Вальсальва

Ребенок 5кг. 2м 27д, сатурация нормальная, жалоб нет. Фетально 1-2 скрининг -ничего не видели , где-то на 30 какой то недели нашли это-

вот еще несколько картинок, включая привычную парастернальную.

Нисходящая аорта?

double inlet left ventricle?

Может, это что то подобное, только пострашнее.
Источник изображений Wyman_Echocardiography_in_Pediatric_and_Congenital_Heart_Disease_From_Fetus

Да это, "родня" врожденной аневризме- врожденный дивертикул ЛЖ . От аневризмы отличается наличием 3х слоев миокарда, который сокращается . Это не загадка никакая - забыл написать название . Просто очень редкая патология- статью прилагаю.

К стати, фракция выброса около 40, 32-42, у дивертикула тоже 40%, стенка истончена до 2.4 мм.

Спасибо большое! Балуете нас презентациями редких патологий

Александр Анатольевич! Не великоват для дивертикула? Хирургическая тактика не меняется?

https://www.hindawi.com/journals/cric/2018/5839432/

Читал я эту статью, дивертикулы бывают разные... У нас еще не до конца стих спор о диф-диагнозе, скажем аневризма, но там отчетливый кинез стенок образования.

Еще немного роликов, показана контрактильность ЛЖ хорошо сокращаются передняя и задняя стенки ЛЖ (2 камеры). Сокращающийся дивертикул с истонченной стенкой, в дивертикуле какие-то трабекулы..

В зависимости от гистологического состава и расположения желудочковый дивертикул можно классифицировать как фиброзный или мышечный. Фиброзный врожденный дивертикул обычно является субанулярным (субмитральный или субаортальный) и часто вызывает аортальную или митральную регургитацию и не связан с сердечными и соматическими нарушениями. Мышечный врожденный дивертикул включает все три слоя сердца и обычно располагается ближе к верхушке; может сочетаться с пороками сердца и / или внесердечными аномалиями (такими как синдром Кантрелла) и имеет все слои стенки желудочка. LVD возникают из-за дефектов в развитии сердца или из-за врожденного истончения миокарда.
Сокращающийся дивертикул , расположен за пределами анатомической полости ЛЖ и края миокарда; это морфологическая особенность, которая помогает отличить дивертикул от его расщепления. Основными дифференциальными диагнозами являются расщепление миокарда, псевдоаневризмы и аневризмы.
Расщепление миокарда (Cleft). Врожденные расщелины миокарда представляют собой трещины, обычно наблюдаемые в нижней базальной стенке левого желудочка и в середине апикальных сегментов межжелудочковой перегородки. Эти области являются склонными к беспорядку развития миокарда, гистологической аномалии пересечения и интердигитации миоцитов. Расщелина локализуется в уплотненном слое миокарда. Расщелины сокращаются и могут уменьшаться вплоть до исчезновения во время систолы. Их можно увидеть как одиночными, так и парами без видимой связи с возрастом, полом, функцией ЛЖ или массой. Расщелины миокарда - это врожденные аномалии, которые, вероятно, не имеют прогностического значения. В то время как расщелины могут быть относительно легко диагностированы во время сканирования с помощью магнитно-резонансной томографии, эхокардиографическая визуализация может быть сложной, особенно если местоположение расщелины не совпадает со стандартными плоскостями получения.
Аневризмы и пседоаневризмы. Аневризмы ЛЖ и псевдоаневризмы обычно возникают как позднее осложнение инфаркта миокарда или вследствие травмы сердца. Узкая шейка и синхронная сократимость, а также все три желудочковых слоя указывают на дивертикул. Напротив, аневризма (врожденная или приобретенная) или псевдоаневризма показывает акинезию или парадоксальную сократимость. Стенка аневризмы характеризуется утонченным миокардом, а стенка псевдоаневризмы содержит только перикардиальный слой. Дивертикулы ЛЖ часто клинически бесшумны, но могут быть связаны с системной эмболией, аритмией, сердечной недостаточностью и разрывом сердца. Прогноз таких случаев четко не определен. Сообщалось о серии из 108 пациентов с дивертикулом ЛЖ со средним периодом наблюдения 50 месяцев.
Частота нежелательных явлений у симптоматических пациентов с изолированным дивертикулом ЛЖ увеличивается при длительном наблюдении. Однако ни у одного из пациентов не было сердечной смерти. Принимая во внимание неадекватность данных для универсального руководства, большинство авторов рекомендуют хирургическое вмешательство только для пациентов с симптомами и для тех, у кого большой дивертикул, или считается, что с высоким риском разрыва.
В заключение- изолированный врожденный дивертикул ЛЖ является редким врожденным пороком сердца. Эхокардиография полезна для диагностики и дифференциальной диагностики. Клиническое течение и терапия LVD недостаточно четко определены, но из-за своего в целом благоприятного прогноза хирургическое лечение может рассматриваться только у пациента с симптомами.
[Downloaded free from http://www.jcecho.org on Friday, April 3, 2020, IP: 217.29.93.9]

Случай не статический. ребенок приехал к нам из европейской части РФ. Принято было решение оперировать. Долго спорили с хирургом дивертикул или аневризма.. дивертикулы в основном махонькие длинные, есть сокращающийся миокард. В нашем случае, размером большим, но с виду как бы есть сокращение стенки... Прооперировали- слава Богу (и конечно ЕВ Кривощекову)- всё норм, снялись с ФВ 25%, на разведенной грудине, на другой день свели, ФВ ЛЖ 34-36, мк рег 1 ст. Ребенка вывели из icu. Иллюстративный материал (интраоперационный), если ничего не случится постараюсь выложить в понедельник. Посмотрим, что скажет морфология, хирург гворит - по виду на аневризму похоже, а мне кажется там в стенке "миокард".

Представляю интраоперационные данные, эхо. Надо сказать трансторакально даже лучше видно всё

А это- то, что видно хирургам. Стрелками -пна