Некомпактный миокард (переименовано)

[Максим Осипов]

В городе Дугне есть не только понтонный мост через Оку и красивые виды, но и вот такие больные.
Анамнез очень скудный. Больной 47 лет, большую часть жизни она страдает одышкой. Занимается физической работой, подробно никогда не обследовалась. В 37 лет в первый и единственный раз родила ребенка (кесаревым сечением). Тогда на ЭКГ уже была блокада левой ножки пучка Гиса. Действительно плохо стало три года назад, когда появилась одышка при минимальной физической нагрузке. В областной больнице сделали ЭхоКГ, поставили диагноз ДКМП, назначили только эналаприл в малых дозах. При осмотре одышка в покое, ортопноэ, SpO2 98%, ЧCC 90 в 1 мин, АД 140/100, частая желудочковая экстрасистолия.
Сердце выглядит следующим образом:

[Максим Осипов]

Продолжение предыдущего: изменения носят, как видите, выражено рестриктивный характер. Небольшие желудочки, большие предсердия. Необратимо рестриктивное наполнение левого желудочка, кровоток в легочных венах в основном диастолический. Систолическое ДЛА около 65 мм рт. ст. Митральная недостаточность от легкой до умеренной, трикуспидальная — умеренная. dP/dt (по спектру митральной регургитации) около 600 мм рт. ст./с, ФВ ЛЖ 25—30%.
Другие фильмы, в том числе TEE выложу позднее. Коллеги, как вы думаете, с какой болезнью мы имеем дело?

[Elena]

Похоже на некомпактный миокард и еще что-то болтается в правом предсердии, возможно, тромб

[Максим Осипов]

Именно! Некомпактный миокард (губчатая кардиомиопатия).

[Pyankov Vasily]

Именно! Некомпактный миокард (губчатая кардиомиопатия).

Какие рекомендации были даны пациентке? Будете ли рекомендовать ЭхоКГ скрининг у родственников по прямой линии?

[Igor]

Очень наглядно, особенно красиво в ЦДК. Интересно, на основании чего изначально поставили ДКМП?

[Максим Осипов]

Какие рекомендации были даны пациентке? Будете ли рекомендовать ЭхоКГ скрининг у родственников по прямой линии?

Да, завтра посмотрим единственного родственника -- 10-летнего сына. Лечить сердечную недостаточность собираемся обычными способами: иАПФ, карведилолом, диуретиками, дигоксином. Какие будут предложения?

Интересно, на основании чего изначально поставили ДКМП?

На основании неверных представлений о ДКМП, я думаю. Померили передне-задний размер ЛЖ, он оказался равным 61 мм, хотя дилатации-то и нету: КДО ЛЖ что-то около 80-90 мл (под рукой нет сейчас цифр). Вот еще картинки TEE, на них хорошо видна распространенность процесса.

[ИГ]

Какие рекомендации были даны пациентке? Будете ли рекомендовать ЭхоКГ скрининг у родственников по прямой линии?

Да, завтра посмотрим единственного родственника -- 10-летнего сына. Лечить сердечную недостаточность собираемся обычными способами: иАПФ, карведилолом, диуретиками, дигоксином. Какие будут предложения?

Я бы ещё варфарин дал. Тромбоз у таких больных встречается нередко.

[Максим Осипов]

Да, мы прочли, что дают антикоагулянты, но больная живет в такой глуши и так бедна, что за МНО следить не сможет. Дали аспирин.

[MGilarov]

Довелось столкнуться с практически такой же пациенткой несколько лет назад. Блокада ЛНПГ много лет, ухудшение состояния лет в 45, тяжелая недостаточность. В архиве по ссылке - подборка статей по данной патологии. http://dump.ru/file/3382733

[kusyona]

Еще один случай некомпактного миокарда у девочки 12 лет.К сожалению эта девочка уже умерлаЗагружаю фото , т.к не знаю как сделать видео файл из своей длинной avi