• Администратор

Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Ответить
Pyankov Vasily
Сообщения: 4668
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Pyankov Vasily » Чт июн 25, 2020 1:14 pm

Дублирую случай с телеграм-канала Вальсальвы для тех кто его не видел и для совместного обсуждения.

Пациент с жалобами на утомляемость, слабость, одышку, дискомфорт в груди. КАГ без значимых стенозов.

У пациента сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса и тяжелой трикуспидальной регургитацией.

Диагноз был подтвержден биопсией миокарда. Так же выполнялась биопсия прямой кишки и МРТ сердца.
ezgif.com-video-to-gif.gif
ezgif.com-video-to-gif.gif (452.05 КБ) 797 просмотров
ezgif.com-video-to-gif2.gif
ezgif.com-video-to-gif2.gif (488.45 КБ) 797 просмотров
ezgif.com-video-to-gif3.gif
ezgif.com-video-to-gif3.gif (449.18 КБ) 797 просмотров
200016400758_225213.jpg
200016400758_225213.jpg (99.09 КБ) 810 просмотров
200018300603_191902.jpg
200018300603_191902.jpg (66.73 КБ) 810 просмотров
200018300639_190874.jpg
200018300639_190874.jpg (70.29 КБ) 810 просмотров
200078000775_43585.jpg
200078000775_43585.jpg (33.14 КБ) 810 просмотров
200033100003_191180.jpg
200033100003_191180.jpg (26.67 КБ) 810 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич

Неофит
Сообщения: 471
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Неофит » Чт июн 25, 2020 1:25 pm

Спасибо, конечно интересно. Но как-то неполно представлено. Нам переходить на телеграмм?
С уважением, Туркин Александр

Pyankov Vasily
Сообщения: 4668
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Pyankov Vasily » Чт июн 25, 2020 1:52 pm

Неофит писал(а):
Чт июн 25, 2020 1:25 pm
Спасибо, конечно интересно. Но как-то неполно представлено. Нам переходить на телеграмм?
Там нет возможности для дискуссий.

Дополнил видеоклипами.

P.S. Выход новых рекомендаций AHA по амилоидозу сердца сподвигли меня скопировать сюда данную тему.

https://valsalva.ru/viewtopic.php?f=13&p=41535#p41535
Пьянков Василий Алексеевич

Неофит
Сообщения: 471
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Неофит » Чт июн 25, 2020 2:52 pm

Цитатs с телеграмма:
" Полость левого и правого желудочка темного цвета (феномен black blood), т.к. контраста в полости мало, миокард "забрал" контраст"
:oops:
Лучше тогда объяснять про МР-семиотику не надо ...

" ..честно говоря, данное МРТ-изображение не очень показательное..." :lol: :shock: :evil:

На счет трактовки характера и генеза трикуспидальной недостаточности ("..вторичная.. створки не изменены..") - также дискутабильно (створки все-таки изменены, существенно утолщены из-за депозитов амилоида.

А картинки в целом красивые, замечательно работают "новые" ЭхоКГ технологии. Уверен, что и МРТ картина была очень информативна и красива!
И клинически случай очень интересен, в литературе описаны манифестации амилоидоза сердца именно со значимой трикуспидальной недостаточности.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4672980/
С уважением, Туркин Александр

Неофит
Сообщения: 471
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Неофит » Чт июн 25, 2020 8:45 pm

Начал смотреть этот канал (кстати, а как там комментировать?), интересно. Но нам бы не распыляться. так в свое время погибла Радиография(((.
Итак, на канале довольно много приводят МРТ, тем не менее я настаиваю (и это объясняет мою эмоциональную реакцию), что в данном случае (картинка с амилоидозом):
- использование термина "black blood" было некорректно,
- описание единственной МР картинки неточны,
- объяснения МР изменений при амилоидозе невнятны (а частично и неправильны).

Что касается Эхо. Очень красиво, и помимо "cherry on top" (вишенка на торте), что (помимо визуальных и идиоматических аллюзий) кстати вполне принятый жаргон для описания паттерна нарушений стрейна apical sparing, там есть еще ряд очень красивых и полезных вещей, которые, по-моему, автор не акцентировал в своем разборе.
"Если присмотреться..", то здесь не просто "... скорее всего, есть еще диастолическая дисфункция левого желудочка. E/A 1,4 и E/E' = 17. "
В приведенных картинках есть характерные для амилоидоза вещи, что мог подсказать обычный тканевой допплер кольца. Амилоидоз действительно сначала вовлекает именно базальные сегменты миокарда (о чем уже сказали), но также сами кольца клапанов и даже стенки предсердий. Поэтому значительно снижается не только e`, но и остальные скорости - и a`, и даже s` (при относительно сохранных показателях глобальной систолической функции!). То есть, присутствуют некоторые «ножницы», и при амилоидозе в отличии от других ситуаций, скорости кинетики колец (и для диастолы, и для систолы!) меньше, чем при других кардиопатиях отражают нарушения глобальной функции желудочка. При чем снижение это может быть достаточно равномерным для всех скоростей (s` , e` , a`), и с течением заболевания они зачастую становятся почти равны по величинам (что также может отличать данные тканевого допплера при амилоидозе от других кардиомиопатий).
Еще раз спасибо за красивый случай!
Последний раз редактировалось Неофит Пт июн 26, 2020 4:45 pm, всего редактировалось 1 раз.
С уважением, Туркин Александр

Pyankov Vasily
Сообщения: 4668
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Pyankov Vasily » Чт июн 25, 2020 11:13 pm

Кстати консенсусный документ по мультимодальной визуализации при амилоидозе сердца вышел тоже совсем недавно.

ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI Expert Consensus Recommendations for Multimodality Imaging in Cardiac Amyloidosis: Part 1 of 2—Evidence Base and Standardized Methods of Imaging

https://www.onlinejcf.com/article/S1071 ... 1/fulltext

ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI Expert Consensus Recommendations for Multimodality Imaging in Cardiac Amyloidosis: Part 2 of 2—Diagnostic Criteria and Appropriate Utilization

https://www.onlinejcf.com/article/S1071 ... 3/fulltext
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (225.4 КБ) 652 просмотра
Безымянный.jpg
Безымянный.jpg (325.37 КБ) 650 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич

Pyankov Vasily
Сообщения: 4668
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Pyankov Vasily » Пт июн 26, 2020 12:17 am

Обратите внимание на те группы пациентов с вновь возникшей сердечной недостаточностью, у которых рекомендуется проводить визуализационный скрининг на амилоидоз.
Безымянный2.jpg
Безымянный2.jpg (210.35 КБ) 649 просмотров
Пьянков Василий Алексеевич

Неофит
Сообщения: 471
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Неофит » Пт июн 26, 2020 7:46 am

Спасибо большое Василий Алексеевич, как всегда исчерпывающе.

По тканевому допплеру, если глазомер мне не изменял, то до "трех пятерок" по всем сегментам все-таки чуть не дошло, но изменения спектров очень характерные, о чем я пытался сказать выше и это тоже должно было помочь в диагностике (и это есть в руководствах :) )

Но иногда к правильному диагнозу могут подтолкнуть и признаки, которые не закреплены (пока?) в рекомендациях.

Мэппинг по всем временам релаксации и оценка внеклеточного объема к сожалению доступны не на всех МР сканерах. Но дифференциацию видов амилоидоза раньше пытались проводить и по оценке обычного позднего усиления гадолиния (см. рис).

Продолжаются также и работы и по поиску возможностей других вариантов использования тканевого допплера (изменение диастолической жесткости миокарда при сверхбыстром doppler tissue imaging сканировании).

Автору (С.Яковлеву) спасибо за публикацию случая, жаль что на телеграмм это действительно междусобойчик получается
Вложения
диастолическая жесткость миокарда при амилоидозе.jpg
(117.97 КБ) 0 скачиваний
LGE при амилоидозе количественная оценка.png
(477.23 КБ) 0 скачиваний
С уважением, Туркин Александр

sokolov166
Сообщения: 2640
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение sokolov166 » Сб июн 27, 2020 8:32 am

Спасибо!! Очень интересно! Жаль не смог никак оригинал посмотреть... А амилоид то откуда?, что с кишкой? Наверное, допплер-тканевые изменения будут характерны для всех болезней накопления? Или у амилоидоза есть свои фишки скажем по сравнению с гликогенозом?
Александр Соколов

Pyankov Vasily
Сообщения: 4668
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Pyankov Vasily » Вс июн 28, 2020 12:18 am

sokolov166 писал(а):
Сб июн 27, 2020 8:32 am
Спасибо!! Очень интересно! Жаль не смог никак оригинал посмотреть... А амилоид то откуда?, что с кишкой? Наверное, допплер-тканевые изменения будут характерны для всех болезней накопления? Или у амилоидоза есть свои фишки скажем по сравнению с гликогенозом?
У пациента диагностирована множественная миелома. Распространенность амилоидоза сердца у пациентов с множественной миеломой от 10 до 20% по данным разных авторов. Автор не указал в топике какой тип амилоидоза был выставлен по результатам биопсии. Вероятно это AL амилоидоз, хотя описывают сочетание моноклональной гаммопатии и ATTR амилоидоза. От типа амилоидоза зависти лечебная тактика и прогноз.
Пьянков Василий Алексеевич

Неофит
Сообщения: 471
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение Неофит » Вс июн 28, 2020 9:03 am

sokolov166 писал(а):
Сб июн 27, 2020 8:32 am
... Наверное, допплер-тканевые изменения будут характерны для всех болезней накопления? Или у амилоидоза есть свои фишки скажем по сравнению с гликогенозом?
Снижение всех тканевых скоростей кольца в такой степени – это действительно особенность амилоидоза, и это (по приведенным Василием Алексеевичем документам) не только можно, но и нужно использовать для диагностики, как и феномен apical sparing. Возможный механизм таких нарушений продольной механики кольца – прямое вовлечение в процесс "с самого начала" базальных сегментов желудочка (-ков), колец клапанов, стенок предсердий.
Впрочем "сверхвысокой" специфичности признака всё-таки нет (я и сам видел пациентку с "развернутой" КМП Фабри, у которой тоже были значительно снижены и s`, и а`, и не только в боковом сегменте, что можно было ожидать, но и в перегородке). Как при остальных инфильтративных кардиомиопатиях - не скажу.
В процитированной таблице указывается, что наличие признака «5-5-5» (т.е. величины всех тканевых скоростей меньше 5 см\с), "очень предполагает" диагноз амилоидоза, но он недостаточно чувствителен для ранних стадий болезни (Которая зачастую может прогрессировать довольно быстро).
Самым ранним чувствительным признаком амилоидоза при кардиовизуализации служит уменьшение внеклеточного объема миокарда, определяемое при МРТ. Но это требует наличие специального софта для Т1 мэппинга до и после контрастирования, что к сожалению, у нас мало доступно, и известного текущего значения гематокрита для расчета.
А показанная картинка, не соглашусь с автором, все-таки достаточно характерна для амилоидоза. Она демонстрирует сочетание циркулярного субэндокардиального и пятнистого усиления (местами почти до «трансмуральности») и значительное вовлечение правого желудочка. На самом деле, для доказательности в презентации случая хватило бы, наверное, всего еще одной картины – тоже позднего усиления, но в 4 камерном сечении (чтобы показать распространение процесса на другие уровни в желудочке, вовлечение стенок предсердий, клапанов.
В принципе хватило бы, но я бы показал все-такие TI скаут (подбор времени инверсии миокарда, который делается перед регистрацией позднего усиления). Невозможность эффективно подобрать такое время, "обнулить" (подавить полностью) сигнал от миокарда (сделать его черным, пользуясь терминологией автора) – это еще один обязательный и очень характерный МР- признак развернутого амилоидоза. А в процессе подбора времени при увеличении его значений "обнуление" миокарда при амилоидозе происходит раньше, чем подавление интенсивности сигнала от крови.
Что бы показать особенности случая надо было бы еще добавить тоже 4 камерное сечение в режимах «белая кровь» (кино последовательность со стационарной прецессией), чтобы показать реальную толщину стенок ЛЖ, слегка увеличенные размеры правого предсердия, картину вероятно утолщенных створок трикуспидального клапана, межпредсердной перегородки (обычно анатомические особенности при МРТ видно даже лучше, чем при ЭхоКГ).
А вот «черной кровью» обычно называют безконтрастные последовательности со стандартно подобранным временем инверсии, чтобы подавлять сигнал не от миокарда, а от крови (часто добавляют дополнительное подавление от жира). И, кстати, в отличии от контрастных режимов они бывают и Т2 взвешенные. По повышенной интенсивности сигналов последовательности "черной крови" хорошо демонстрирую отёк миокарда при миокардитах, в остром периоде инфаркта и др.
Если сильно «заморочиться» и есть время при МРТ можно оценить диастолу (по фазово-контрастной МРТ трансмитрального потока и по динамике объемов камер в диастолу при стандартной кинопоследоательности со стационарной прецессией). А если есть софт – то можно посчитать и стрейн, не хуже чем при ЭхоКГ. Но это вещи дополнительные.
Последний раз редактировалось Неофит Ср июл 01, 2020 7:29 am, всего редактировалось 1 раз.
С уважением, Туркин Александр

sokolov166
Сообщения: 2640
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Амилоидоз сердца у пациента с множественной миеломой (случай С.Яковлева)

Сообщение sokolov166 » Вт июн 30, 2020 9:41 am

Спасибо!!!
Александр Соколов

Ответить

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 10 гостей