Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Демонстрация и обсуждение клинических случаев

Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Pyankov Vasily, Алексей Живов, Alon, dr.Ira

sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Ребенок 6 месяцев, вес 7,5 кг , при рождении диагноз не установлен. из анамнеза" Из анамнеза заболевания: При проведении Эхо-КГ в возрасте 1 месяца патологии не выявлено. В возрасте 3 месяцев родители обратились с жалобами на одышку. При проведении рентгенографии органов грудной клетки выявлена тимомегалия, далее обследование и лечение не назначались. В возрасте 5 месяцев родители самостоятельно обратились к пульмонологу по поводу сохраняющейся одышки, ребенок был госпитализирован в стационар. При проведении обследования выявлено изменения на ЭКГ (патологический зубец Q, депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях), по данным Эхо-КГ расширение полости левого желудочка. Повышение сферичности левого желудочка, снижение ФВ до 49%. Была диагностирована дилатационная кардиомиопатия, назначено лечение: аспирин, верошпирон, дигоксин, каптоприл. Для уточнения диагноза ребенок был направлен в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МР, где при проведении МСКТ диагностирован ВПС, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.
У нас дополнительно поставлен диагноз гамакообразного митрального клапана.
Вложения
собственно АОЛКА
собственно АОЛКА
ALCAPA_20190716_20200211135232568.jpg (194.84 КБ) 12341 просмотр
функция клапана
функция клапана
4кЦв.gif (1.77 МБ) 12341 просмотр
гамак-аркада
гамак-аркада
3ср-lastproject_500x400.gif (2.58 МБ) 12341 просмотр
ретроградный кровоток по ЛКА в ЛА
ретроградный кровоток по ЛКА в ЛА
корон.gif (3.76 МБ) 12341 просмотр
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Гамакообразный митральный клапан диагностируется- папиллярные мышцы занимают аномально высокое положение и располагаются под задней створкой клапана. митральное отверстие перекрыто сетью хорд, идущих от основных и дополнительных сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут быть сформированы нормально
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf ... echo.12126

и про подобный случай из Мейо (сслылка)
Вложения
Su-Mitral Valve Arcade With Concomitant ALCAPA-2011.pdf.pdf
(335.77 КБ) 189 скачиваний
гамак.jpg
гамак.jpg (33.89 КБ) 12340 просмотров
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение Неофит »

Спасибо за презентацию. А 3D Эхо митрального клапана не было возможности сделать?
С уважением, Туркин Александр
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Техническая возможность была (детский ТТЕ датчик), но как-то на получилось, ребенок был беспокоен. Уже прооперировали, к моему удивлению( на 90% я был уверен, что протез будет) мой хирург смог выполнить пластику клапана -постараюсь выложить.
Александр Соколов
TAV
Сообщения: 272
Зарегистрирован: Пн мар 14, 2016 2:10 pm
Откуда: Омск. ГКПЦ

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение TAV »

А как оранжевый поток в легочной описывали до уточнения диагноза? Как проток?
Третьякова Анна
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Понятия не имею, это было в другом городе (Киров - можно у Василия Алексеевича сросить :P ), сначала шел как КМП у них.
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение Pyankov Vasily »

sokolov166 писал(а):
Вт фев 18, 2020 1:12 pm
Понятия не имею, это было в другом городе (Киров - можно у Василия Алексеевича сросить :P ), сначала шел как КМП у них.
Ой у нас все плохо с детским ЭхоКГ… Хороших детских кардиологов тоже нет... При всех подозрениях посылают в Бакулевку или Центр здоровья детей. Еще в Перми оперируют детей (там кажется кардиохирург из Новосибирска приехал).
Пьянков Василий Алексеевич
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение Pyankov Vasily »

Очень красивый случай mitral arcade.

Для тех кто никогда не видел данную аномалию, рекомендую посмотреть видео из библиотеки Texas Children’s Hospital:

https://pedecho.org/library/chd/mitral- ... de/mva-a4c
https://pedecho.org/library/chd/mitral- ... de/mva-pla
https://pedecho.org/library/chd/mitral- ... mva-psa-mv
https://pedecho.org/library/chd/mitral- ... de/mva-a5c
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

После операции 5 день, ФВ 62, в перикарде немного жидкости(после удаления электродов), Тк рег 1 ст градиент на МК 12/7мм рт ст, рег 1,5ст, dp\dtMax-1200 mmHg\s, чувствует себя хорошо. ЛП - нормальный объем. Попытался 3д- как-то не очень, но выкладываю :|
Вложения
4 камеры обычно
4 камеры обычно
4к1.gif (2.47 МБ) 12246 просмотров
мышцы прямо к клапану
мышцы прямо к клапану
3dMusc.gif (340.67 КБ) 12246 просмотров
клапан
клапан
3д1.gif (421.71 КБ) 12246 просмотров
кровоток в ЛА - обычный
кровоток в ЛА - обычный
PAflow.gif (3.46 МБ) 12246 просмотров
митрал конечно же протекает
митрал конечно же протекает
4к2.gif (3.97 МБ) 12246 просмотров
Александр Соколов
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Pyankov Vasily писал(а):
Вт фев 18, 2020 1:28 pm
sokolov166 писал(а):
Вт фев 18, 2020 1:12 pm
Понятия не имею, это было в другом городе (Киров - можно у Василия Алексеевича сросить :P ), сначала шел как КМП у них.
Ой у нас все плохо с детским ЭхоКГ… Хороших детских кардиологов тоже нет... При всех подозрениях посылают в Бакулевку или Центр здоровья детей. Еще в Перми оперируют детей (там кажется кардиохирург из Новосибирска приехал).
Василий, прошу прощения, уточнил в анамнезе- ребенок из Нарьян-Мара, а в Кирове как раз в 3 мес заподозрили неладное (про АОЛКУ) и от- правили в НЦЗД, те поставили диагноз АОЛКИ и отправили к нам
Александр Соколов
Pyankov Vasily
Сообщения: 5564
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение Pyankov Vasily »

Александр Анатольевич! Если можно уточните какой вариант пластики митрального клапана использовал кардиохирург?!
Пьянков Василий Алексеевич
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Какая-то модификация Alfieri, одно из отверстий работает (образно говоря) как небольшая парапротезная фистула, другое как маленький неплохой клапанок
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение Неофит »

sokolov166 писал(а):
Ср фев 19, 2020 8:01 am
Попытался 3д- как-то не очень, но выкладываю :|
Достаточно показательное 3d, спасибо. Александр Анатольевич, а в HVR 3D клапанов у деток не лучше получается? или у Вас нет такого варианта на приборе?
С уважением, Туркин Александр
sokolov166
Сообщения: 3252
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение sokolov166 »

Эта опция позволяет получать full 3d ,без "ЭКГ и использовать icrop, но нормальная картинка всё равно получается только при хороше 2 д изображении. Сколько не сравнивал и взрослый матричный ТТЕ датчик и вот теперь детский (даже на Эпике)- двухмерное изображение у них хуже, чем у "одночастотных" обычных. Чрезпищеводный- другое дело!
Александр Соколов
Неофит
Сообщения: 717
Зарегистрирован: Пн окт 24, 2016 10:54 pm

Re: Редкий случай Митральная аркада и ALCAPA

Сообщение Неофит »

sokolov166 писал(а):
Вс фев 23, 2020 6:14 am
Эта опция позволяет получать full 3d ,без "ЭКГ и использовать icrop, но нормальная картинка всё равно получается только при хороше 2 д изображении. Сколько не сравнивал и взрослый матричный ТТЕ датчик и вот теперь детский (даже на Эпике)- двухмерное изображение у них хуже, чем у "одночастотных" обычных. Чрезпищеводный- другое дело!
Извините, надо было не здесь наверное (а случай красивый и показательный и без 3D). Хотел узнать как у детей. У меня нет детского 3D датчика. HVR - high volume rate сканирование. У взрослых 3D в таком режиме иногда получается лучше, чем составное (а частота сканирования примерно такая же, как при полном объеме, собираемая из 4 субвольюмов). Но тоже нужна ЭКГ. Сканируется одновременно весь объем, но лучи идут реже, что и дает прирост скорости сбора объемных данных. В следующем цикле сокращения лучи перекрывают пропущенные участки, а оставшиеся участки - еще в последующем. ЭКГ нужна для синхронизации, так как объединяются и перекрываются данные, собранные за 3 предшествующие цикла. Артефактов сшивки нет, но если аритмия выражена и при дыхательной экскурсии изображение будет чуть размазываться. Но даже у не очень контактного пациента удаётся иногда получить 3D данные с высокой частотой и хорошим качеством.
С уважением, Туркин Александр
Ответить