Вальсальва

В 2006 году по данным ЭхоКГ диагностирована опухоль левого желудочка. Осенью 2006 года - попытка (в одном центров удалить) стернотомия, испугались прорастания через корон артерии- закрылись.., но морфология опухоли установлена не была (странно как-то). Весной 2007 года по результатам СМЭКГ выявлено НРС: пробежки ЖТ. Назначен кордарон 4 мг/кг/сутки. Осенью 2007 в связи с высокая ЖЭА, в лечении добавлен атенолол 0,5 мг/кг/сутки - с положительным эффектом. Летом 2008 года находилась на обследовании в Италии, где была выполнена КТ сердца (локализация опухоли в области межжелудочковой перегородки с захватом верхушки сердца и с распространением на латеральную стенку ЛЖ). В то же время в лечении увеличена доза атенолола 2 мг/кг/сутки, имплантировано устройство REVEAL. Жизнеугрожающих аритмий не зарегистрировано, в связи с чем в 2011 году записывающее устройство было деимплантировано. Так и наблюдается у нас с 2009 года.. кино представлено 2009 - выложу следом 11 и 20 год

так в 11 году... опухоль огромная

А это третье действие марлезонского балета, ребенку 14 лет, беспокоят НРС желудочковая экстрасистолия , что свойственно для фибром.

Суточное мониторирование ЭКГ от 14-17.02.20 (кордарон): общее кол-во комплексов - 334578, длительность регистрации – 70 часов 56 минут, ЧСС ср. - 78, ЧСС max. - 145, в 15:50, ЧСС min. - 45, в 4:32, максимальная пауза ритма – 1680мс. Общее кол-во ЖЭС - 6322, вентрикулярные куплеты – 1 в сутки. Заключение - В течение 3 суток ритм синусовый, средняя ЧСС в пределах возрастной нормы. Прирост и снижение ЧСС адекватное. ЖЭС с невысокой эктопической активностью 2%. Однократно зарегистрирован куплет.
Велоэргометрия от 18.02.20: Толерантность к физической нагрузке - 25 Вт. Исходно: АД 110/60 мм рт.ст., ЧСС 56 уд. в мин. Критерии прекращения нагрузки - мышечная слабость. Длительность пробы 06 мин. 22 сек. САД 120 мм рт. ст., ДАД 70 мм рт. ст., ЧСС 89 в мин. Заключение: ЭКГ покоя: инверсия зубца Т. Функциональная способность значительно снижена. Ответ ЧСС на нагрузку адекватный. Ответ АД на нагрузку адекватный. Аритмии на нагрузке: единичные ЖЭС. Болей в груди нет. Изменения сегмента ST: нет.
Суточное мониторирование ЭКГ от 18.02.20 (кордарон+атенолол): общее кол-во комплексов - 83891, длительность регистрации – 22 часа 42 минуты, ЧСС ср. - 61, ЧСС max. - 98, в 13:16, ЧСС min. - 40, в 6:36, максимальная пауза ритма – 1728мс. Общее кол-во ЖЭС - 1387, вентрикулярные куплеты – 2 в сутки. Заключение - В течение суток ритм синусовый, средняя ЧСС ниже возрастной нормы. Ритм ригидный. ЖЭС с низкой ЭА, один эпизод парных ЖЭС. Значимых пауз ритма не зарегистрировано. - так они лечили

опухоль не ВЫРОСЛА за эти годы... сердце росло, а опухоль осталась прежней- сердце на этом фоне выглядит лучше, ЛЖ не деформирован, клапаны - норма.

Очень интересно! МРТ случайно нет?

А что сейчас с жалобами? с толерантностью к нагрузкам? какие планы?

Хорошего МРТ нет. Толерантность к ФН низкая -25 вт, жалобы на частые приступы сердцебения (ЖЭС). Какие могут быт планы? Таблетки и наблюдение(пока)

Экстрасистол то вроде немного, хотя симптомы часто зависят от интервала сцепления, а не количества. А чем обусловлена низкая толерантность? Есть нарушения диастолы или может она просто детренирована? И нужен ли ей так атенолол, количество экстрасистол уменьшилось незначительно, но сильно ограничена максимальная ЧСС меньше 100 на нагрузке в 14 лет, это само по себе может быть причиной слабости.
Сам объем образования выглядит устрашающе, а в теории его вообще можно/нужно прооперировать?

Согласен- детренированность, все кругом боятся, ребенок ограничен. Предыдущие исследования МРТ мскт показали, что обойти коронарные артерии не удастся. Случай показываю как пример возможности отсутствия нарастания деформации ЛЖ, мало, того стабилизации при естественном течении.

sokolov166 писал(а): ↑

Вс мар 01, 2020 8:01 am

Согласен- детренированность, все кругом боятся, ребенок ограничен. Предыдущие исследования МРТ мскт показали, что обойти коронарные артерии не удастся. Случай показываю как пример возможности отсутствия нарастания деформации ЛЖ, мало, того стабилизации при естественном течении.

Остается вопрос относительно дальнейшего прогноза, который по имеющимся научным публикациям неопределенный.

Наследственность и генетика известны?

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537081/

Спасибо. Очень интересный случай!

спасибо за интерес.. Наследственность и генетика... ничего