Случай недели 300320

Демонстрация и обсуждение клинических случаев

Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Pyankov Vasily, Алексей Живов, Alon, dr.Ira

sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

Ребенок 5кг. 2м 27д, сатурация нормальная, жалоб нет. Фетально 1-2 скрининг -ничего не видели , где-то на 30 какой то недели нашли это-
Вложения
sax.gif
sax.gif (2.11 МБ) 11041 просмотр
inOut.gif
inOut.gif (1.88 МБ) 11041 просмотр
4ch2.gif
4ch2.gif (2.17 МБ) 11041 просмотр
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

вот еще несколько картинок, включая привычную парастернальную.
Вложения
парастернал.gif
парастернал.gif (3.52 МБ) 11040 просмотров
3d1.gif
3d1.gif (1.18 МБ) 11040 просмотров
3d2.gif
3d2.gif (887.73 КБ) 11040 просмотров
ход папиллярных мышц и хорд
ход папиллярных мышц и хорд
58441320200330.jpg (167.52 КБ) 11040 просмотров
Александр Соколов
Тахир
Сообщения: 552
Зарегистрирован: Вт мар 25, 2008 7:32 pm
Откуда: Баку

Re: Случай недели 300320

Сообщение Тахир »

Нисходящая аорта?
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Случай недели 300320

Сообщение Pyankov Vasily »

double inlet left ventricle?
Пьянков Василий Алексеевич
TAV
Сообщения: 272
Зарегистрирован: Пн мар 14, 2016 2:10 pm
Откуда: Омск. ГКПЦ

Re: Случай недели 300320

Сообщение TAV »

Может, это что то подобное,
2.jpg
2.jpg (34.43 КБ) 10955 просмотров
только пострашнее.
Источник изображений Wyman_Echocardiography_in_Pediatric_and_Congenital_Heart_Disease_From_Fetus
Вложения
1.jpg
1.jpg (36.25 КБ) 10955 просмотров
Третьякова Анна
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

Да это, "родня" врожденной аневризме- врожденный дивертикул ЛЖ . От аневризмы отличается наличием 3х слоев миокарда, который сокращается . Это не загадка никакая - забыл написать название :( . Просто очень редкая патология- статью прилагаю.
Вложения
dever.pdf
(157.79 КБ) 174 скачивания
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

К стати, фракция выброса около 40, 32-42, у дивертикула тоже 40%, стенка истончена до 2.4 мм.
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Случай недели 300320

Сообщение Неофит »

Спасибо большое! Балуете нас презентациями редких патологий :)
С уважением, Туркин Александр
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Случай недели 300320

Сообщение Pyankov Vasily »

Александр Анатольевич! Не великоват для дивертикула? Хирургическая тактика не меняется?

https://www.hindawi.com/journals/cric/2018/5839432/
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

Читал я эту статью, дивертикулы бывают разные... У нас еще не до конца стих спор о диф-диагнозе, скажем аневризма, но там отчетливый кинез стенок образования.
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

Еще немного роликов, показана контрактильность ЛЖ хорошо сокращаются передняя и задняя стенки ЛЖ (2 камеры). Сокращающийся дивертикул с истонченной стенкой, в дивертикуле какие-то трабекулы..
Вложения
2 камеры вообще удовлетворительно
2 камеры вообще удовлетворительно
2камеры.gif (2.51 МБ) 10882 просмотра
дивертикул - неплохо сокращается
дивертикул - неплохо сокращается
дивертикулСоб.gif (4.75 МБ) 10882 просмотра
вход в дивертикул из ЛЖ
вход в дивертикул из ЛЖ
inlet D.gif (2.92 МБ) 10882 просмотра
вид из дивертикула в ЛЖ
вид из дивертикула в ЛЖ
outDiv.gif (1.49 МБ) 10882 просмотра
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

В зависимости от гистологического состава и расположения желудочковый дивертикул можно классифицировать как фиброзный или мышечный. Фиброзный врожденный дивертикул обычно является субанулярным (субмитральный или субаортальный) и часто вызывает аортальную или митральную регургитацию и не связан с сердечными и соматическими нарушениями. Мышечный врожденный дивертикул включает все три слоя сердца и обычно располагается ближе к верхушке; может сочетаться с пороками сердца и / или внесердечными аномалиями (такими как синдром Кантрелла) и имеет все слои стенки желудочка. LVD возникают из-за дефектов в развитии сердца или из-за врожденного истончения миокарда.
Сокращающийся дивертикул , расположен за пределами анатомической полости ЛЖ и края миокарда; это морфологическая особенность, которая помогает отличить дивертикул от его расщепления. Основными дифференциальными диагнозами являются расщепление миокарда, псевдоаневризмы и аневризмы.
Расщепление миокарда (Cleft). Врожденные расщелины миокарда представляют собой трещины, обычно наблюдаемые в нижней базальной стенке левого желудочка и в середине апикальных сегментов межжелудочковой перегородки. Эти области являются склонными к беспорядку развития миокарда, гистологической аномалии пересечения и интердигитации миоцитов. Расщелина локализуется в уплотненном слое миокарда. Расщелины сокращаются и могут уменьшаться вплоть до исчезновения во время систолы. Их можно увидеть как одиночными, так и парами без видимой связи с возрастом, полом, функцией ЛЖ или массой. Расщелины миокарда - это врожденные аномалии, которые, вероятно, не имеют прогностического значения. В то время как расщелины могут быть относительно легко диагностированы во время сканирования с помощью магнитно-резонансной томографии, эхокардиографическая визуализация может быть сложной, особенно если местоположение расщелины не совпадает со стандартными плоскостями получения.
Аневризмы и пседоаневризмы. Аневризмы ЛЖ и псевдоаневризмы обычно возникают как позднее осложнение инфаркта миокарда или вследствие травмы сердца. Узкая шейка и синхронная сократимость, а также все три желудочковых слоя указывают на дивертикул. Напротив, аневризма (врожденная или приобретенная) или псевдоаневризма показывает акинезию или парадоксальную сократимость. Стенка аневризмы характеризуется утонченным миокардом, а стенка псевдоаневризмы содержит только перикардиальный слой. Дивертикулы ЛЖ часто клинически бесшумны, но могут быть связаны с системной эмболией, аритмией, сердечной недостаточностью и разрывом сердца. Прогноз таких случаев четко не определен. Сообщалось о серии из 108 пациентов с дивертикулом ЛЖ со средним периодом наблюдения 50 месяцев.
Частота нежелательных явлений у симптоматических пациентов с изолированным дивертикулом ЛЖ увеличивается при длительном наблюдении. Однако ни у одного из пациентов не было сердечной смерти. Принимая во внимание неадекватность данных для универсального руководства, большинство авторов рекомендуют хирургическое вмешательство только для пациентов с симптомами и для тех, у кого большой дивертикул, или считается, что с высоким риском разрыва.
В заключение- изолированный врожденный дивертикул ЛЖ является редким врожденным пороком сердца. Эхокардиография полезна для диагностики и дифференциальной диагностики. Клиническое течение и терапия LVD недостаточно четко определены, но из-за своего в целом благоприятного прогноза хирургическое лечение может рассматриваться только у пациента с симптомами.
[Downloaded free from http://www.jcecho.org on Friday, April 3, 2020, IP: 217.29.93.9]
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

Случай не статический. ребенок приехал к нам из европейской части РФ. Принято было решение оперировать. Долго спорили с хирургом дивертикул или аневризма.. дивертикулы в основном махонькие длинные, есть сокращающийся миокард. В нашем случае, размером большим, но с виду как бы есть сокращение стенки... Прооперировали- слава Богу (и конечно ЕВ Кривощекову)- всё норм, снялись с ФВ 25%, на разведенной грудине, на другой день свели, ФВ ЛЖ 34-36, мк рег 1 ст. Ребенка вывели из icu. Иллюстративный материал (интраоперационный), если ничего не случится постараюсь выложить в понедельник. Посмотрим, что скажет морфология, хирург гворит - по виду на аневризму похоже, а мне кажется там в стенке "миокард".
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

Представляю интраоперационные данные, эхо. Надо сказать трансторакально даже лучше видно всё
Вложения
2chBEF.gif
2chBEF.gif (1.97 МБ) 10668 просмотров
before2.gif
before2.gif (4.14 МБ) 10668 просмотров
patch3.gif
patch3.gif (4.62 МБ) 10668 просмотров
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Случай недели 300320

Сообщение sokolov166 »

А это- то, что видно хирургам. Стрелками -пна
Вложения
thing2.jpg
thing2.jpg (76.67 КБ) 10668 просмотров
cut.jpg
cut.jpg (42.04 КБ) 10668 просмотров
aft.jpg
aft.jpg (39.35 КБ) 10668 просмотров
Александр Соколов
Ответить