Загадка №7

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

dmblok писал(а):Не буду спорить с основоположником, но все же задам несколько вопросов.
1)Известно ли время возникновения этого редкого порока у данного пациента?
2) Как можно объяснить отсуствие симптоматики при таком высоком давлении в правых отделах и относительно небольшие размеры на глаз ПЖ и ПП.
3) Нет ли картинки с трикуспидальной регургитацией?
4) В названии позиций, что означает VSD?
По-моему, ты все-таки споришь. Но разве не видно по короткой оси, какой выносящий тракт ПЖ толстый?
1) это врожденный порок сердца. Градиент, разумеется, рос в течение жизни.
2) ПЖ несколько расширен и делит верхушку сердца с ЛЖ. ПП не расширено, ибо нет трикуспидальной недостаточности. Почему ее нет? Откуда знать? "Зачем арапа своего младая любит Дездемона? -- Затем что ветру, и орлу, и сердцу девы нет закона..."
3) нет
4) VSD означает ventricular septal defect. Использовано с целью введения в заблуждение, но на этот раз не сработало.

Вот, кстати, картинка с верхушки с цветом. Видна обструкция верхушки ПЖ (очевидно, вторичная) с небольшим градиентом:

Фильм тут: cases/vsd/rv_apex.avi

Изображение
Michael Maysky
Сообщения: 752
Зарегистрирован: Вс апр 08, 2007 5:29 pm
Откуда: Boston

Сообщение Michael Maysky »

Sorry for English - no Russian keybord on this computer. To answer some forthcoming questions, this patient had a TEE 2 years ago, and definetely had no VSD and no valvular pulmonary stenosis.
He has muscular infundibular stenosis, thus the pressure gardient is dynamic and changes depending on volume etc.
Lack of TR and symptoms is mostly due to compensatory RVH with a relatively small RV
С уважением,
Михаил Викторович Майский
dmblok
Сообщения: 395
Зарегистрирован: Сб апр 07, 2007 5:03 pm

Сообщение dmblok »

После приватного общения с основположником по смс, точки над I расставлены.
У меня не хватает образования переварить выше сказанное. Пару лет назад я катетеризировал два десятка ПЛГшников (ПЛГешниц), понятно что это не одно и тоже и все таки....
Последний раз редактировалось dmblok Пн июн 04, 2007 12:58 am, всего редактировалось 2 раза.
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

Компенсаторные возможности правого желудочка не стоит недооценивать. Почему при тетраде Фалло больные не впадают в правожелудочковую недостаточность? Впрочем, об этом лучше спросить д-ра Марию Ильину.
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Сообщение Мария Ильина »

Максим, такой вопрос. Почему в постоянноволновом допплеровском спектре вы измеряете градиент потока, направленного к датчику (above the baseline)? В этой проекции поток выводного тракта правого желудочка (точнее, его кусок - поскольку виден аортальный клапан, весь отточный отдел ПЖ в срез не попадает) был бы направлен ОТ датчика.

Хотя картинка "отрезана", мне кажется я вижу поток и под baseline. Мне кажется, то что вы измерили - артефакт. Или - поток ДМЖП, который все-таки есть и который как раз и был бы направлен по направлению к датчику. Но скорость все равно, я согласна, высоковата. Именно такой эхокардиографический артефакт встречается при рестриктивном ДМЖП и двухкамерном правом желудочке. Высокоскоростной поток ДМЖП (кстати, 5 м/с не редкость - эхо градиенты всегда завышает) и поток в выводном отделе ПЖ пересекаются и каким-то образом выдают такие нереальные скорости.

Я, конечно, легко могу и ошибаться. Но на основе предоставленных вами данных, я думаю что у этого пациента - двухкамерный правый желудочек и рестриктивный ДМЖП - не совсем ясно, присутствует ли дефект сейчас или был да закрылся. На PS long axis видах аорта сидит "верхом" на межжелудочковой перегородке - set-up for malalignement VSD - ДМЖП, похожего на дефект при тетраде. У этого пациента, возможно, со временем дефект стал маленьким, рестриктивным. У детей такие пороки мы называем "розовые тетрады" - анатомия как у тетрады, только легочного стеноза или нет, или он минимальный, поэтому физиология такая же как при ДМЖП, и ребенок розовый и с сердечной недостаточностью.

"Двухкамерный правый желудочек" у взрослых с рестриктивным ДМЖП широко описан в литературе. Развивается во вторую-третью декаду жизни. ПЖ гипертрофируется в ответ на хроническую перегрузку давлением, но почему-то преимущественно гипертрофируются мышечне валики в нижне-отточном отделе. Такая вот приспособленческая реакция сердца - пытается предохранить легочную циркуляцию.

а кстати (кто о чем, а вшивый - о баньке), какая у этого больного ЭКГ? ;)
Michael Maysky
Сообщения: 752
Зарегистрирован: Вс апр 08, 2007 5:29 pm
Откуда: Boston

Сообщение Michael Maysky »

Уважаемая Мария,
Поскольку я делал эхо этому больному, то мне и отвечать:
1.
Мария Ильина писал(а):Почему в постоянноволновом допплеровском спектре вы измеряете градиент потока, направленного к датчику (above the baseline)? В этой проекции поток выводного тракта правого желудочка (точнее, его кусок - поскольку виден аортальный клапан, весь отточный отдел ПЖ в срез не попадает) был бы направлен ОТ датчика.

Хотя картинка "отрезана", мне кажется я вижу поток и под baseline. Мне кажется, то что вы измерили - артефакт.
Если вы посмотрите внимательно на картинку по короткой оси (с цветом и без - она третьей приведена в условии загадки), то увидите, что хотя поток и почти перпендикулярен к направлению луча, он все же по преимуществу идет к датчику. Поток турбулентный, и дает сигнал и над, и под изолинией. Поверьте, что измерен не артефакт, а более отчетливый и более скоростной компонент.

2.
Мария Ильина писал(а): Именно такой эхокардиографический артефакт встречается при рестриктивном ДМЖП и двухкамерном правом желудочке. Высокоскоростной поток ДМЖП (кстати, 5 м/с не редкость - эхо градиенты всегда завышает) и поток в выводном отделе ПЖ пересекаются и каким-то образом выдают такие нереальные скорости.

Я, конечно, легко могу и ошибаться. Но на основе предоставленных вами данных, я думаю что у этого пациента - двухкамерный правый желудочек и рестриктивный ДМЖП - не совсем ясно, присутствует ли дефект сейчас или был да закрылся.
Я с таким артефактом не знаком. Не приведете источники? По моим сведениям, скорость потока без всяких артефактов напрямую связана с градиентом давления по уравнению Бернулли. И расчетный градиент не завышается; скорее занижается при катетеризации за счет феномена восстановления давления... От пересечения потоков их скорость не возрастет. И главное: у больного в момент проведения эхо системное давление 120 мм рт ст, без аортального стеноза, и без подключичного стеноза. Поэтому ДМЖП никак НЕ МОЖЕТ вызвать кровоток со скоростью 5 м/с.

Далее: как я уже писал, на данный момент у больного ДМЖП вообще нет (по данным TEE, сделанной 2 года назад, и которую я лично пересматривал). Был ли в детстве - не знаю, история умалчивает. Но согласен, что инфундибулярный стеноз чаще бывает или у больных с ДМЖП, или у больных со стенозом легочного клапана. Хотя бывает и как изолированный порок, который пока и фигурирует в диагнозе у этого больного на протяжении уже многих-многих лет.

ЭКГ я у этого больного не видел, попробую найти..
С уважением,
Михаил Викторович Майский
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

Мария, только что вернулся из Бостона и прочел Ваше сообщение. Собственно, на все уже ответил д-р Майский, у меня лишь два замечания.

1. Почему Вы решили, что аорта сидит верхом на межжелудочковой перегородке? Это вовсе не так:
Изображение

2. Направление потока в выносящем тракте показано стрелкой. Кровоток напрвлен к датчику, хотя и под углом, явно превышающим 20 градусов. Поэтому истинный градиент еще выше, чем измерено.
Изображение
Мария Ильина
Сообщения: 150
Зарегистрирован: Вс май 06, 2007 1:29 pm
Откуда: Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK

Сообщение Мария Ильина »

Уважаемые Максим и Михаил Викторович,

стала писать вам ответ и поняла что зря теряю время. Вам интересно меня просвещать, а мне - вас, потому что вы книжку по Эхо написали, а я врожденные пороки каждый день эхокардиографирую и зондирую. И лекции по Эхо при ВПС читаю иногда. Вы в Бостоне и Тарусе, а я в Лондоне и Торонто.

Давайте так. Если вы чего не знаете и вам интересно мое мнение, то вы спрашивайте. И я так же буду. А стрелочки для указания направления потоков на эхо картинках для меня не рисуйте, и про уравнение Бернулли мне не рассказывайте. Если выбираете картинки учить других врачей, выбирайте такие на которых стрелочки не нужны. Поток в выводном отделе правого желудочка в относительно нормальном сердце in parasternal short axis view направлен от датчика и его скорость измеряется ниже изолинии. Если нет, то это либо не выводной отдел, либо не parasternal short axis view. А мой комментарий относился вообще к parasternal long axis view, где ваш луч направлен перпендикулярно перегородке.

Максим, я верю что аннотированную вами рамку вы взяли у того же больного. Но в изначальном сообщении вы ее не приводили, а первый клип в изначальном сообщении выглядит именно как aorta overriding ventricular septum.
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

Ну что сказать, Мария? Простите за стрелочки, и за Бернулли простите. Миша, надо бы разыскать и отцифровать чреспищеводное эхо двухлетней давности, это можно?
Абугов
Сообщения: 944
Зарегистрирован: Пт апр 06, 2007 8:31 pm
Откуда: Москва, РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН
Контактная информация:

Сообщение Абугов »

А для меня стрелочки рисуйте, пожалуйста. Мне, вообще, стрелочки (в Ваших постах) нравятся больше всего.
С.А. Абугов.
dmblok
Сообщения: 395
Зарегистрирован: Сб апр 07, 2007 5:03 pm

Сообщение dmblok »

Уважаемые Мария и Максим.
Очень бы хотелось быть свидетелем продолжения Вашей беседы. Если будут приведены дополнительные материалы и прежде всего ЧПЭХО - это здорово. Честно говоря, картина, которая только начала укладываться в моей голове опять несколько размылась...
Может быть Мария, Вы найдете возможность разъяснить коллегам крайне далеким от детской кардиологии, какой порок все-таки присутствует у данного пациента и почему клиническая картина HF у него практически отсуствует.
Спасибо.
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

Порок сердца, который имеется у данного больного, называется ИЗОЛИРОВАННЫЙ ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ СТЕНОЗ, isolated infundibular pulmonary stenosis, или, что то же самое -- double-chambered RV. Точно такой же случай приведен в руководстве Фейгенбаума (Feigenbaum's Echocardiography, 6/e) на странице 572.

Изображение

Текст, относящийся к цитируемому рисунку, гласит:

Subvalvular pulmonary stenosis usually involves the infundibulum and is less common than valvular stenosis. Infundibular pulmonary stenosis may be the result of discrete fibromuscular narrowing or hypertrophied subvalvular muscle bundles (also called double-chambered right ventricle) (Fig. 18.21).

На диске, прилагаемом к руководству Фейгенбаума (Feigenbaum's Echocardiography, 6/e), имеется фильм, иллюстрирующий этот случай.

Фильм в формате mov (смотреть программой QuickTime):
cases/vsd/v18-21.mov

Для тех, у кого нет программы QuickTime, я сохранил фильм в формате avi (с некоторой потерей качества):
cases/vsd/v18-21.avi

Как видите, и здесь кровоток через сужение из парастеральной короткой оси направлен к датчику.
Максим Осипов
Сообщения: 1028
Зарегистрирован: Пт мар 23, 2007 6:42 pm
Откуда: Таруса, Москва

Сообщение Максим Осипов »

dmblok писал(а):почему клиническая картина HF у него практически отсуствует?
Сердечной недостаточности нет, потому что 1) компенсаторные возможности правого желудочка очень велики, 2) нет трикуспидальной недостаточности.
dmblok
Сообщения: 395
Зарегистрирован: Сб апр 07, 2007 5:03 pm

Сообщение dmblok »

Максим Осипов писал(а):Порок сердца, который имеется у данного больного, называется...
далее по тексту.
Спасибо Макс.
MGilarov
Сообщения: 441
Зарегистрирован: Вс апр 01, 2007 8:10 pm
Откуда: Москва, ММА им. И.М. Сеченова

Сообщение MGilarov »

Максим Осипов писал(а):1) компенсаторные возможности правого желудочка очень велики
Мне, как раз, всегда казалось, что они очень невелики ( в сравнении с левым) и малейшая перегрузка ведет к снижению выброса. Вот, к примеру, у Браунвальда...

Изображение

Два левых графика изображают зависимость падения УО от исходного в ответ на пережатие соответственно слева ЛА, а справа аорты. Видно, что в ответ на резкое повышение давления в ЛА, УО ПЖ резко падает, в то время как в ЛЖ УО падает лишь при значительном повышении давления в аорте. Схожая картина наблюдается и при увеличении преднагрузки. При увеличении давления наполнения в левом предсердии в 4 раза УО ЛЖ возрастает впятеро. В тоже время УО ПЖ увеличивается в значительно меньшей степени.
Последний раз редактировалось MGilarov Сб июн 09, 2007 2:06 pm, всего редактировалось 2 раза.
С уважением,
Гиляров Михаил Юрьевич
Ответить