• Администратор

ГКМП у двоих детей в одной семье?

Демонстрация и обсуждение клинических случаев

Модераторы: Алексей Живов, Alon, dr.Ira, Ren_Yumi, AOkhotin

Ответить
Надежда Бредихина
Сообщения: 135
Зарегистрирован: Пт апр 25, 2014 12:24 am

ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Надежда Бредихина » Сб фев 10, 2018 9:35 pm

Уважаемые коллеги. особенно Александр Анатольевич. Помогите разобраться. Прошу прощение.что нет клипов( смотрела вчера вечером. разволновалась и забыла сохранить). Мальчик 6 лет(рост 132,вес 37, ППТ 1,165 м2) в течение последних двух лет выслушивается интенсивный систолический шум над всей областью сердца с р.макс. 4 м/р слева. На Эхо-Кг в 2016г. норма(по заключению). Жалоб нет. Синкопе не было. Правда мальчик полный. двигается мало. Вчера на эхо-Кг увидела гипертрофию МЖП до 16 мм с лабильным градиентом в ВОЛж от 20 до 55-60 мм рт.ст. ТЗСЛж 10 мм. Очень похоже на ГКМП. Но смущает "странная" дуга аорты - узкая, извитая.да и вообще я не уверена,что вижу именно дугу. Странная картинка(еще раз прошу прощение. что нет видео). Да и брюшная аорта диаметром 10 мм и тоже извитая. Давление у него на руках 110/60 мм рт.ст. Пульсация на бедренной артерии хорошая. На ЭКГ признаки гипертрофии Лж с систолической перегрузкой. ЭКг в 2016 году - норма.
У младшей 2-хмесячной сестры этого мальчика 1,5 мес.назад в НЦ им.Бакулева выставили диагноз: извитость дуги и и нисходящей аорты,обоих БЦС. Градиент на перешейке 20 мм рт.ст.(подтверждено на КТ). Цитата из выписки:"...в связи с отсутствием коарктационного синдрома операция пока не показана..." Гипертрофия миокарда МЖП(ТМЖП 8 мм), по поводу чего девочке назначен анаприлин. Что это может быть? ГКМп у обоих детей? Но почему извита аорта у обоих(правда у мальчика пока без подтверждения по КТ)? Или может это гипертрофия вторичная? Или может это симптомокомплекс какого то заболевания. о котором я не знаю. Мальчик только в понедельник ложится на обследование у нас в городе.
Посмотрела обоих родителей. на Эхо-Кг у обоих норма. Семейный анамнез по ВС не отягощен.
Бредихина

Pyankov Vasily
Сообщения: 3700
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Pyankov Vasily » Пн фев 12, 2018 12:56 am

Надежда!

Давайте уже конкретную информацию.

Подробный анамнез, данные физикальных исследований, копии выписок, клипы, слайды (естественно все должно быть обезличено).

Пока один сумбур.

Диф. диагностический ряд без клинических и инструментальных данных может быть слишком длинным (от Arterial Tortuosity Syndrome до фибромускулярной дисплазии и.т.д.).

P.S. Анаприлин "по поводу гипертрофии ЛЖ" не назначают (тем более 2 месячному ребенку).
Пьянков Василий Алексеевич

Надежда Бредихина
Сообщения: 135
Зарегистрирован: Пт апр 25, 2014 12:24 am

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Надежда Бредихина » Пн фев 12, 2018 8:29 pm

Уважаемый Василий Алексеевич, я не прошу помочь поставить диагноз. К сожалению, я не сохранила видеоклипы. А без них, конечно, разговор беспредметный. Меня смущает сочетание гипертрофии МЖП с обструкцией ВОЛЖ и извитости аорты.
Попробую добавить информацию, которой располагаю.
ЭКГ мальчика от 09.02.18
Вложения
IMG_20180212_143403_HDR.jpg
(1.41 МБ) 0 скачиваний
IMG_20180212_143352_HDR.jpg
(1.42 МБ) 0 скачиваний
IMG_20180212_143341_HDR.jpg
(1.56 МБ) 0 скачиваний
IMG_20180212_143329_HDR.jpg
(1.58 МБ) 0 скачиваний
Бредихина

Надежда Бредихина
Сообщения: 135
Зарегистрирован: Пт апр 25, 2014 12:24 am

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Надежда Бредихина » Пн фев 12, 2018 8:30 pm

ЭХОКГ (очень извиняюсь за фото с телефона)
Вложения
IMG_20180212_143304_HDR.jpg
(838.93 КБ) 0 скачиваний
IMG_20180212_143236_HDR.jpg
(764.12 КБ) 0 скачиваний
Бредихина

Надежда Бредихина
Сообщения: 135
Зарегистрирован: Пт апр 25, 2014 12:24 am

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Надежда Бредихина » Пн фев 12, 2018 8:31 pm

Выписка из ей ссх им.Бакулева младшей сестры этого мальчика.
Вложения
IMG_20180212_141842_HDR.jpg
(1.45 МБ) 0 скачиваний
IMG_20180212_141758_HDR.jpg
(1.8 МБ) 0 скачиваний
IMG_20180212_141859_HDR.jpg
(2.03 МБ) 0 скачиваний
Бредихина

Pyankov Vasily
Сообщения: 3700
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Pyankov Vasily » Ср фев 14, 2018 2:17 am

Посмотрел выписки и фото. По ним никакой вывод сделать нельзя. Выписка из Бакулевки тоже вызывает массу вопросов.

ЭхоКГ нужно переделать с обязательной записью клипов и основных измерений.

Внимательно посмотреть кровоток в нисходящей и брюшной аорте.

Брахиоцефальные сосуды тоже можно посмотреть.

При подозрении на патологию грудной аорты (гипоплазия и др. аномалии) необходимо выполнить КТ-сердца и аорты.
Пьянков Василий Алексеевич

Надежда Бредихина
Сообщения: 135
Зарегистрирован: Пт апр 25, 2014 12:24 am

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Надежда Бредихина » Ср фев 14, 2018 12:23 pm

Спасибо. Всё это будет сделано в стационаре. Меня интересовал вопрос , нет ли какого-то заболевания, где сочетается гипертрофия миокарда ЛЖ и извитость крупных сосудов?
Кровоток в брюшной аорте магистральный. Но аорта извита в области дуги и брюшном отделе и имеет диаметр не более 10 мм.
Родители мальчика планируют обследоваться в НЦЗД. Как только появится какая то информация, могу здесь сообщить...если кому-то интересно.
Бредихина

Pyankov Vasily
Сообщения: 3700
Зарегистрирован: Пн ноя 24, 2008 12:59 am
Откуда: Киров

Re: ГКМП у двоих детей в одной семье?

Сообщение Pyankov Vasily » Чт фев 15, 2018 12:52 am

Надежда Бредихина писал(а):
Ср фев 14, 2018 12:23 pm
Спасибо. Всё это будет сделано в стационаре. Меня интересовал вопрос , нет ли какого-то заболевания, где сочетается гипертрофия миокарда ЛЖ и извитость крупных сосудов?
Конечно есть.

Например: https://rarediseases.org/rare-diseases/ ... -syndrome/

P.S. Случай очень интересный. Сообщите результаты дообследования.
Пьянков Василий Алексеевич

Ответить

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: Google [Bot] и 1 гость