Болезнь Моя-Моя

[bridgit-x]

Болезнь моя-моя (БММ) относится к редкому варианту сосудистой патологии головного мозга и является хронической окклюзирующей васкулопатией.
Молодая 30-ти летняя женщина. На МРТ выставлен диагноз болезнь Моя-Моя. На триплексе-окклюзия обеих средних мозговых артерий в начальном сегменте (дистальнее отхождения глазных атерий), обеих передних мозговых артерий. Компенсация кровотока в передних отделах осуществляется из вертебробазиллярного бассена по гиперторофированным задним соеденительным артериям (представлено на снимке).
На снимках спектр кровотока по ВСА и позвоночной артерии слева (с признакми гиперперфузии, дилятацией артерий ВББ). Локальный стеноз дистального отдела левой СМА (в зоне перехода в сегмент М2), более 60% (с перепадом ЛСК более 200 см,сек).
Компенсаторная гипертрофия артерий вертебробазиллярного бассена, c признаками гиперперфузии. Проба с вазодилятацией по обеим СМА пародоксальная (ир-0.75).
Дневушка пережила ряд инсультов. Дебют болезни 10 лет назад (ишемический инсульт в бассене левой СМА).


Пациентка сейчас довольно компенсирована. Окончила два университета, интеллект значительно выше среднего.
К сожалению, регистрируется сужение сегмента Р1 ЗМА слева (до отхождения задней соеденительной артерии), до 65% (что резко снижает компесаторные резервы). На доплерограммах видно, что артерии левой гемисферы максимально дилятированы (как на экста-; так и на интракраниальном уровне.
Есть ли опыт лечения подобных пациентов у других докторов?

Подробнее о болезни Моя-Моя:
http://neurology.mif-ua.com/archive/iss ... icle-7185/

Кровоток в дистальном отделе левой ВСА (на входе в костный канал). Признаки гиперперфузии, с понижением индекса резистивности ( что косвенно подтверждает проходимость сифона)


Кровоток в дистальном отделе правой ВСА


Турбуленция и локальный перепад скоростей в среднем отделе М1 СМА (в точке "впадения" задней соеденительной артерии), стеноз до 70%


Стеноз пограничного отдела Р1-Р2 левой ЗМА до 60%



Сегмент Р2 левой ЗМА (дистальный отдел), признаки гиперперфузии, с активацией перикаллезного и ворсинчатого анастомоза



Дистальные отделы правой СМА (дефицит перфузии)

[Pyankov Vasily]

Moyamoya disease is a poorlyunderstood occlusive disease involving
large intracranial arteries, especiallythe distal internal carotid
arteryand the stem of the middle and anterior cerebral arteries. Vascular
inflammation is absent. The lenticulostriate arteries develop a
rich collateral circulation around the occlusive lesion, which gives the
impression of a “puff of smoke” (moyamoya in Japanese) on conventional
x-rayangiography . Other collaterals include transdural anastomoses
between the cortical surface branches of the meningeal and
scalp arteries. The disease occurs mainlyin Asian children or young
adults, but the appearance maybe identical in adults who have atherosclerosis.
The etiologyof the childhood form is unknown. Because
of the occurrence of intracranial hemorrhage from rupture of the transdural
and pial anastomotic channels, anticoagulation is risky. Breakdown
of dilated lenticulostriate arteries mayproduce parenchymal
hemorrhage, and progressive occlusion of large surface arteries can
occur, producing large-arterydistribution strokes. Bypass of extracranial
carotid arteries to the dura or MCAs may prevent stroke and hemorrhage.

Harrison’s Principles of Internal Medicine

[Pyankov Vasily]

Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome

R. Michael Scott, M.D., and Edward R. Smith, M.D.

N Engl J Med 2009; 361:97-98, Jul 2, 2009.

http://content.nejm.org/cgi/reprint/360/12/1226.pdf

[Igor Bulatov]

Диагноз устанавливается на основе клинической презентации (анамнез) и церебральной ангиографии.В качестве диагностической альтернативы возможно использование MRA (magnetic resonance angiography).Ультразвуковые и допплер исследования в диагностике болезни moyamoya не используются.
Один из наших нейрохирургов занимается хирургическим лечением пациентов с этим заболеванием.К нам ежегодно попадает 2-3 таких пацента,которым мне иногда приходится проводить анестезию.Без хирургического лечения прогноз плохой.
Moyamoya-заболевание неврологическое.Какова цель такой презентации в секции кардиологии?Из за допплер и ультразвукового исследования?С какой целью они проводились? Tакие исследования не имеют никакой диагностической ценности у пациентов с moyamoya.

[Гринева Ольга]

Игорь! Ну зачем же так категорично? Презентация великолепная. Можно только поучиться. Я сама занимаюсь транскраниальными исследованиями 10 лет и также ставлю стенозы, окллюзии по ТКДС впервые. И если бы даже не было в наличии ангиографических исследований по этим ультразвуковым данным можно заподозрить заболевание. Тем более, если Вы внимательно читали, то секция называется кардиология ангиология.

[bridgit-x]

К нам ежегодно попадает 2-3 таких пацента,которым мне иногда приходится проводить анестезию.Без хирургического лечения прогноз плохой.
Moyamoya-заболевание неврологическое.Какова цель такой презентации в секции кардиологии?

Игорь, а какие операции проводят у Вас? Какие результаты?
Цели никакой не преследую, вероятно хотелось ознакомить с редким случаем.
Pyankov Vasily, спасибо огромное за ссылку!

Ольга, спасибо.

[Igor Bulatov]

Хирургическое лечение заключается в различных вариантах реваскуляризаций.Начиная от использования для этой цели наружной сонной артерии,поверхностной височной артерии или одной из крупных артерий скальпа.И кончая транспозицией мышцы на питающей сосудистой ножке непосредственно к сегменту утраченной васкуляризации circle of Willis .В дополнение к этому,иногда сверlятся множественные отверстия в черепе,через которые происходит реваскуляризация поверхности мозга.Результаты (ближайшие и отдаленные)хорошие.Без хирургического лечения, естественная прогрессия заболевания приводит к глубокому неврологическому дефициту (соматическому и когнитивному).
В диагностике и лечении таких пациентов места ультразвуковым методам практически нет.По причине крайне низкой сенситивности и специфичности.

[bridgit-x]

Спасибо, Игорь, за ответ.

[Алексей]

Один из наших нейрохирургов занимается хирургическим лечением пациентов с этим заболеванием.К нам ежегодно попадает 2-3 таких пацента,которым мне иногда приходится проводить анестезию.Без хирургического лечения прогноз плохой.
Moyamoya-заболевание неврологическое.Какова цель такой презентации в секции кардиологии?Из за допплер и ультразвукового исследования?С какой целью они проводились? Tакие исследования не имеют никакой диагностической ценности у пациентов с moyamoya.

Добрый день. Я месяц назад на русмедсервере в форуме нейрохирургов и неврологов показал случай этой болезни с ангиодемонстрациями. Спрашивал совета. Ни одного ответа. Надо было сюда. Попросите ваших нейрохирургов взглянуть. Может им захочется ответить.

С уважением, Мизин А.

[bridgit-x]

Алексей, пожалуйста дайте ссылку, на Ваше сообщение на русмедсервере.

[Алексей]

Да вы откройте форум русмеда. Потом подраздел врачей нейрохиругов. Сразу увидите: название темы красивое. Мне как ангиографу понравилось. Ведь это одна из немногих (а может единственная) болезнь, чье название суть описание ангиографического изображения. Жаль, если я ошибся. Не с кем было посоветоваться. Мы даже в институт Поленова на перекладных диск отправляли. Затерялся где-то.

[AOkhotin]

Здесь: http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=99530

[Igor Bulatov]

Там,на сайте все ссылки,в том числе и на видео,только для зарегистрированных пользователей.Очень маловероятно,что я или мои нейрохирурги станут специально регистрироваться на русмедсервере,чтобы посмотреть клипы moyamoya.

[Алексей]

Там,на сайте все ссылки,в том числе и на видео,только для зарегистрированных пользователей.Очень маловероятно,что я или мои нейрохирурги станут специально регистрироваться на русмедсервере,чтобы посмотреть клипы moyamoya.

Зря вы так. Там не только клипы. И потом мы бы хотели этого мальчика направить на хирургическое лечение если оно показано.
"Moyamoya is the most common pediatric cerebrovascular disease in Japan, with a prevalence of approximately 3 cases per 100,000 children. The incidence among all patients with moyamoya in Europe appears to be about 1/10th of that observed in Japan." Неужели для России это не редкость? Мне кажется для любого хирурга редкое заболевание это находка. Отвлекает от рутины.

[Igor Bulatov]

Ближайшее к Ханты-Мансийску место на территории США,где занимаются хирургическим лечением moyamoya -отделение нейрохиругии Колумбийского Университета,расположенное в одноименном госпитале в Нью Йорк сити.
http://www.columbianeurosurgery.org/ct/ ... sease.html
На сайте есть контактные адреса детских нейрохирургов.Отправьте им имеющиеся материалы и наверняка вскоре получите ответ.Если возникнут трудности,можете отправить идентичный файл мне и я смогу показать его нашим нейрохирургам.
Или этим:
http://stanfordhospital.org/clinicsmedS ... yaDisease/