Аномалия Эбштейна

Демонстрация и обсуждение клинических случаев

Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Pyankov Vasily, Алексей Живов, Alon, dr.Ira

Ответить
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

Ребенок 4 мес,. 62 см 6,50кг
SрO2 в покое 90-92%, при нагрузке снижение до 81%. Диагноз аномалии Эбштейна установлен в 3 мес (не наша).
правого желудочка почти нет.. сплошное предсердие, обструкции выхода из ПЖ нет, П-Л сброс через овальное отверстие
Вложения
приток отток справа
приток отток справа
outFlowRV.gif (4.3 МБ) 10471 просмотр
стандартная парастер
стандартная парастер
parast.gif (3.88 МБ) 10471 просмотр
ов отверстие
ов отверстие
EBST_20191129_20200409113648543.jpg (244.59 КБ) 10471 просмотр
4 камеры
4 камеры
4ch.gif (4.16 МБ) 10471 просмотр
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

Правый желудочек представлен фактически инфундибулярной частью, Тк рег 3 ст.
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение Pyankov Vasily »

Тип С по Carpentier? Что планируете делать?
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

Да - С, уже сделал наш хирург операцию, - ДКПА, вход между п предсердием (настоящим) и атриализованным ПЖ - закрыл заплатой с декомпрессионным отверстием.
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение Pyankov Vasily »

sokolov166 писал(а):
Вт апр 21, 2020 6:36 pm
Да - С, уже сделал наш хирург операцию, - ДКПА, вход между п предсердием (настоящим) и атриализованным ПЖ - закрыл заплатой с декомпрессионным отверстием.
Результаты ДКПА покажете?!
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

постараюсь)
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

Клинически всё нормально, немного неприятно выглядит турбуленость в месте соединения с правой ЛА.., но течет нормально градиент на крике повышается до 7. Фенестра тоже впечатляет.. Прямой поток в Ла не оставлен.
Вложения
fen.gif
fen.gif (2.89 МБ) 10328 просмотров
turb.gif
turb.gif (2.95 МБ) 10328 просмотров
глен.jpg
глен.jpg (211.11 КБ) 10328 просмотров
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение Pyankov Vasily »

Спасибо большое Александр Анатольевич! Работа хирурга и клипы впечатляют!
Пьянков Василий Алексеевич
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение Неофит »

Здорово! Спасибо большое!
А поток на "фенестре" (декомпрессионном отверстии) в спектральном допплере можете показать?
Каковы критерии оценки его адекватности? (не сталкивался...)
Критерии оценки кавапульмонального анастомоза -величины скорости (градиент), фазность потока, зависимость от дыхания или что-то еще?
Что таким деткам делают дальше?
С уважением, Туркин Александр
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

Каковы его критерии? :cry: - не знаю (первый случай такой). Обычно 3-4 мм такие делают у Фонтенов (для сброса давления), цель в данном случае- я думаю- не исключить резко из работы в составе ЛЖ- МЖП, которая является и частью атриализированного ПЖ и ЛЖ. Дальше будет (надеюсь тотальное кавопульмональное соединение (Фонтен). Спектр " неплохой" - высокого давления в ПЖ нет, низкого тоже, "выключения" мжп -нет.
Вложения
спектр.jpg
спектр.jpg (204.38 КБ) 10255 просмотров
Александр Соколов
TAV
Сообщения: 272
Зарегистрирован: Пн мар 14, 2016 2:10 pm
Откуда: Омск. ГКПЦ

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение TAV »

А после операции Фонтен заплату с отверстием так и оставят?
Третьякова Анна
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Аномалия Эбштейна

Сообщение sokolov166 »

Нет, к тому времени надобность отпадет, а может быть и сама закроется как иногда закрываются разгрузочные фистулы между кавопульмональным соединением и предсердием при ТКПС.
Александр Соколов
Ответить