"Старый" пациент.

[Pyankov Vasily]

Совершенно случайно проездом в мой кабинет заглянул пациент которого уже ранее разбирали в разных медицинских чатах.

Мужчина 63 лет, с многолетними атипичными болями в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой. В анамнезе несколько КАГ и многочисленные обследования в разных ЛПУ РФ, в том числе в Санкт-Петербурге. Из сопутствующих заболеваний артериальная гипертония, мультифокальный атеросклероз (БЦА, аорта, артерии нижних конечностей). Принимает периндоприл, амлодипин, метопролол сукцинат, розувастатин, эзетимиб, кардиомагнил.

ЭКГ пациента (заранее извиняюсь за фото, срезано отведение V6, но там такие же изменения сегмента ST как и в V5).

1773780847948.jpg (458.48 КБ) 541 просмотр

[Pyankov Vasily]

Очередная 3-я или 4-я КАГ!!!

111-ezgif.com-gif-maker.mp4

(363.83 КБ) 35 скачиваний

222-ezgif.com-gif-maker.mp4

(371.72 КБ) 39 скачиваний

[Pyankov Vasily]

Вопрос: Чем могут быть обусловлены жалобы и изменения на ЭКГ у пациента?!

[kvtim]

ГКМП

[Тахир]

ГКМП , возможно с обструкцией

[Pyankov Vasily]

Пациент был у меня проездом буквально 15 минут, поэтому я провел ему только аускультацию и фокусированное УЗИ. И сразу узнал это сердце.

202603161007210041CARD-ezgif.com-optimize.gif (2.09 МБ) 399 просмотров

[kvtim]

Да уж! Некомпактный миокард))) Как не узнать губку Боба)

[Pyankov Vasily]

Да уж! Некомпактный миокард))) Как не узнать губку Боба)

Нет сейчас уже некомпактного миокарда! Теперь это называется Excessive trabeculations of the left ventricle или Left ventricular hypertrabeculation.

https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2022.12.026

https://www.mdpi.com/2077-0383/14/3/695

Во всяком случае ESC его не признает как отдельное заболевание. Хотя некоторые исследователи умудряются выделять 9 фенотипов LVNC.

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/P ... 02023-t001

Но у данного пациента другое заболевание, хотя при нем тоже встречается гипертрабекуляция.

[Pyankov Vasily]

202603161008120045CARD-ezgif.com-optimize.gif (2.83 МБ) 329 просмотров

[kvtim]

Более вероятно болезнь накопления Андерсона-Фабри. Клиника неспецифичная из-за поражения микроциркуляторного русла

[Pyankov Vasily]

Более вероятно болезнь накопления Андерсона-Фабри. Клиника неспецифичная из-за поражения микроциркуляторного русла

У пациента нет сердечной недостаточности и других клинических признаков болезни Фабри. На ЭКГ нет укорочения интервала PQ и других видов аритмий. Да и манифестация болезни Фабри обычно бывает в молодом возрасте.

https://www.sciencedirect.com/science/a ... via%3Dihub

[kvtim]

Всё же больше похоже на апикальную форму ГКМП и аневризму (и коронарография подозрительная ). Если не ГКМП, то проявление системного заболевания

[Pyankov Vasily]

Всё же больше похоже на апикальную форму ГКМП и аневризму (и коронарография подозрительная ). Если не ГКМП, то проявление системного заболевания

Совсем не похоже на апикальную ГКМП. И ЭКГ не характерное для апикальной ГКМП. Но это действительно фенотип ГКМП. Только какой?

123.jpg (193.8 КБ) 73 просмотра

234.jpg (154.04 КБ) 73 просмотра

[kvtim]

Сегментарная гипертрофия с вовлечением свободной стенки. Латеральный (боковой) фенотип гипертрофической кардиомиопатии