Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

и ангиология

Модератор: Pyankov Vasily

Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Vasilich »

Pyankov Vasily писал(а):
Сб дек 29, 2018 7:48 pm
Александр Калиничев писал(а):
Сб дек 29, 2018 5:48 pm
Пропустил вопрос Василия про дисплазию соединительной ткани. Спрашивал пациентку в этом направлении. Какой-то информации не получил, кроме того, что у нее с детства плохое зрение.
А фенотипиические признаки были? Хотя если у пациенки была эктопия хрусталика, то фенотипические признаки уже не имеют большого значения...

Безымянный.jpg
Случайная параллель по поводу фенотипических признаков.
В таблице "Балльная оценка ... при синдроме Марфана", одним из признаков указано соотношение "размах рук/рост" >1,05. (Безымянный.jpg)
У самого выдающегося олимпийского чемпиона всех времён и народов, пловца Майкла Фелпса, это соотношение - 1,052 ( 2.03 meters / 1,93 meters )
https://www.scienceabc.com/sports/micha ... mming.html
Майкл Фелпс - марфаноид?
Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Vasilich »

Попалась подробная обзорная статья по диагностике с-ма Марфана.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl ... po=30.0000
(фенотипические особенности, принцип "семи признаков", критерии Гент-1 и -2, мутации гена FBN1 и т.д.)
Может, кому пригодится.
И для педиатров (Kid-Short Marfan Score)
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl ... po=72.5000
sokolov166
Сообщения: 3245
Зарегистрирован: Вт авг 11, 2009 5:38 pm
Откуда: Томск НИИ кардиологии

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение sokolov166 »

Спасибо!
Александр Соколов
Vasilich
Сообщения: 296
Зарегистрирован: Вс фев 11, 2018 2:25 pm

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Vasilich »

И Вам спасибо!
Pyankov Vasily
Сообщения: 5562
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Pyankov Vasily »

Известна ли дальнейшая судьба пациентки?
Пьянков Василий Алексеевич
Александр Калиничев
Сообщения: 149
Зарегистрирован: Пт дек 06, 2013 7:06 pm
Откуда: Сергиев Посад

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Александр Калиничев »

Pyankov Vasily писал(а):
Пн янв 07, 2019 7:27 pm
Известна ли дальнейшая судьба пациентки?
К сожалению, кроме того, что ребенок жизнеспособный, а пациентку прооперировали, больше информации получить не удалось. Пациентка гражданка Украины и жила не в нашем городе. Начмед обещал, что постарается выяснить дальнейшую судьбу. Но, что-то надежды не очень много.
Александр Калиничев
Сообщения: 149
Зарегистрирован: Пт дек 06, 2013 7:06 pm
Откуда: Сергиев Посад

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Александр Калиничев »

Pyankov Vasily писал(а):
Пн янв 07, 2019 7:27 pm
Известна ли дальнейшая судьба пациентки?
История получила неожиданное продолжение. Не было бы обратной связи, да несчастье помогло.
28 марта, спустя 3 месяца после операции по поводу расслаивающей аневризмы, пациентка снова попала в Сергиево-Посадскую районную больницу в хирургическое отделение, которое направило на ЭхоКГ только вчера. Диагноз: спонтанный пневмоторакс слева. Таким образом, удалось получить выписки из Филатовской больницы, где проводилась операция:
Диагноз (один из): Идиопатический кистозный медионекроз Гезеля-Эрдгейма (по данным гистологии аорты). При беглом просмотре первых ссылок в поисковике, я так понял, что это какое-то марфаноподобное генетическое заболевание. Пациентке было выполнено "Супракоронарное протезирование восходящего отдела и дуги аорты по типу "гемиарч" протезом Васкутен №28". Другие детали из выписок и видео выложу позже.
Pyankov Vasily
Сообщения: 5562
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Pyankov Vasily »

Александр Калиничев писал(а):
Вт апр 09, 2019 5:54 pm
Pyankov Vasily писал(а):
Пн янв 07, 2019 7:27 pm
Известна ли дальнейшая судьба пациентки?
История получила неожиданное продолжение. Не было бы обратной связи, да несчастье помогло.
28 марта, спустя 3 месяца после операции по поводу расслаивающей аневризмы, пациентка снова попала в Сергиево-Посадскую районную больницу в хирургическое отделение, которое направило на ЭхоКГ только вчера. Диагноз: спонтанный пневмоторакс слева. Таким образом, удалось получить выписки из Филатовской больницы, где проводилась операция:
Диагноз (один из): Идиопатический кистозный медионекроз Гезеля-Эрдгейма (по данным гистологии аорты). При беглом просмотре первых ссылок в поисковике, я так понял, что это какое-то марфаноподобное генетическое заболевание. Пациентке было выполнено "Супракоронарное протезирование восходящего отдела и дуги аорты по типу "гемиарч" протезом Васкутен №28". Другие детали из выписок и видео выложу позже.
http://omim.org/entry/607086

Интересно какой у пациентки семейый анамнез.
Пьянков Василий Алексеевич
Александр Калиничев
Сообщения: 149
Зарегистрирован: Пт дек 06, 2013 7:06 pm
Откуда: Сергиев Посад

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Александр Калиничев »

Pyankov Vasily писал(а):
Чт апр 11, 2019 12:28 am


Интересно какой у пациентки семейый анамнез.
Анамнез еще какой: тетка (сестра матери пациентки) умерла от разрыва аорты в октябре 2018 года, пациентке об этом сказали только после ее случая, не хотели травмировать психику во время беременности; бабушка по материнской линии умерла в 40 лет, "будто бы от инфаркта, но точно не знает, это было в деревне, давно".
Pyankov Vasily
Сообщения: 5562
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: Расслаивающая аневризма аорты у беременной 32 нед

Сообщение Pyankov Vasily »

Александр Калиничев писал(а):
Пт апр 12, 2019 4:48 pm
Pyankov Vasily писал(а):
Чт апр 11, 2019 12:28 am


Интересно какой у пациентки семейый анамнез.
Анамнез еще какой: тетка (сестра матери пациентки) умерла от разрыва аорты в октябре 2018 года, пациентке об этом сказали только после ее случая, не хотели травмировать психику во время беременности; бабушка по материнской линии умерла в 40 лет, "будто бы от инфаркта, но точно не знает, это было в деревне, давно".
Пациентке очень повезло! Теперь ей предстоит регулярное наблюдение у кардиолога.
Пьянков Василий Алексеевич
Ответить