Необычная анатомия МПП - что делать?

[Ника]

Уважаемые специалисты!

Очень хочу услышать ваше мнение по диагнозу дочери (2г5м), все особенности которого видны на ЭХОКГ, ангиографии и особенно и в основном на чрезпищ.УЗИ, для этого даю ссылки на файл Обследование Берлин 23.04.08.rar.
Файл можно посмотреть здесь http://files.mail.ru/A9UXSE или здесь http://www.ftp.rigin.net/
Со слов наблюдающих нас врачей, случай необычный, поэтому что с ним делать, точного ответа нет. Сразу прошу прощения, что выкладываю такой большой файл, но я не врач и мне сложно определить, какие именно моменты нужно показать. , потом, может кому будет интересно просмотреть все. Да и время скачивания по выделенке займет не более 20 минут.
Уважаемые доктора, вопросы мои следующие. Встречались ли в вашей практике подобные диагнозы, возможно ли исправить порок без хирургического вмешательства и как, и нужно ли сейчас исправлять?
ЭКГ: ритм сунусовый, ЧСС 106/мин, ЭОС смещена вправо, P80мсек, PQ130мсек, QRS80мсек. Отрицательный Tв aVR, экстрасистолий нет, индекс Соколова-Лиона 3mV
Гемодинамика: сатурация кислорода крови 100%, Давление в
ПП 6/5(4) ммртст, ПЖ 61/0(5) ммртст, Лев.ЛА 35/24(28 ммртст, ЛП 7/8(5) ммртст, ЛЖ 92/0(6), Восход.аорта 92/60(70) ммртст, Бедр.артерия 76/41(53) ммртст

Заранее благодарю за дискуссию и ответы!

[Igor]

Мало того, что файл долго скачивается, так он ещё и не открывается

[Ника]

Я файлы открываю программой Dicom Viewer, в которой они и записаны. Просто скачала бесплатную версию в интернете на http://www.unipacs.com/downloads/UniViewerPlus.zip Не стала закачивать эту программу, подумав, что у кардиологов она скорее всего есть. Открываю при помощи PmsDView 2.4SP1.exe http://files.mail.re/TPO4QS и приложение к ней Viewer.exe http://files.mail.ru/G3KXOA Всего 28МВ.
Спасибо за комментарии - если никто не сможет просмотреть по той или иной причине, то, видимо, придется думать, как показать именно те файлы, которые отражают суть проблемы
Еще раз благодарю тех, кто написал.

[AOkhotin]

Файлы открываются. Я выложу более компактные клипы, если выйдет переформатировать.

[Ника]

Файлы открываются. Я выложу более компактные клипы, если выйдет переформатировать.

Об этом я могла только мечтать! Было бы здорово и упростило бы просмотр для всех. Если от меня что-нибудь еще нужно, напишите.
Спасибо

[AOkhotin]

Напишите полностью диагноз, поставленный в берлинской клинике.

[AOkhotin]

Трансторакальное Эхо и катетеризация.

[AOkhotin]

Похоже на частичный аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие.

[Максим Осипов]

Надо, конечно, показать специалистам по врожденным порокам у детей, но у меня впечатление, что это дефект крыши коронарного синуса. Плюс, конечно, нетяжелый стеноз клапана легочной артерии.

[Igor Bulatov]

Я не специалист,но похоже на coronary sinus ASD(unroofed coronary sinus).На предпоследнем катетеризационном клипе виден катетер,проникающий через дефект.И контраст,возвращающийся назад,в правое сердце.Такой дефект в изолированном виде встречается очень редко.Обычно сочетается с левосторонней верхней полой веной,дренирующейся в левое предсердие на уровне коронарного синуса.И некоторыми другими аномалиями внутренних органов.

[Ника]

Диагноз, поставленный в Берлинской клинике - клапанный стеноз ЛА с гр.давления 26 ммртст + ДМПП с необычной анатомией и перфузией - заключение по диагнозу прилагаю.
Там, в Берлине, сначала на УЗИ произошла путаница с нашими диагнозами из-за необычного кровотока, который они увидели на допплере и все решили, что у нас большой ОАП и гипертензия (кажется, это так называется) легких. На УЗИ не видно особенности ДМПП, просто видно, что он большой. Мы решили сделать попытку эндоваскулярно все устранить, но как раз во время этого выяснилось, что сделать иэто проблематично из-за такого строения перегородки, а ОАП, конечно же, не оказалось (и слава Богу).
А предистория наша такова. При рождении - ООО 6 мм, кл.стеноз ЛА с гр.давления 25-30 ммртст, ОАП 1 мм. Через год - уже вторичный ДМПП 12 мм, стеноз с давлением 50 ммртст, ОАП закрылось, еще через полгода ДМПП то же, стеноз вырос до 70. Мы последовали совету нашего врача, который нас наблюдает здесь, закрыть эндоваскулярно ДМПП и устранить стеноз баллоном. То же самое заочно нам было посоветовано в Берлине. Ну а что было дальше, я описала выше. Для меня остаются непонятными, как могло упасть давление за два месяца с 70 до 30 (оно измерялось и на УЗИ без наркоза и при зондировании с наркозом, в спокойном состоянии всегда). Ну и самое главное, реально ли закрыть этот необычный ДМПП эндоваскулярно, есть ли такая практика где-либо?
Еще прилагаю данные УЗИ из Берлина, которое было до обнаружения нашего необчного ДМПП.
Имеются любые данные обследования от рождения, если надо.
Только вы меня не пугайте, пожалуйста, новыми диагнозами - и этого мне хватает.

[Ника]

Что-то присоединить описание УЗИ не получается. Если нужно будет, перепишу так.

[Ника]

Я не специалист,но похоже на coronary sinus ASD(unroofed coronary sinus).На предпоследнем катетеризационном клипе виден катетер,проникающий через дефект.И контраст,возвращающийся назад,в правое сердце.Такой дефект в изолированном виде встречается очень редко.Обычно сочетается с левосторонней верхней полой веной,дренирующейся в левое предсердие на уровне коронарного синуса.И некоторыми другими аномалиями внутренних органов.

Igor, а с какими аномалиями внутр.органов он сочетается?
Если будет возможнось, посмотрите, пожалуйста, все обследование полностью.

Г-ну AOkhotin огромное спасибо за выложенные файлы!

[Ника]

Да, уточняю то, чего не написано в заключении, но оно есть на чрезпищев.узи - перегородка сбоку имеет три дырки от 1мм до 5 мм, т.е. она перфорирована. Как мне объяснили там, отверстием является не дефект в 13 мм, как ставили на всех ЭХОКГ, а вот эти множественные дырки и в 13 мм крови заходит много, малая часть выходит через эти маленькие дырки, а часть возвращается обратно. Извините за непрофессиональный язык.

[Igor Bulatov]

Изолированный межпредсерный дефект коронарного синуса ( при отсутсвии левой верхней полой вены) ведется так,как обычный дефект межпредсердной перегородки.Т.е. речь о хирургическом или интервенционно-кардиологическом закрытии может идти лишь тогда,когда дефект имеет серьезную гемодинамическую значимость.Дефект коронарного синуса (отсутсвие крыши),сочетающийся с левосторонней верхней полой веной,дренирующейся в левое предсердие,приводит обычно к выраженному цианозу.Которого у вашего ребенка нет.Сатурация артериальной крови нормальная.
В результате детального рассмотрения анатомии межпредсердного дефекта у вашего ребенка,интервенционными кардиологами в Берлине вероятнее всего пришлось отказаться от идеи закрытия дефекта специальным устройством из за технического риска одновременного закрытия коронарного венозного дренажа.В любом случае,после балонной пластики легочного клапана и устранения высокого градиента давления на нем,вопрос о необходимости закрытия дефекта межпредсердной перегородки может решаться после достижения вашим ребенком 4 летнего возраста.