous Heterotaxy Syndrome
Complete Noninvasive Diagnosis by Multimodality Imaging
http://circ.ahajournals.org/content/117/25/e498.full