"Неклассифицируемая" кардиомиопатия

[Pyankov Vasily]

Мальчик 2 года, 8 мес. Наблюдается и лечится в одном из ведущих педиатрических учреждений России с диагнозом "Неклассифицируемая кардиомиопатия. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Некомпактный миокард. Легочная гипертензия. ООО. Желудочковая экстрасистолия II градации по Lown. Гипоплазия инфраренального отдела брюшной аорты. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Синдромальная форма множественных врожденных пороков развития. Врожденный порок развития головного мозга: шизэнцефалия, аномалия развития срединных структур. Грубая задержка психомоторного развития в структуре множественных врожденных пороков. Гипотрофия I ст."

Вот такой дословный диагноз.

Роды в срок. Плановое кесарев сечение (тазовое предлежание). Кариотип нормальный. Вес при рождении 2900. В 3,5 месяца госпитализирован в тяжелом состоянии с дилатацией всех камер сердца и ФВ 34%. Был госпитализирован и направлен в Москву, где проводилось обследование и лечение. Выявлены Ig M к цитомегаловирусу. Обследован в лаборатории наследственных болезней обмена где не было выявлено данных за дефекты митохондриального бета-окисления, наследственные аминоацидопатии и органические ацидоурии.

Получает в настоящее время 15 препаратов! В том числе метипред, варфарин, кордарон, дигоксин, моноприл, фуросемид, норваск, диакарб.

Все остальное - "любимые" всеми нами вифероны, элькары, кудесаны и прочий бред.

Сейчас камеры сердца в норме, ФВ 61%. СДЛА 25 мм.рт.ст.

Очень нужно Ваше мнение по данному ребенку и где можно проконсультировать данного ребенка в Москве или др. городе РФ для "второго мнения", а то мне всякие Barth синдромы начинаю мерещиться.

[sokolov166]

15 препаратов - это серьезно, действительно некомпактный миокард, фракция хорошая, не знаю надо ли варфарин, иногда его назначают при низкой сократимости и формировании тромбов в лакунах. А кудесаны-милдронаты... А дигоксин??? капотен? Вы не скорректировали терапию? Не знаю кого в москве по этой части посоветовать.....

[Pyankov Vasily]

Очень сложно уговорить маму ребенка отменить препараты, если в конце выписки написано дословно: "Назначенные препараты замене или отмене не подлежат"

P.S. Какие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда у детей Вы используете в своей практике. N/C ≥ 1,4?

[Pyankov Vasily]

Клинический скрининг при некомпактном миокарде (рекомендации AHA).

[sokolov166]

Lilje и соавторами в 2006 г. был предложен метод количественного определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y) Величину соотношения 0,33–0,26 было расценено как «мягкую» некомпактность, 0,25–0,2 – умеренную, меньше 0,2 – тяжелую. Данная величина была введена как прогностический признак дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений, поскольку тесно коррелировала со степенью и скоростью развития сердечной недостаточности

Цитировано по Н.Ю. Осовская, В.К. Серкова, Ю.А. Иванив, 2007

Вообще откровенно говоря на количественных критериях я лично не "заморачиваюсь" важен факт

[Мария Ильина]

Здравствуйте Василий. Конечно, некомпактный миокард есть - критерии критериями, а старый добрый "на глаз" никто не отменял. Сейчас я бы вела на бета-блокаторах и ингибиторах АПФ, все остальное отменила бы; варфарин при нормальной фракции выброса не даем, диуретики в отсутствие симптомов и номальной систолической функции тоже. Дигоксин быстро выходит из употребления. Прогноз неважный особенно при наличии желудочковой экстрасистолии, пусть родители выучат basic life support. Предположение Barth syndrome не праздное, если у вас есть доступ к тестам - неплохо было бы бы. В Москве те же самые кудесаны назначат, чего там вам делать - если только в погоне за диагнозом - а так вряд ли пациенту помогут чем-то радикально. Таблица которую вы приводите относится к скринингу - это для пациентов у которых еще нет признаков заболевания но есть ген или близкий родственник. Такие вот первые мысли. Сейчас посмотрю guidelines по heart failure, может чего полезное вам будет

[Pyankov Vasily]

Большое спасибо за комментарии.

[sokolov166]

У нас нашествие КМП

[ostroumov]

[quote="Pyankov Vasily"]Мальчик 2 года, 8 мес. Наблюдается и лечится в одном из ведущих педиатрических учреждений России с диагнозом "Неклассифицируемая кардиомиопатия. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Некомпактный миокард. Легочная гипертензия. ООО. Желудочковая экстрасистолия II градации по Lown. Гипоплазия инфраренального отдела брюшной аорты. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Синдромальная форма множественных врожденных пороков развития. Врожденный порок развития головного мозга: шизэнцефалия, аномалия развития срединных структур. Грубая задержка психомоторного развития в структуре множественных врожденных пороков. Гипотрофия I ст."

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21842253

Pediatr Cardiol. 2012 Jan;33(1):158-61. doi: 10.1007/s00246-011-0086-6. Epub 2011 Aug 13.
Improvement of cardiac geometry and function after cardiac resynchronization therapy for relapsed deterioration of pediatric dilated cardiomyopathy due to a noncompacted left ventricle and cardiac dyssynchrony.
Sasaki T, Nemoto S, Tokumaru T, Morimoto T.
Source

Department of Cardiovascular Surgery, Osaka Medical College Hospital, Daigakutyou 2-7, Takatsuki, Osaka, Japan. tho074@poh.osaka-med.ac.jp
Abstract

We report a pediatric case of successful cardiac resynchronization therapy (CRT) for acute relapsed deterioration of dilated cardiomyopathy with cardiac dyssynchrony due to a noncompacted left ventricle (LV). A 20-month-old female developed severe congestive heart failure, which was classified as New York Heart Association class IV. She failed to thrive despite intravenous inotropic support. Her LV function and dimension improved markedly after CRT. The beneficial effect of CRT in this patient has remained for more than 3 years.


http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21163889

Heart. 2011 Feb;97(4):295-300. doi: 10.1136/hrt.2010.211607. Epub 2010 Dec 16.
Effects of cardiac resynchronisation therapy on dilated cardiomyopathy with isolated ventricular non-compaction.
Bertini M, Ziacchi M, Biffi M, Biagini E, Rocchi G, Martignani C, Ferlito M, Pasquale F, Cervi E, Branzi A, Rapezzi C, Boriani G.
Source

Department of Cardiology, University of Bologna, Bologna, Italy.
Abstract
OBJECTIVE:

To compare the effects of cardiac resynchronisation therapy (CRT) on left ventricular (LV) reverse remodelling in patients with dilated cardiomyopathy (DCM) associated or not with isolated ventricular non-compaction (IVNC).
METHODS AND RESULTS:

52 patients with heart failure, candidates for CRT, were recruited: 20 patients with IVNC associated with DCM (IVNC-DCM) without other coexisting cardiac diseases and 32 patients with DCM without IVNC matched for age, gender, body surface area and LV systolic function. Standard and contrast echocardiography were used to assess LV volumes and function and to optimise visualisation of the endocardial border at baseline and at 6 months' follow-up. Patients with heart failure were subsequently classified as CRT negative responders, non-responders, responders or super-responders based on different LV reverse remodelling 6 months after CRT implantation. Different types of CRT response were observed in IVNC-DCM and DCM patients. In particular, in IVNC-DCM patients the percentage of super-responders was significantly higher than for patients with DCM (60% vs 28%, respectively, p = 0.023). In addition, the number of IVNC segments had a trend towards reduction with respect to baseline (4 (3-6)) at 6 months' follow-up (3 (1-5); p = 0.067). Finally, in IVNC-DCM, the patients with a higher number of IVNC segments at baseline (>4) were more likely to be responders or super-responders than patients with ≤ 4 IVNC segments (p = 0.003).
CONCLUSIONS:

Patients with IVNC-DCM had greater LV reverse remodelling after CRT than patients with DCM. The greater the area of non-compaction (higher number of IVNC segments) the greater the chance of achieving CRT response and greater LV reverse remodelling.